Presentado por: ARENAS VILLACORTA, Rosa Angélica COANQUI CCAPA, Karen Rossy RAMOS FREDES, María del Pilar SULLCA ROSELLO, Karen Mirela VELÁSQUEZ CANAVAL,

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1 Presentado por: ARENAS VILLACORTA, Rosa Angélica COANQUI CCAPA, Karen Rossy RAMOS FREDES, María del Pilar SULLCA ROSELLO, Karen Mirela VELÁSQUEZ CANAVAL, Mabel Verónica MARROQUÍN ABRIL, Diego Hernán Docente: Dr. HERNAN CASIMIRO LUPA QUISOCALA

2 2% De todos lo tumores 2/3 Formadores de tejido óseo o cartilaginoso Predominan: Cartilaginosos 2:1 BENIGNOS Osteocondroma Condroma MALIGNOS Mieloma Osteosarcoma Condrosarcoma Sarcoma de Ewing TUMOR ÓSEO Clínica Dx por imágenes Anatomía patológica DX definitivo

3 1 OSTEOMA Lesión benigna constituida por tejido óseo maduro y bien diferenciado con estructura predominantemente laminar y de crecimiento muy lento. Osteoma yuxtacortical (parostral) Osteoma medular (enostoma) Asintomáticos Tumoración de lento crecimiento  yuxtacorticales Senos paranasales  proptosis – obstrucción del ostium Localización Características clínicas Masa radiodensa redondeada o lobulada ANATOMO PATOLOGÍA Masas óseas, densas, lobuladas. HISTOLOGIA Hueso compacto cortical, gruesas trabéculas de hueso maduro. TRATAMIENTO Resección quirúrgica Pac. con síntomas Estética

4 OSTEOMA OSTEOIDE Lesión osteoblástica benigna - tamaño pequeño < 1 cm – bordes delimitados – periferie esclerosa de neoformación ósea reactiva. Características clínicas Dolor de predominio nocturno (calma  aspirina) Vertebral  ESCOLIOSIS ANTÁLGICA > varones, segunda década Nivel: FÉMUR Y TIBIA Lesión cortical radiolúcida (nido) rodeado por una área de esclerosis ósea. ANATOMO PATOLOGÍA Nido rojizo rodeado de hueso escleroso. HISTOLOGIA Osteoblasto, células gigantes. Genética: Capsula articular  sinovitis Compromiso Banda cromosómica 22q13 Perdida Brazo largo 17q TRATAMIENTO Resección quirúrgica completa Radiofrecuencia

5 OSTEOBLASTOMA Nido >2 cm, SIN esclerosis periférica, potencial de creciente progresivo Características clínicas Dolor de largo tiempo de evolución Lesión osteolítica Grados de osificación ANATOMO PATOLOGÍA MACROSCÓPICAMENTE Lesión de color rojizo, friable y delimitada. Genética: Desregulación del ciclo celular  Potencial agresivo TRATAMIENTO Resección marginal de la lesión. Injertos óseos.

6 OSTEOSARCOMA TUMOR MALIGNO Caracteriza: formación directa de tejido óseo u osteoide por las células tumorales. Características clínicas Dolor en el sitio del tumor que se irradia a una articulación vecina. Masa palpable > varones, segunda década 50% tumores : localiza cerca  RODILLA (tibia y fémur)

7 Signos radiográficos -Lesión metafisiaria (destruye cortical) Predomina: Formación ósea  Escleroso Destrucción ósea  Osteolítico Mixto -Espículas en rayos de sol (hueso perióstico reactivo) -Triángulo o espolón de Codman (hueso reactivo entre el periostio intacto-elevada, y la cortical) -Calcificación amorfa de la masa extraósea. TAC RM Extensión tumoral Compromiso extraóseo Nivel de invasión ANATOMO PATOLOGÍA Polimorfismo (distintas diferenciaciones)

8 ALTERACIONES GENÉTICASNO hay una translocación específica. Amplificación 8q23 (50%)  Mal pronóstico Amplificación CDK4 y MDM2 (O. de alto grado) Amplificación 12p (1 de 5 de O. de bajo grado y 9 de 19 de O. de alto grad0) Proteína 6 morfogénica ósea y el receptor 2 de proteína morfogénica (>50%) Susceptibilidad genética Retinoblastoma hereditario Sd. Li-Fraumeni Sd. Rothmund-Thomson METÁSTASIS Pulmón Pleura TRATAMIENTO QuimioterapiaCirugía QUIMIONECROSIS Principal índice pronóstico “Buenos respondedores” Necrosis tumoral > 95% Sobrevida libre de enfermedad a los 5 años es de 50-70%.

