ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET UNIVERSIDAD CATÓLICA DE SANTIAGO DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA CÁTEDRA DE ANATOMÍA PRÁCTICA Evelyn.

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1 ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET UNIVERSIDAD CATÓLICA DE SANTIAGO DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA CÁTEDRA DE ANATOMÍA PRÁCTICA Evelyn Katherine Herrera Mendez Mery Elizabeth Lucas Palomino Ciclo I – A2

2 Enfermedad de Paget 2 1. Resorción de osteoblastos 2. Continua activación de osteoclastos y producción del hueso nuevo 3. Los espacios normales de la médula grasa son sustituidos 4. La actividad osteoblástica y la remodelación ósea disminuye. EVELYN HERRERA MENDEZ

3 Causas y factores de riesgo  Causas: 1. Hay de 4 a 7 genes que cuando son defectuosos causan la enfermedad de Paget. De estos, una mutación o una variación especial de gen llamado 1 sequestosome (SQSTM1). 2. Virus sincitial, paramixovirus incluyendo el sarampión. 3

4 Sintomatología  Dolor de huesos y articulaciones  Cifosis  Pares craneales comprimidos  Dolor de cabeza y pérdida de la audición  Degeneración de cartílago 4

5 Diagnóstico  Diagnóstico Clínico: Cifosis, tibias arqueadas, cabeza grande, sordera, fracturas frecuentes.  Datos de laboratorio clínico: o Calcio y fósforo sérico normales. o Elevación de la fosfatasa alcalina. o Elevación de la hidroxiprolina urinaria. o Los pacientes inmovilizados por mucho tiempo pueden desarrollar hipercalcemia. 5 MERY LUCAS PALOMINO

6  Datos de laboratorio radiológico (Imagenología). o Radiografías simples. o Gammagrafía con Tecnecio. 6 Diagnóstico diferencial: o Lesiones primarias de los huesos como: Sarcoma osteógeno, Mieloma múltiple, y Displasia fibrosa. o Lesiones óseas secundarias como: Carcinoma metastásico, Osteítis fibrosa quística.

7 Tratamiento  Los Bifosfonatos se han convertido en el tratamiento de elección, también se puede tratar la enfermedad con Calcitonina de salmón por vía parenteral o en Spray nasal. 7