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NEFRITIS LÚPICA. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Es una enfermedad autoinmune crónica de causa aún desconocida. El trastorno inmunológico más llamativo se.

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1 NEFRITIS LÚPICA

2 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Es una enfermedad autoinmune crónica de causa aún desconocida. El trastorno inmunológico más llamativo se refiere a la pérdida de la habitual tolerancia a estructuras proteicas propias, una situación que está relacionada con alteraciones de las funciones inmunológicas reguladas por los linfocitos T.

3 La nefritis lúpica es la principal afectación orgánica que aparece con más frecuencia en el LES. 39% de pacientes con Lupus. Es un buen indicador de la gravedad de la enfermedad sistémica. El LES es una enfermedad de pronóstico reservado cuando afecta a órganos como corazón, cerebro o riñón. Antes 40% evolucionaban a IRC. Hoy pronóstico ha mejorado gracias a nuevos enfoques clínico- terapéuticos

4 PATOGENIA: CARACTERÍSTICAS INMUNOPATOLÓGICAS Anticuerpos anti- DNA e inmunocomplejos circulantes responsables del daño renal. Linfocitos B hiperreactivos productores de Ac. Anti- DNA. Linfocitos T- colaboradores que modulan de forma anómala a los linfocitos B. Concentraciones anormalmente elevadas de nucleosomas.

5 Clase I - GNL mesangial mínima NO SE OBSERVAN ALTERACIONES, NI DEPÓSITOS INMUNES

6 GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDAD MESANGIAL. INMUNOFLUORESCENCIA: DEPÓSITOS MESANGIALES GRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO.

7 Clase III (A) - GNL focal, < 50% (lesión activa segmentaria o global)

8 Clase III (A/C) - GNL focal, < 50% (lesiónes activas y crónicas, segmentarias o globales)

9 Clase III (C) - GNL focal, < 50% (lesión crónica segmentaria o global)

10 Clase IV- S (A) GNL difusa (lesión segmentaria activa)

11 Clase IV- G (A) GNL difusa (lesión global activa)

12 Clase IV- S (A/C) GNL difusa (lesión segmentaria activa y crónica)

13 Clase IV- G (A/C) GNL difusa (lesión global activa y crónica)

14 Clase V - GNL membranosa

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16 CLÍNICA GLOMERULONEFRITIS AGUDA: Comienzo brusco de alteraciones renales con o sin en el filtrado glomerular, pero siempre con sedimento urinario muy patológico y proteinuria moderada. La presencia de HA tiene gran importancia en el pronóstico de la evolución de la nefritis lúpica hacia la muerte renal.

17 SÍNDROME NEFRÓTICO: Se manifiesta principalmente por intensa proteinuria e hipoproteinemia, con sedimento urinario muy alterado y filtrado glomerular normal o descendido. 60% con alteraciones renales lo presenta. Después de tx si persiste la proteinuria las probabilidades de IR son elevadas.

18 GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA: Caracteriza por una afectación rápida del filtrado glomerular, hipertensión arterial, sedimento activo y proteinuria variable. Una parte de estos pacientes desarrolla IRA oligurica. En la mayoría de los casos, la lesión patológica renal será una GMN proliferativa grave.

19 INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA: Deterioro progresivo de la función renal con hipertensión, sedimento urinario con anomalías moderadas y proteinuria no nefrótica. La actividad clínica de la enfermedad lúpica suele disminuir a medida que desciende el filtrado glomerular y es infrecuente en pacientes con uremia avanzada. Un pequeño porcentaje de paciente presenta manifestaciones extrarenales de LES, incluso en tx con diálisis.

20 MICROHEMATURIA Y PROTEINURIA: Se pueden observar en la mayoría de pacientes con nefritis lúpica que presentan afectación glomerular de poca extensión y gravedad. La proteinuria inferior a 1g/d puede ser persistente aún en remisiones prolongadas. La TA y FG suelen ser normales. Raramente acidosis tubular renal, hipopotasemia o hipomagnesemia.

21 TROMBOGÉNESIS ANÓMALA: Estas alteraciones se asocian a la presencia de anticoagulante lúpico. La presencia de microangiopatia trombótica con depósitos glomerulares de fibrina empeora el pronóstico de NL. Puede presentarse un Sx similar a la púrpura trombótica trombocitopénica con anemia hemolítica, convulsiones e IR coincidiendo con brotes agudos de LES y en el curso del embarazo en pacientes con anticoagulante lúpico

22 DIAGNÓSTICO FUNCIÓN RENAL: sedimento, aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24h. HEMOGRAMA COMPLETO. ANALISIS SEROLÓGICOS: C3, C4, Anti- DNA).

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