9 Menos frecuente, >mujeres, 30 años, crecimiento lento, mejor pronóstico. Se presenta en la superficie externa de un hueso. Alto grado de diferenciación estructural. Características Se localiza frecuentemente en CARA POSTERIOR DEL 1/3 INFERIOR DEL FÉMUR y el 1/3 SUPERIOR DEL HÚMERO. Masas radiodensas lobuladas ANATOMO PATOLOGÍA Lobuladas, escaso pleomorfismo y aislada mitosis. TRATAMIENTO Quirúrgico (resección tumoral y reconstrucción esquelética)

10 Tumor benigno caracterizado por la formación de cartílago maduro (OMS) Central (encondromas) Periférico Frecuentemente solitarios, cuando afectan varios huesos  CONDROMATOSIS. Asintomáticos >, puede haber dolor y tumefacción. Se dx luego de una fractura patológica. 30-40 años *> huesos de manos y pies. Rx: lesión metafisiaria o diafisiaria radiolúcida, expansiva con calcificaciones moteadas. Cromosoma 6 y 12 TRATAMIENTO Periférico – observación Proximales – punción biopsia o un curetaje con injerto óseo 2

11 “Encondromatosis”, varios huesos están afectados por condromas Congénito TIPOS Enfermedad de Ollier (+ frecuente) Sd. Mafucci (condrómas óseos + hemangiomas de tejidos blandos) Mal definido Sd. Mafucci ANATOMO PATOLOGÍA Masas cartilaginosas con disposición multinodular. Receptor mutante PTH/PTHrP tipo I

12 OMS: « Excrecencia ósea recubierta de cartílago que se desarrolla en la superficie externa de un hueso » “NO” VERDADERA NEOPLASIA VARONES 20 AÑOS Producto de la osificación endocondral de un fragmento aberrante de cartílago de crecimiento DEBIDO ASINTOMATICOS TUMORACIONES DOLOR CUANDO SE COMPLICA CON:  Bursitis  Fracturas  Compresión de vasos, nervios o tendones

13 La cortical y la medular del tumor se continúan con las del hueso afectado. El desarrollo de un condrosarcoma secundario es poco frecuente (menos del 1%) TUMOR METAFISIARIO Resección tumoral en la base de la lesión. Observación

14 Enfermedad hereditaria autosómica dominante VARONES 20 AÑOS Gen supresor de tumores (70 – 95%) EXT1 Han sido detectadas como aberraciones somáticas 56 – 78% EXT2 21 – 44%

15 OMS: « Tumor cartilaginoso primario que asienta en la epífisis de los huesos largos en pacientes esqueléticamente inmaduros» VARONES 10 - 50 AÑOS GENETICA Anomalías estructurales recurrentes que comprometen los CROMOSOMAS 5 Y 8 IMNUNOHISTOQUIMICA Expresan proteína S-100

16 Lesión radiolucida rodeada de un borde reactivo escleroso Curetaje RADIOLOGICO Calcificación en filigrana alrededor de los elementos condroides ANATOMOPATOLOGICO ASPECTO: “Alambre de gallinero” Quistificacion contenido hemático

17 OMS: «Tumor benigno constituido por lóbulos de células fusiformes y estrelladas con abundante material intercelular mixoide y condroide» VARONES 20 - 30 AÑOS GENETICA Reordenamiento del brazo largo del CROMOSOMA 6 en las bandas q13 y q15

18 Escisión limitada RADIOLOGICO PORCION CENTRAL ANATOMOPATOLOGICO  Lesión excéntrica  Radiolucida  Lobulada METAFISIS Hueso largo Células estrelladas con escaso citoplasma eosinofilo inmersas en una matriz fibromixoide PORCION PERIFERICA Elementos gigantocelulares multinucleados

19 CONDROSARCOMACONDROSARCOMA CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Tumor malignoSus células forman cartílago pero no tejido óseo. Condroma Tejido tumoral mas celular Las metástasis son poco frecuentes. Número de células voluminosas con núcleos grandes o dobles. Pleomorfo Crecimiento lento Predominan varones. 2/3 Tumefacción local Dolor Cintura pelviana y escapular Tercio superior del fémur y humero.

20 TRATAMIENTO CARACTERÍSTICAS ANATOMOPATOLÓGICAS MICROSCOPIA Tumor Resección quirúrgica. Blancoazulados Lobulados Calcificaciones Tejido condroide atípico con números células de gran tamaño con núcleos únicos o múltiples. Áreas de aspecto mixoide.

