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RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)

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Presentación del tema: "RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)"— Transcripción de la presentación:

1 RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)
ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO) TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO) OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)

2 LEUCOCITOS Y PLAQUETAS
PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES COAGULACIÓN ALTERACIÓN PLAQUETAS ONCOHEMATO ANEMIAS

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4 1 2 3 Médula Ósea Pocas células normales INSUFICIENCIA MEDULAR
Completa  Aplasia medular Parcial  Aplasia pura de serie roja MIELOFIBROSIS Células anormales ANEMIA REFRECTARIA O MIELODISPLASIA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA  Vit B12  Ácido fólico ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS  Eritropoyetina  Inflamatorio crónico 2 3

5 Estructura del Hematíe
1 Médula Ósea 2 Estructura del Hematíe Déficit de Fe A. Ferropénica Grupo Hem- A. Sideroblástica Cadenas Globina Talasemias 3 Anemias Hemolíticas Esplenomegalia A. hemolítica autoinmune Depósito microvascular de fibrina: Púrpura, CID, síndrome trombótico microangiopático (PTT y SHU). Plasmodium Traumatismo en la circulación Hemólisis por tóxicos (Wilson) EXTRACORPUSCULARES Membrana INTRACORPUSCULARES Esferocitosis Acantocitosis HPN Enzimas Glucolisis Anaerobia Déficit de G6PDH Hb Talasemias A. drepanocítica

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7 SATURACIÓN TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA LIBRE ERITROCITARIA
FERROPENIA TRASTORNOS CRÓNICOS SIDEROBLÁSTICA RASGO TALASEMIA  RASGO TALASEMIA  HEMATIES 4’15-4’9 X10 6/mm3 N ó  HEMOGLOBINA H mg/dl M mg/dl HIERRO SÉRICO µg/dl N FERRITINA µg/L HIERRO EN MO TRANSFERRINA µg/dl SATURACIÓN TRANSFERRINA 30-50% PROTOPORFIRINA LIBRE ERITROCITARIA 30-50 µg/dl HEMOGLOBINA A2 (2%) IDH CHCM (333%) HCM (322pgr VCM fl Microcitosis N ó  ó 

8 VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

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10 COMPLETAN EL DIAGNOSTICO
SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

11 PANENDOSCOPIA ORAL + COLONOSCOPIA (*) SI AMBAS NEGATIVAS WCE
ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO PANENDOSCOPIA ORAL + COLONOSCOPIA (*) SI AMBAS NEGATIVAS WCE NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy. (*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.

12 TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) 6 MESES NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

13 PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO
DAR HIERRO ORAL PEDIR PANENDOSCOPIA PEDIR COLONOSCOPIA SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA (INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA /DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: DEBE SUBIR 100 mcg/dL

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15 TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

16 ENFERMEDADES CRÓNICAS
(FERRITINA > 30) INFLAMACIONES INFECCIONES FRACASO RENAL CÁNCER PUEDEN SER MICROCITICAS HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA CITOPENIAS HEMÓLISIS TROMBOSIS

17 TRATAMIENTO AEC ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) (HASTA Hb Y LUEGO BAJAR DOSIS) SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS - INFECCIÓN: SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES HASTA QUE SE RESUELVA - DÉFICIT DE HIERRO DAR HIERRO ORAL

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19 VCM 110 FL

20 ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

21 LABORATORIO MEGALOBLASTICA
BIOQUIMICA B12 (<200) – FOLICO (<4) HOMOCISTEINA – METILMALONICO BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA MEGALOBLASTOSIS CUERPOS DE HOWELL JOLLY POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

22 CLNICA

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24 TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (diarias). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA. LUEGO, SEMANAL 4 SEMANAS MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/1-3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) TRANSITORIO O DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 1-5 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

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26 CASOS DE BUEN PRONÓSTICO:
ERITROPOYETINA (si ésta es menor de 500 mU/mL). INMUNOSUPRESORES Menores de 60 años con MO hipocelular y/o HLA DR15. ATG + ciclosporina A NO CANDIDATOS A INMUNOSUPRESORES Resto de pacientes LENALIDOMIDA (ELECCIÓN PARA EL 5q-)o AZACITIDINA o DECITABINA. RESTO DE CASOS Tratamiento como leucemias Trasplante: supervivencia 50% a 3 años

27 TRATAMIENTO TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) LENALIDOMIDA PARA EL 5q- AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

28 TRATAMIENTO DE LA APLASIA
TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) ATG/ALG + CsA ó Cc ATG: POSIBLE ANAFILAXIS ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII 15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

29 NORMO O MACRO RETICULOCITOS ALTOS

30 HEMOLISIS RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA
ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA HEMOLISIS

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32 ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS

33 Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA

34 ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM

35 DREPANOCITOS: PUES ESO

36 DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS

37 EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA

38 DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA

39 FERROPENIA

40 ANEMIA MEGALOBLASTICA

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43 FORMAS RARAS


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