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Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (P.T.I.) Dr. Félix Angel Vargas Jiménez Medicina 4 Medicina 4HNN-UNIBE.

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1 Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (P.T.I.) Dr. Félix Angel Vargas Jiménez Medicina 4 Medicina 4HNN-UNIBE

2 Definición 1.- Trombocitopenia < Médula ósea normal 3.- Rash purpúrico 4.- Ausencia de otras causas de trombocitopenia.

3 Definición Desorden generalmente agudo, y frecuentemente es autolimitado. Desorden generalmente agudo, y frecuentemente es autolimitado. Algunas veces cronifica o se hace recurrente. Algunas veces cronifica o se hace recurrente. Destrucción temprana de PKTs por anticuerpos. Destrucción temprana de PKTs por anticuerpos.

4 Incidencia Incidencia parcida en ambos sexos Incidencia parcida en ambos sexos Forma crónica en adultos jóvenes Forma crónica en adultos jóvenes Aguda si resuelve en menos de 6 meses Aguda si resuelve en menos de 6 meses Pico: 2 a 5 años Pico: 2 a 5 años Antec. de vacunación o infección en las 6 semanas previas Antec. de vacunación o infección en las 6 semanas previas

5 PTI CRONICA : PTI CRONICA : Dos ó más episodios ó duración > 6 meses Dos ó más episodios ó duración > 6 meses Insidiosa. Insidiosa. Más en mujeres Más en mujeres Mayores de 7 años Mayores de 7 años Un %. Un %.

6 Patogénesis La destrucción se da en pulmones, hígado, bazo, médula ósea La destrucción se da en pulmones, hígado, bazo, médula ósea Sangrado: 10 – 50 mil PKs Sangrado: 10 – 50 mil PKs Los anticuerpos circulantes afectan la función de la membrana plaquetaria Los anticuerpos circulantes afectan la función de la membrana plaquetaria Los complejos inmunes adsorben las PKs jóvenes Los complejos inmunes adsorben las PKs jóvenes Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V. Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V.

7 Clínica Antecedente (IVRS, vacunación). Antecedente (IVRS, vacunación). Rash Purpúrico / Petequias Rash Purpúrico / Petequias Sangrado (mucosas, epistaxis, gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.) Sangrado (mucosas, epistaxis, gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.) Sangrado importante en < 10 mil PKs. Sangrado importante en < 10 mil PKs. Hemorragia intracraneana (0.5 -1%) Hemorragia intracraneana (0.5 -1%) No hepato ni esplenomegalia No hepato ni esplenomegalia Salicilatos y antihistamínicos promueven sangrado. Salicilatos y antihistamínicos promueven sangrado.

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10 Diagnóstico Diferencial Sind. TAR Sind. TAR Anemia Fanconi Anemia Fanconi Leucemia Leucemia Anemia Aplástica Anemia Aplástica Neuroblastoma Neuroblastoma Deficit nutricional Deficit nutricional Drogas Drogas Enferm autoinmunes Enferm autoinmunes S.U.H. C.I.D Sind. Wiskott-Aldrich Sind Plaqueta Gris Sind. Kasabach Merrit Hiperesplenismo Infeccion por H.I.V T. Aloinmune Neonatal

11 Diagnóstico Diferencial

12 Drogas y Trombocitopenia Disminuyen producción Quimioterapia Thiazidas Alcohol Estrógenos Cloranfenicol Función alterada: AAS Dipiridamol Aumentan destrucción : Sulfonamidas Quinina CMZ APA Heparina Digoxina

13 Evolución Remisión completa en 80-90% luego de 6 meses, más de un 90% luego de tres años. Remisión completa en 80-90% luego de 6 meses, más de un 90% luego de tres años. Recurrencia – otros estudios Recurrencia – otros estudios

14 Manejo Depende de condición clínica y plaquetas: Depende de condición clínica y plaquetas: -Medidas locales para detener el sangrado como taponamiento nasal y vendajes compresivos -Medidas locales para detener el sangrado como taponamiento nasal y vendajes compresivos -Educación -Educación -Tratamiento farmacológico -Tratamiento farmacológico -No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc) -No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc) -No actividades de riesgo para traumatismos -No actividades de riesgo para traumatismos

15 Manejo Plaquetas > Plaquetas > a- Hemorragia leve: Observación Plaquetas < Plaquetas < a- Sin hemorragia: Prednisona (7 días) b- Hemorragia leve a moderada: Hospitalizar y prednisona b- Hemorragia leve a moderada: Hospitalizar y prednisona c- Hemorragia severa: Hospitalizar, metilprednisolona Vs gammaglobulina c- Hemorragia severa: Hospitalizar, metilprednisolona Vs gammaglobulina

16 Manejo En casos severos discutible uso de plaquetas En casos severos discutible uso de plaquetas Prednisona: (vo) 2-4 mg/kg/día Prednisona: (vo) 2-4 mg/kg/día Metilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/día Metilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/día Gammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/día Gammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/día Otros: Esplenectomía Otros: Esplenectomía ¨En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el conteo de plaquetas¨ ¨En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el conteo de plaquetas¨ Preguntas?


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