Mujer de 28 años con dolor en la pierna derecha de un año de evolución agudizado en los últimos meses AP: Antecedente en la niñez de alteración del desarrollo.

Presentación del tema: "Mujer de 28 años con dolor en la pierna derecha de un año de evolución agudizado en los últimos meses AP: Antecedente en la niñez de alteración del desarrollo."— Transcripción de la presentación:

1 Mujer de 28 años con dolor en la pierna derecha de un año de evolución agudizado en los últimos meses AP: Antecedente en la niñez de alteración del desarrollo óseo Sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Enfermedad actual: Se trata de una mujer de 28 años con dolor gemelar derecho durante el último año, achacado a patología mecánica, que se ha exacerbado en los dos últimos meses. alteración del desarrollo óseo…no especificado en la historia, fue seguida por traumatología hasta los 12 años.

2 Radiografía de la pierna derecha:
En una radiografía simple AP de la pierna se aprecia una alteración en la unión metafisodiafisaria proximal tibial que si ampliamos vemos que corresponde a una lesión lítica en localización intramedular central, con una zona de transición amplia (resulta muy difícil delimitar los bordes de la misma ya que están mal definidos, no esclerosos), esto es una caracterísitca propia de los procesos malignos. Se aprecian además focos de calcificación densos de apariencia lineal en una zona más amplia que la correspondiente al seno de la radiolucencia, por lo que suponemos que debe ser más grande que el tamaño que presenta esa zona de hipodensidad intramedular. Cabe destacar dos cosas más: Hay un adelgazamiento de la cortical en ese plano y justo en su parte inferior se levanta el periostio y se continúa con una calcificación de borde liso discontinua en su parte craneal. Como se verá en las otras pruebas radiológicas, esto correspondía a un hallazgo de localiazación cortical posterior, por lo que no es la proyección apropiada esta para valorarlo como una reacción perióstica interrumpida o como una masa extraósea calcificada, puede que tenga ambas cosas. Por eso siempre se debe realizar dos proyecciones.

3 RM: Coronal En una imagen coronal de RM vemos que existe una gran masa de partes blandas adyacente y en continuidad con la cortical tibial medial en su vertiente posterior y forzando la ventana identificamos mejor el tumor lítico intramedular.

4 En los cortes axiales vemos que el tumor es hipointenso en las secuencias potenciadas en T1 e hiperintenso en T2 el componente correspondiente a la masa de partes blandas y, sobre todo, en la periferia de la misma. Aunque la reso no sea la técnica más sensible para valorar el hueso compacto parece que sí está adelgazada pero no claramente interrumpida. El comportamiento tras la administración de gadolinio es de un moderado realce del componente intramedular e inteso de la masa yuxtacortical sólo en su centro, siendo hipocaptante la periferia. Esta paeriferia hiperintensa en T2 que pone de relieve un alto contenido en agua, junto con la hipocaptación de lamisma sugierieron en un principio que pudiera corresponder a necrosis. Sin embargo, una necrosis no suele adoptar esa disposición, sería más bien central y sí hay un tejido con esas cualidades, hipeintensidad en T2 por su alto contenido en agua y un realce escaso y tardío que es el cartílago. Ya vemos que la cortical, como bien se intuía en la Rx no está destruída aunque sí adelgazada.

5 En el PET TAC lo primero que comprobamos es que el corte axial de TC muestra cómo el tumor por fuera del hueso está en la parte posterior con una reacción perióstica desflecada algo radiada y calcificación de matriz osteoide en el seno del tumor. El informe del PET nos habla de un Incremento metabólico de características malignas en lesión medular (foto 1) de tibia derecha con masa de partes blandas adyacente también de alto índice SUV.

6 La pieza de resección correspondía a la tibia proximal, vemos que han resecado con buen margen distal el hueso y que en esta macro cortada parasagitalmente incluye las mesetas tibiales, de hecho en las radiografías de control se ve la prótesis de rodilla que le han puesto. El componente intramedular es este nódulo tumoral de contorno bien definido, blanco y consistente, que al raspar con la cuchilla evidenciaba mineral calcificado. El componente tumoral extraóseo era totalmente distinto, se trataba de una masa que en su práctica totalidad se componía de cartílago, bastante homogéneo, embebido en el espesor de la musculatura de la zona pero bien circunscrito y aparentemente resecado totalmente. Al raspar con la cuchilla también se notaba que estaba parcialmente calcificado y cabe hacer mención especial a su localización respecto al hueso: como se había visto en la imágenes, con una base de amplio contacto con la superficie externa de la cortical tibial (es claramente yuxtacortical), esta cortical estaba adelgazada y en el plano del tumor intramedular…abro foto 2: se ve un festoneado (scalloping) se sigue viendo una posible continuidad entre ambos tumores sin que quede claramente demostrada una interrupción por rotura debida a infiltración.

7 En una foto macro micro se pone de relieve una clara distinción histológica entre lo de dentro y lo de fuera, el primero una neoplasia muy celular que infiltra en su periferia entre las trabéculas del hueso esponjoso por un lado y por otro la cortical de hueso compacto de la tibia. Y por fuera pero si una conexión tan evidente como esperábamos en la macro una neoplasia de tejido cartilaginoso lobulado en su mayor parte, anclada a la parte externa del hueso con trabéculas que emergen hacia la misma

8 El componente central tiene una alta celularidad que en la periferia infiltra entre las trabéculas óseas preexistentes invadiendo la médula ósea. Y a mayor aumento comprobamos que la abundante celularidad mencionada produce una matriz osteoide esodinófila neoplásica. Son células atípicas con nucleolo evidente que forman osteoide neoplásico inmaduro y se acompañan de las habituales células gigantes multinucleadas de un osteosarcoma osteoblástico grado 3.

