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Tumores tejido blando
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Generalidades Se clasifican de acuerdo al tejido que recapitulan
Benignos 100 veces más frecuentes que los malignos Son muy agresivos Metástasis hematógenas
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Tumores más frecuentes
Benignos: 30% lipomas 30% fibrohistiociticos 10% vasculares 5% vaina nerviosa Malignos (75% alto grado al dx): Más frecuentes sarcoma indiferenciado pleomórfico (histiocitoma fibroso maligno), liposarcoma, leiomiosarcoma, mixofibrosarcoma, sarcoma sinovial, tumor maligno de la vaina nerviosa (MPNST)
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Patogénesis Mayoría tiene etiología desconocida
Radiación – 10 años luego Quemaduras, trauma, pesticidas – asociaciones no tan claras Herpes virus 8 – sarcoma Kaposi Síndromes genéticos: Neurofibromatosis, síndrome de Gardner, Li-Fraumeni Translocaciones específicas
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Algunas translocaciones
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Sitios de frecuencia Benignos: Malignos: 99% superficiales
95% menores 5 cm Malignos: 75% extremidades (muslo la mayoría) 10% en tronco y 10% retroperitoneo 30% superficiales ( 5 cm en promedio), 60% profundos (9 cm), 10% retroperitoneo (grandes)
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Imágenes Masa de tejido blando profunda – referencia a centro especializado Ultrasonido Radiografía – descartar tumor óseo, presencia de calcificaciones (sarcoma sinovial) TAC – no tan útil – guiar biopsia, TAC tórax para buscar metástasis RMN – más útil – tamaño, localización, relación con estructuras neurovasculares
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Clínica La mayoría de sarcomas no son dolorosos ni alteran la función – se malinterpretan como benignos En general son malignos hasta comprobar lo contrario si: Miden más de 5 cm Son profundos 10% tienen metástasis al diagnóstico
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Sarcomas más frecuentes por edades
Niños: rabdomiosarcoma Jóvenes adultos: sarcoma sinovial Mayor edad (65 años): sarcoma indiferenciado pleomórfico, liposarcoma, leiomiosarcoma, mixofibrosarcoma
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Pronóstico depende de:
Adecuada clasificación histológica Grado histológico Estadio Localización: superficiales tienen mejor pronóstico
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Grado histológico Mitosis Necrosis Semejanza a tejido de origen
Predice riesgo de metástasis y sobrevida La probabilidad de recidiva local está dado por la calidad de los márgenes de resección
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Manejo Biopsia incisional o por aguja
Si mide más de 2 cm no hacer biopsia excisional Cirugía es el tratamiento principal y el objetivo es retirar el tumor con tejido sano alrededor Retirar tracto de biopsia Quimioterapia y radioterapia se deben usar sobretodo si no se puede resecar adecuadamente o los márgenes están comprometidos
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Manejo Quimioterapia:
Neoadyuvante en rabdomiosarcoma y sarcoma de Ewing
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Morfología Células fusiformes: musculo liso, fibrohistiocítico, neural, fibroso Células redondas: Ewing, rabdomiosarcoma Epiteliode: músculo liso, endotelial, sarcoma epitelioide
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Fusiformes
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Redondas
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Epitelioide
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Patrones Fascicular Estoriforme Empalizada Espina de pescado Bifásico
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Fascicular
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Estoriforme
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Empalizada
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Espina de pescado – “Herringbone”
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Bifásico
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Algunos tumores de tejido blando
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Lipoma Frecuente Puede ser grande Grasa madura
Distinguirlo de liposarcoma
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Lipoma
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Liposarcoma Pacientes mayores Recidivan con frecuencia Lipoblastos
Muslo y retroperitoneo
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Liposarcoma Bien diferenciado Dediferenciado Mixoide Pleomórfico
Septos con atipia y lipoblastos Semeja grasa normal Amplificación genes mdm2 y cdk4 en cromosoma 12 Dediferenciado Bien diferenciado con zona de sarcoma indiferenciado Mixoide Recuerda desarrollo fetal de grasa, pacientes más jóvenes Translocación 12;16 Pleomórfico Sarcoma indiferenciado pleomórfico con lipoblastos
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Liposarcoma bien diferenciado
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Liposarcoma dediferenciado
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Liposarcoma mixoide
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Liposarcoma pleomórfico
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Fascitis nodular Reactivo Rápido crecimiento
Apariencia de fibroblastos de cultivo
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Fascitis nodular
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Fibromatosis Superficial Profunda Dupuytren -Palmar
Lederhose - Plantar Peryone - Pene Profunda Asociado a Síndrome de Gardner Histología benigna Puede ser infiltrativo
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Fibromatosis
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Fibrosarcoma Sarcoma de exclusion Patrón en espina de pescado
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Fibrosarcoma
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Histiocitoma fibroso benigno
Células fibrohistiociticas Superficial: dermis y subcutis Dermatofibroma
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Histiocitoma fibroso benigno
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Sarcoma indiferenciado pleomórfico
Diagnóstico de exclusión Antes llamada histiocitioma fibroso maligno Células altamente pleomórfica, células gigantes bizarras, arquitectura estoriforme
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Sarcoma indiferenciado pleomórfico
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Rabdomiosarcoma Embrionario Alveolar Pleomórfico
Niños, recuerda varios estadios de embriogénesis de músculo esquelético Botroides - cavidades Alveolar Adultos jóvenes Células pequeñas en patrón alveolar Pleomórfico Sarcoma indiferenciado pleomórfico con rabdomioblastos Pacientes mayores
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Rabdomiosarcoma embrionario
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Rabdomiosarcoma alveolar
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Rabdomiosarcoma pleomórfico
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Leiomioma Utero Algunos en tejido blando y cutáneo
Sin atipia, necrosis No muchas mitosis
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Leiomioma
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Leiomiosarcoma Atipia, necrosis, mitosis Cutáneos mejor pronóstico
Retroperitoneo peor pronóstico
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Leiomiosarcoma
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Sarcoma sinovial Se llamaba así porque se pensaba que nacía de la sinovia Ahora se sabe que no se sabe de que célula se origina 20 a 40 años Miembro inferior alrededor de la rodilla y muslo Bifásico o monofásico, expresa marcadores epiteliales Translocación X;18
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Sarcoma sinovial
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Sarcoma sinovial
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Preguntas Gracias
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