21 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Tumor agresivo Tejido muy vascularizado, constituido por células ovoides y por la presencia de numerosas células gigantes de tipo osteoclástico. Dolor Tumefacción E.I Radio Predomina en mujeres E.S Tibia Fracturas patológicas Limitación de la movilidad E.I fémur LOCALIZACIÓN

22 CARACTERÍSTICAS ANATOMOPATOLÓGICAS TRATAMIENTO DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES Color pardo oscuro con áreas amarillentas. Resección quirúrgica. Consistencia blanda Localizan Radiolúcidas sin borde esclerosoLesiones excéntricasLimites mal definidos epífisis de los huesos, llegan hasta la región subcondral del cartílago articular y se extienden hacia la metáfisis MICROSCOPICAMENTE MACROSCOPICAMENTE Las células mononucleadas que por fusión originan las primeras estas muestran citoplasma eosinófilo con núcleos redondos u ovales. Las células gigantes multinucleadas (más de 20 núcleos)

23 Sarcoma de ewing CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES Tumor maligno Tumefacción. Dolor local Diafisarias Metafisarias Afecta un tejido de aspecto histológico uniforme constituido por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos con núcleos redondos y que muestras distintos grados de diferenciación neuroectodérmica. Huesos largos RX Tumor lítico con capas de hueso reactivo en piel de cebolla.

24 CARACTERÍSTICAS ANATOMOPATOLÓGICAS TRATAMIENTO GENÉTICA Es blanquecino y la cortical esta engrosada. t(11;22)(q24;q12) Quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica. Tejido tumoral recurrente translocación cromosómica MACROSCOPICAMENTE constituido por una proliferación celular redondeada con elementos de escaso citoplasma que posee habitualmente abundante glucógeno HISTOLOGICAMENTE Metastatiza Pulmones y otros huesos.

25 Tumor maligno con compromiso óseo difuso o múltiple Proliferación monoclonal de células plasmáticas con diversos grados de diferenciación. CARACTERISTICAS CLINICAS 50-70 años Localización Huesos con Medula ósea activa Puede ser Múltiple Solitario Frecuente Mielomatosis múltiple Producen Inmunoglobulina monoclonal Complicaciones renales:  Calcinosis  Proteinuria de Bence Jones  Pielonefritis  Amiloidosis

26 RADIOGRÁFICAMENTE Lesiones osteoliticas ovales o redondas en sacabocado sin bordes esclerosos perilesionales Depósitos de tejido amieloide Células plasmáticas (+) para CD138 Y expresión monoclonal para Ig kappa o lambda ANATOMOPATOLOGIA Proliferación celular redondeada con núcleos excéntricos y grados de inmadurez variable INMUNOHISTOQUIMICA TRATAMIENTO Quimioterapia, radioterapia Indicaciones quirúrgicas para prevenir fracturas patológicas.

27 CARACTERISTICAS CLINICAS Adultos mayores Localización + frecuente Fémur distal Neoplasia compuesta con células linfoides malignas Estas se originan en el interior del hueso sin lesiones ganglionares RADIOGRÁFICAMENTE Lesión poco delimitada de crecimiento permeativo, puede comprometer partes blandas La mayoría se clasifica como Linfomas B de células grandes

28  Linfomas de células B : CD20 (+)  Linfomas de células T: CD3 (+)  CD15 y CD 30 identifican las células de Reed Sternberg ANATOMOPATOLOGIA Crecimiento difuso, llenando los espacios medulares entre las trabéculas. INMUNOHISTOQUIMICA TRATAMIENTO Quimioterapia

29 CARACTERISTICAS CLINICAS Limitado al esqueleto axial Localización + frecuente Sacro y región esfenooccipital Tumor maligno de bajo a mediano grado Disposición lobular de las células que son muy vacuoladas inmersas en material mucoide intercelular RADIOGRÁFICAMENTE Lesiones osteoliticas expansivas > 40 años TC y RM Determinación de su extensión.

30  Presenta positividad para EMA y S100  Proteína Brachyury: marcador especifico ANATOMOPATOLOGIA Tumor formado por lóbulos y cordones de células poligonales con vacuolas citoplasmáticas que contienen glucógeno y mucina INMUNOHISTOQUIMICA TRATAMIENTO Quirurgico

31 CARACTERISTICAS CLINICAS Adolescentes y adultos jóvenes Neoplasia de bajo grado Diferenciación epitelial RADIOGRÁFICAMENTE Localización + frecuente Tibia Imágenes radiolucidas, multiples en la zona metadiafisiaria tibial ANATOMOPATOLOGIA Proliferación con células de diferenciación epitelial de aspecto basaloide o fusocelular Presenta positividad para queratina INMUNOHISTOQUIMICA TRATAMIENTO: Quirúrgico.

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