9 y … recuadro de ampliación y foto 2: como se veía en las pruebas de imagen: en la periferia y alejado de la cortical, contiene matriz osteoide entre los lóbulos de cartílago. La ampliación de esa zona muestra unas trabéculas neoplásicas inmaduras rodeadas de un estroma sarcomatoso, intercalándose entre los lóbulos de cartílago maligno.

10 El componente cartilaginoso es evidentemente maligno, con atipias condrocitaria, un marcado pleomorfismo y mitosis muy numerosas algunas de ellas con formas atípicas (explosivas, tripolares,…) Y apreciamos como en la periferia de los lóbulos cartilaginosos hay un componente sarcomatoso que se condensa alrededor de los mismos, éste es un hallazgo muy característico.

11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Osteosarcoma medular (convencional) +
Condrosarcoma yuxtacortical Osteosarcoma parostal Osteosarcoma perióstico Osteosarcoma condroblástico Osteosarcoma superficial de alto grado Osteocondroma El osteosarcoma superficial de alto grado seule ser osteoblástico pero también puede ser condroblástico, pero requiere una grado 4 extenso a lo largo de todo el tumor, así que lo podemos quitar. El osteocondroma por localización yuxtacortical, pero evidentemente esto no es benigno, no es esto.

12 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Osteosarcoma medular (convencional) +
Condrosarcoma yuxtacortical Osteosarcoma parostal Osteosarcoma perióstico Osteosarcoma condroblástico Edad más avanzada (5ª década) Localización metafisaria/epifisaria Gran tamaño con márgenes mal definidos Calcificación amplia tanto osteoide como condral Rara reacción perióstica Ausencia de fusocelularidad con consensación periférica y trabéculas ¡OJO En material de biopsia! Más cerca del extremo del hueso Gran tamaño como éste pero con márgenes mucho peor definidos. Aunsecia de fusocel….ni de esas trabéculas neoplásicas bien formadas. Cuidado con el material de biopsia porque si le metemos el trucut a la zona cartilaginosa sin valorar el contexto radiológico puede pasar por un condrosarcoma.

13 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Osteosarcoma medular (convencional) +
Condrosarcoma Osteosarcoma parostal Osteosarcoma perióstico Osteosarcoma condroblástico Edad (Final 3ª y 4ª) Es metafisario, femoral Aspecto radiológico Menos cartílago, periférico, formando “gorro” o “plato” Osteoide>cartílago Por edad podría caer dentro por poco. El aspecto radiológico es característico Osteoide> cartílago y además distintos a lo visto: formando trabéculas gruesas paralelas rodeadas de células fusiformes con escasa atipia sin mitosis y un cartílago neoplásico con condrocitos que se ordenan irregularmente, al contrario que las columnas de un cartílago como el del osteocondroma, pero que no posee la atipia, pleomorfismo, mitosis del nuestro.

14 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Osteosarcoma medular (convencional) +
Condrosarcoma Osteosarcoma parostal Osteosarcoma perióstico Osteosarcoma condroblástico Raro (1,5% de los osteosarcomas) Se llamó condrosarcoma yuxtacortical Mayor incidencia en la 2ª década Mujer Diáfisis de Fémur/tibia Clínica: Masa palpable +/- dolor en la pierna En la serie de la clínica Mayo sólo supuso el 1,5% de los osteosarcomas. Predomina en mujeres. Clínica característica: masa papable debido a las dimensiones que puede alcanzar y que afecta a la diáfisis de la tibia.

15 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Osteosarcoma medular (convencional) +
Condrosarcoma Osteosarcoma parostal Osteosarcoma perióstico Osteosarcoma condroblástico Masa lobulada de cartílago con hueso “plumoso” Moderada atipia del cartílago (~osteosarcoma condroide) Trabéculas óseas intercaladas rodeadas de tejido fusocelular condensado en la periferia Por definición Sin invasión medular En la periferia de los lóbulos cartilaginosos. O sea, lo que tenemos. Porque si produce invasión medular pasaría a ser un osteosarcoma superficial

16 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Osteosarcoma medular (convencional) +
Condrosarcoma Osteosarcoma parostal Osteosarcoma perióstico Osteosarcoma superficial (condroblástico) ¿Se descarta un osteosarcoma perióstico? Componente intramedular distinto (osteoblástico) Ausencia de conexión/ruptura cortical evidente No encontramos descrita esta dualidad Osteosarcoma osteoblástico medular+ OSTEOSARCOMA PERIÓSTICO. Si existe invasión se descarta el término perióstico por definición y pasaría a llamarse osteosarcoma superficial, cabe reseñar que existe, como se ha mencionado, una variante condroblástica. Sin embargo, hay varios problemas para descartar al osteosarcoma perióstico: Por una parte, el componente intramedular es totalmente distinto, no se trata de una neoplasia condroblástica que invada de fuera adentro, es una histología totalmente aparte Por otra parte no se aprecia, aunque debe haber conexión y microscópicamente se intuye, una clara continuidad macroscópica con ruptura cortical. Y no encontramos esto descrito, se puede descartar un perióstico cuando hay invasión medular, pero no se describe el caso de que el componente medular sea distinto. En conclusión, ante el vacío legal, nos podemos tomar la licencia de llamarlo osteosarcoma medular con osteosarcoma perióstico.

17 GRACIAS