OSTEOSARCOMA

GENERALIDADES Definición: tumor óseo maligno que produce osteoide directamente de las células tumorales y no está conectado con el cartílago, independientemente de la cantidad de cartílago Tumor óseo primario más común después del mieloma 60% masculino; por lo general, las edades de 10 a 25 años o mayores de 40 años con otras enfermedades, raro antes de los 5 años

Asociada a la enfermedad de Paget después de los 40 años, exposición postradiación, administración de Thorotrast, quimioterapia en niños, displasia fibrosa, osteocondromatosis, condromatosis, raramente con implantes de cadera No asociado con trauma, aunque el trauma puede llevar al descubrimiento de un tumor Supervivencia a 5 años: 70%

GRADO HISTOLÓGICO ESTADIO I: De bajo Grado ESTADIO II: De alto grado histológico ESTADIO III: Metástasis a distancia Los primeros 2 estadios también se pueden subdividir en INTRACOMPARTIMENTAL y EXTRACOMPARTIMENTAL

SITIOS METÁFISIS de huesos largos (fémur distal, tibia proximal, húmero proximal, sitios de actividad mitótica máxima para células óseas); ocasionalmente diáfisis, raramente epífisis; Menos común en huesos planos o huesos cortos; Suele surgir dentro de la cavidad medular y se extiende a la corteza. Multicéntrico: generalmente niños, densamente escleróticos por rayos X, extremadamente agresivos, asociados con mutaciones de p53

POS- IRRADIACIÓN años después de una exposición de Gy para diversas condiciones; puede causar fibrosarcoma, osteosarcoma; por lo general, grado alto, mal pronóstico a menos que se pueda operar con un amplio margen quirúrgico POST- QUIMIO Niños tratados con agentes alquilantes para retinoblastoma tienen mayor riesgo de osteosarcoma

Forma típica Zona lítica en la metáfisis Reacción perióstica laminar Efracción de la cortical Radiología

Zona lítica en la metáfisis Reacción perióstica laminar Efracción de la cortical Imagen de osificación de partes blandas

Triángulo de Codman sombra entre la corteza y los extremos elevados del periostio (debido a la formación de hueso reactivo), no específico

METÁSTASIS PULMÓN ( % en el momento del diagnóstico, raramente dentro de las arterias pulmonares), OTROS HUESOS (37%) PLEURA (33%) CORAZÓN (20%) raramente en los ganglios linfáticos, tracto GI, hígado cerebro

Factores pronósticos

MALOS enfermedad de Paget asociada histología telangiectática fosfatasa alcalina sérica elevada necrosis tumoral mínima posquimioterapia afectación de huesos craneofaciales (no mandíbula) o vértebras tumor multifocal

BUENOS En mandíbula o extremidades distales Solitario Histología intramedular Paraostal perióstica o bien diferenciada necrosis extensa (> 95%) después de la quimioterapia preoperatoria

DESCRIPCIÓN GENERAL Grande, voluminoso, arenoso, hemorrágico con degeneración quística. Se disemina dentro de la cavidad medular, destruye el hueso cortical, eleva el periostio e invade los tejidos blandos. Penetra raramente la articulación a lo largo de los tendones / ligamentos. Puede formar nódulos satélites ("saltar metástasis") Generalmente tiene márgenes proximales y distales bien definidos. El 25% tiene grandes cantidades de cartílago.

DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA Tumor de células fusiformes de alto grado que produce una matriz osteoide no conectada por cartílago (por definición) Las células tumorales producen hueso neoplásico - trabéculas basófilas delgadas de hueso neoplásico que se asemejan a hifas fúngicas o osteoide neoplásico - eosinófilas, homogéneas, vítreas con contornos irregulares y ribete osteoblástico Destruye o crece alrededor de las trabéculas. Invasión vascular y necrosis común.

Los osteosarcomas convencionales se pueden subclasificar: OSTEOBLÁSTICO (50%) FIBROBLÁSTICO (crecimiento puro de células fusiformes con matriz mínima) (25%) CONDROBLÁSTICO (cartílago de apariencia maligna con huso periférico y producción osteoide) (25%) El osteoide puede ser variable en cantidad Con extrañas células gigantes en estroma o estroma acelular Las células tumorales pueden ser delgadas, ovaladas o redondas de tamaño variable Los vasos pueden tener características similares a hemangiopericitoma El 25% tiene células gigantes multinucleadas similares a osteoclastos. El cartílago puede estar mineralizado, inmaduro, mixoide

Patrón Osteoblástico

Patrón Condroblástico

Patrón Fibroblástico

VARIANTES

TELANGIECTÁSICO: Con formaciones quísticas llenas de sangre (parecido radiológicamente al quiste óseo aneurismático), así como células gigantes osteoclasticas, forman osteoide en la periferia y en los septos de las cavidades, muestra destrucción geográfica

DE CÉLULAS PEQUEÑAS: Células diminutas y uniformes (azules y redondas), con patrón de crecimiento difuso y simula la apariencia del sarcoma de Ewing (azules y redondas también)/PNET y de linfoma maligno. Tambien produce osteoide

SARCOMA FIBROHISTIOCÍTICO: Muy parecido al “Histiocitoma maligno fibroso”, sin embargo en el sarcoma el osteoide esta presente focalemente. La foto es de un histiocitoma maligno fibroso SARCOMA ANAPLÁSICO: Tan extraño e indiferenciado que puede parecerse a cualquier tipo de sarcoma pleomórfico o carcinoma metastásico (tiene osteoide

BIEN DIFERENCIADO INTRAMEDULAR (DE BAJO GRADO INTRAÓSEO): Se suele confundir con displasia fibrosa por dar apariencia de bajo grado. Las células fusiformes con atipia mínima y escasas mitosis

OTRAS VARIANTES (según topografía, radiología, clínica)

OSTEOSARCOMA PAROSTAL: crese eb posición yuxtacortical en la metáfisis del los huesos largos

Osteosarcoma Perióstico: crece en la superficie de los huesos largos, y se presentan como pequeñas lesiones lúcidas en la superficie del hueso, acompañadas de espículas óseas perpendiculares al eje, microscópicamente suelen ser de alto grado con componente cartilaginoso prominente.

Esta entidad esta muy relacionada con CONDROSARCOMA YUXTACORTICAL (periostico)

OSTEOSARCOMA DE MANDIBULA (GNÁTICO): se da en paciente en promedio de 34 años, con compoente condroblástico promiente