Seminario Central Clínica Medica Presenta: Santiago Lopiccolo Discute: Franco Samaniego Jueves 02/10/14.

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1 Seminario Central Clínica Medica Presenta: Santiago Lopiccolo Discute: Franco Samaniego Jueves 02/10/14

2 Resumen: Masculino de 35 años LES/LECS Multiples internaciones por reactivación Ultima 15 días previos MC: Fiebre/Tos no productiva Lesiones en piel en mejoría??o lesiones nuevas diferentes?? Alteraciones analiticas

3 LES PIELARTICULARRIÑONHIGADOHEMATOLOGICOFIEBRE

4 LES RIÑONHIGADOFIEBRE HEMATOLOGICO Proteinuria Microhematuria Cilindruria ↑↑ Ez CITOPENIAS FROTIS 38 °C Sin foco claro Cultivos - ASPLENIA ANEMIA HEMOLITICA SEVERA A. MEGALOBLASTICA SMD

5 NUEVA REACTIVACION LUPICA?? NUEVA REACTIVACION LUPICA?? INTERCURRENCIA

6 Una de las manifestaciones mas frec Hasta 80 % LEUCOPENIA Déficit expresión de prot mem que regulan el complemento Fármacos Infecciones MO TROMBOCITOPENIA PTI SAF PTT FARMACOS CENTRAL

7 PANCITOPENIA EN LES PERIFERICAS CENTRALES LEUCEMIAS AGUDAS REEMPLAZO MEDULAR SHH-MAS INFECCION HPN AN. MEGALOBLASTICA SEV

8 LES ACTIVO: Evaluar a los pacientes con LES supone un reto por diferentes motivos. Afectación multisistémica Curso fluctuante, que hace que los pacientes tengan una evolución y una afectación muy diferentes entre sí. Además, la ausencia de un estándar de oro o variable única que permita evaluar la actividad de la enfermedad La valoración global de la enfermedad por el médico (VGM) puede estar muy influida por la experiencia clínica del médico y, por tanto, producir una amplia variabilidad interobservador que dificulta la comparación entre pacientes. Hace precisa la utilización de índices o escalas

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10 PANCITOPENIA EN LES CENTRALES SHH-MAS

11 Respuesta inmune desproporcionada e inefectiva, desencadenada por un aumento en la producción de citoquinas, resultado de la activación excesiva de células T. Incidencia baja (variable)..infradx Síndrome Hemofagocítico FORMAS PRIMARIA/FAMILIAR/HEREDITARIA SECUNDARIAS INFECCIONES AUTOINMUNES MALIGNAS

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14 Autoinmunes/Reumatológicas LES Artritis Idiopática Juvenil Enf. Still PAN Esclerosis Sistémica EMC Sarcoidosis S. Sjögren

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16 SHH: Diagnostico

17 FORMAS DE PRESENTACION FOD HEPATITIS FALLA HEPATICA AGUDA SEPSIS ENF. KAWASAKY ANORMALIDADES NEUROLOGICAS SHH: Presentación

18 Entidad rara, dentro de SHF Potencialmente fatal Presentación: Condición subyacente (SHF) Síndrome de Activación de Macrófagos (MAS) Fiebre persistente Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia Pancitopenia ↑ Ez. Hepáticas ↑ TAG ↑ Ferritina Coagulopatia Difuncion de SNC Menos frecuencia: Riñon/Pulmon/Corazon

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21 Hepatitis Crónica Persistente Infiltración del tracto portal y sinusoidal por células MN IHQ revelo macrófagos CD68+ y Ly CD8+. Los Ly expresaban INF-gamma y los macrófagos TNF-alfa y IL-6 Hemofagocitosis se documento el 2 casos

22 Distinguir entre MAS / LES activo / INFECCION Puede constituir un desafío Resulta critico para el enfoque terapéutico MAS en LES: se presentas en la fase aguda o de presentacion del lupus Por esto su distinción constituye un desafio Puede simular un proceso infeccioso LES ACTIVO: FAN +/ DNA + / C3 ↓ ↓ HC EF CULTIVOS FALTA DE RESPUESTA A ATB AGRAVAMIENTO DE LA ANALITICA EN PACIENTES QUE VIVEN EN ZONA ENDEMICA SIEMPRE DESCARTAR LESHMANIASIS VISCERAL

23 Entonces.. LES ACTIVO MAS MO ?? PBR