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Dr. Carlos Almaguer Gaona.. Neoplasias Linfoproliferativas TipoCaracterística Leucemias Sangre/médula ósea. Linfomas Ganglios linfáticos/ Bazo - Hígado.

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1 Dr. Carlos Almaguer Gaona.

2 Neoplasias Linfoproliferativas TipoCaracterística Leucemias Sangre/médula ósea. Linfomas Ganglios linfáticos/ Bazo - Hígado. Mieloma múltiple Producción de inmunoglobulinas. Macroglobulinemia de waldenström

3 Leucemia Linfocítica Definición oSe caracteriza por la acumulación de linfocitos monoclonales de apariencia madura, que se acumulan en la sangre, médula ósea, ganglios linfáticos y bazo. Presentación oCorresponde al 30% de todas las leucemias en EUA y Europa. oEn nuestra consulta se Dx. 1 LL / 2 LG.

4 Leucemia Linfocítica Incidencia Es rara por debajo de los 40 años. Aumenta progresivamente entre los 50 – 80 años. Es mas común en sexo masculino ( 2:1 ). Citogenética La Deleción de 13 q ocurre en > 50% de los pacientes. En el 18% de los casos hay trisomía 12. Wintrobe:1999. p

5 Etiología Desconocida. Se sospecha riesgo ocupacional: agricultores, exposición al asbesto. No se asocia a radiación o agentes alquilantes. Composición 95% Linfocitos B. 5% Linfocitos T. Morfología Linfocitos de aspecto maduro. Leucemia Linfocítica

6 Asintomático Con Linfocitosis. Wintrobe:1999. p Cuadro clínico Con el uso rutinario de la biometría hemática, el diagnóstico de LL se efectúa hasta en el 40% de los pacientes asintomáticos.

7 A.Fiebre, diaforesis nocturna, perdida de peso. B.Linfadenopatía (cervical - generalizada). C.Hepato – Esplenomegalia (grado I – IV). Sintomático A.Anemia normocítica normocrómica. B.Aumento en la susceptibilidad de infecciones bacterianas o virales. C.Anemia hemolítica autoinmune. D.Hipogamaglobulinemia. E.Gammopatía monoclonal. Wintrobe:1999. p

8 Criterios diagnósticos del Instituto Nacional de Cancerología E.U. Sangre > 5,000 linfocitos/ L (cuenta absoluta) por > de 1 mes. Médula ósea Infiltración de la médula ósea por > 30% de linfocitos. Inmuno tipificación Los linfocitos deben tener la presencia de antígenos específicos de diferenciación de células B (CD19, CD20, CD21, CD24) y además CD5+. Blood 1996;87:

9 Leucemia Linfocítica

10 Diagnóstico diferencial Causas infecciosas A.T.B. B.Mononucleosis infecciosa Causas neoplásicas A.Leucemia prolinfocítica. B.Fase leucémica en Linfoma no- Hodgkin. C.Leucemia de células peludas. D.Macroglobulinemia de Waldenström.

11 Glóbulos rojos Hemoglobina Hematocrito N Otros estudios Aspirado de médula ósea Normal o con Linfocitosis V.G.M. H.G.M. C.M.H.G. N Reticulocitos N Leucocitos Diferencial Linfocitosis Frotis > 20% de linfocitos atípicos Plaquetas N Mononucleosis infecciosa

12 Linfocitos Atípicos

13 De novo Por transformación Es mas agresiva. > 55% son prolinfocitos. Linfoadenopatía mínima. Esplenomegalia masiva. Es resistente a la terapia. Presenta curso mas benigno. < 55% son prolinfocitos. Leucemia Prolinfocítica de células B

14 Presentación a.5-8 : 1 en hombres. b años de edad. Cuadro clínico a.Curso lento. b.Pancitopenia. c.Esplenomegalia. Morfología a.Frecuentemente son linfocitos B. b.Presenta proyecciones citoplásmicas c.Se observan en S.P. en un 20% Leucemia de células Peludas

15 Leucemia de células peludas

16 Leucemia de células Peludas Citoquímica Son células fosfatasa ácida +, resistentes al tartrato de sodio. Inmuno tipificación CD5+, CD11c+, CD25+, HC2+.

17 Sistemas para establecer el estadio En la L. Linfocítica. Propósito oEstimar la severidad y el pronóstico al momento del diagnóstico. Variantes oSistema Rai modificado. * oSistema Binet. * Es el mas usado en EUA. Wintrobe p

18 Sistema Rai modificado Mediana de sobrevida Riesgo bajo Linfocitosis absoluta (s.p.) 10 años Sin Tx Riesgo intermedio Linfadenopatía Con o sin esplenomegalia. 6 años Sin/ con Tx Riesgo alto Anemia < 11 g/dL o trombocitopenia <100,000 /dL <2 años Con Tx Wintrobe p

19 Sistema Binet Mediana de sobrevida Estadio A < de 3 áreas ganglionares afectadas.* 9 años Sin Tx Estadio B > de 3 de las 5 áreas ganglionares afectadas. 5 años Sin/ con Tx Estadio C Anemia (< 10 g/ dL) o trombocitopenia (< 100,000 / dL) 2 años Con Tx * Las regiones ganglionares consideradas son: Cervical, Axilar, Inguinal, Bazo e Hígado.

20 +- No hay ADN mutado Pobre sobrevida Requiere tratamiento Hay ADN mutado Buena sobrevida No requiere tratamiento Marcador pronóstico de Leucemia Linfocítica Mutación del gene Ig VH Zap 70 Blood v103,#

21 Tratamiento Quimioterapia Clorambucil * Clorambucil + Prednisona Fludarabina ** Radiación local 1.Esplenomegalia dolorosa. 2.Resistencia a la quimioterapia. 3.Pacientes no candidatos a esplenectomía. * Leukeran ®. Agente alquilante oral. ** Nueva droga inmunosupresora.


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