Centro Oftalmológico Aljaorza (Ecuador) Teratoma Inmaduro intracraneal con compresión de quiasma óptico: Reporte de un caso Centro Oftalmológico Aljaorza (Ecuador) Fundación Oftalmológica de Santander – Clínica Carlos Ardila Lulle (FOSCAL - Colombia) Alvaro Ortiz, Md; Gabriel Frederick Md, Pedro Luis Cárdenas, Md; Yuly Castellanos; Harold Rodríguez, Md; Pablo Cabal, Md; María Fernanda Acuña, Md. INTRODUCCIÓN Los tumores de células germinales son tumores que se derivan de más de una de las tres capas embrionarias [1]. Generalmente se presentan a nivel de los gonadal, pero pueden presentarse en otras regiones a nivel de la línea media y el cerebro. La mala visión uni o bilateral en pacientes jóvenes muchas veces tiene un origen neurológico[1-3]. REPORTE DE CASO (CONTINUACIÓN) Fue llevado a cirugía donde se apreció una lesión encapsulada con compresión severa sobre el quiasma y nervios ópticos con reporte histopatológico de un tumor germinal maligno mixto con componente de teratoma inmaduro (80%), germinoma (18%) y tumor de saco vitelino (2%) siendo indicado 6 ciclos de quimioterapia y radioterapia craneoespinal de consolidación. A los 3 meses de seguimiento posterior a su tratamiento quirúrgico reporta una discreta mejoría visual en OD hasta 20/200, sin mejoría en OI. METODOLOGÍA El objetivo del caso es reportar los hallazgos Neuro – Oftalmológicos en un paciente pediátrico con Teratoma Inmaduro a nivel cerebral. Materiales y Métodos: Reporte de caso, paciente con Teratoma inmaduro. DISCUSIÓN Los tumores a nivel selar generalmente se manifiestan con disminución de la agudeza visual y defectos campimétricos, debido a la compresión directa de la lesión sobre la vía visual, pero además se acompañan de alteraciones endocrinológicas complejas[ 1-3]. Además pueden acompañarse de síntomas secundarios a Hipertensión Endocraneana dependiendo del tamaño de la lesión [2]. El diagnóstico diferencial es complejo sobretodo en aquellos que presentan componente quístico, que suelen confundirse con craneofaringeomas, para lo que es útil la elevación de los marcadores tumorales que orientan a un tumor de origen embrionario [1-3]. El tratamiento es esencialmente quirúrgico, cuando el caso lo permita, pero la quimioterapia con carboplatino y etopósido es el tratamiento de elección[1-3]. REPORTE DE CASO Paciente masculino de 9 años de edad acude por cuadro de 5 meses de evolución caracterizados por poliuria y polidipsia, que 1 mes antes del ingreso se suma cefalea tipo pulsátil de moderada intensidad y disminución progresiva de la agudeza visual (AV) bilateral. Al ingreso su AV con corrección fue de No Percepción de Luz en ambos ojos, acompañados de midriasis arreactiva bilateral (amaurótica). El segmento anterior sin alteraciones. Al fondo de ojo se apreció un disco óptico con palidez a nivel nasal y temporal de forma bilateral indicando una atrofia de capa de fibras nerviosas en banda, el resto del segmento posterior fue normal. El campo visual neurológico mostró una constricción generalizada de forma bilateral. El potencial visual mostró una prolongación de la latencia marcada en ambos ojos, con disminución de la amplitud en OI. Figura 2 A B C Fig. 1-a Figura 1 A B C La RMN Cerebral simple y contrastada identifico una lesión intra y supraselar con componente sólido y quístico que produce compresión quiasmática y el parénquima cerebral de 3,6 x 2,4 x 2,5 cm. Los marcadores tumorales muestran elevación de la alfafetoproteína (58,93 UI/L) y la Gonadotropina coriónica humana (5,37 mUI/ml) sugiriendo un tumor de origen germinal. Figura 2. RMN Cerebral Contrastada (A y B) Estudio pre quirúrgico, corte axial y sagital respectivamente que muestra una imagen de características sólidas y quísticas a nivel selar con efecto de masa a nivel quiasmático (Flechas azules). (C) Estudio post quirúrgico en un corte axial que muestra ausencia de la lesión a nivel selar. CONCLUSIONES Los teratomas inmaduros son tumores malignos con muy baja frecuencia de casos reportados a nivel intracraneal. Los tumores en la región selar se manifiestan con cuadros de trastornos de la visión causados por compresión directa del tumor sobre el canal visual. Estos pacientes deben ser seguidos de manera periódica con estudios imagenológicos y una revisión oftalmológica integral. Figura 1. (A) Pupilas amauróticas bilaterales (B) Aspecto de los nervios ópticos Nótese la palidez de ambos discos ópticos mayor a nivel temporal y la atrofia de Capa de fibras nerviosas en banda Flechas azules. (C) OCT de Capa de Fibras nerviosas de ambos ojos que muestra una disminución del espesor de la capa de fibras nerviosas en ambos ojos. Fig. 1-b REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Huang X, Zhang R, Zhou, L. Diagnosis and Treatment of intracranial inmature teratoma. Pediatr Neurosurg 2009;45:354–360 Santamaria A, et al. Manifestaciones oftalmológicas en tumores cerebrales pediátricos: 58 casos. Arch Soc Esp Oftalmol 2008;83: 471-478 Plant A, Chi S, Frazier L. Pediatric malignant germ cell tumors: A comparison of the neuro-oncology and solid tumor experience. Pediatr Blood Cancer 2016;00: 1–10 Ninguno de los autores tiene ningún conflicto de interés. Las solicitudes de separatas: Alvaro Ortiz, MD, Centro Oftalmológico Aljaorza – Machala - Ecuador; e-mail: aortiz@aljaorza.com