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RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO) ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS.

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2 RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO) ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS CRÓNICAS (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO) TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO) OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)

3 PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES

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5 1 32 Médula Ósea Pocas células normales INSUFICIENCIA MEDULAR Completa Aplasia medular Parcial Aplasia pura de serie roja MIELOFIBROSIS Células anormales ANEMIA REFRECTARIA O MIELODISPLASIA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Vit B 12 Ácido fólico ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS Eritropoyetina Inflamatorio crónico

6 1 3 2 Médula Ósea Estructura del Hematíe Anemias Hemolíticas A. Ferropénica A. Sideroblástica Talasemias Déficit de Fe Grupo Hem- Cadenas Globina Esplenomegalia A. hemolítica autoinmune Depósito microvascular de fibrina: Púrpura, CID, síndrome trombótico microangiopático (PTT y SHU). Plasmodium Traumatismo en la circulación Hemólisis por tóxicos (Wilson) EXTRACORPUSCULARES Membrana INTRACORPUSCULARES Esferocitosis Acantocitosis HPN Enzimas Glucolisis Anaerobia Déficit de G6PDH Hb Talasemias A. drepanocítica

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8 FERROPENIA TRASTORNOS CRÓNICOS SIDEROBLÁSTICA RASGO TALASEMIA HEMATIES X10 6/mm3 N ó HEMOGLOBINA H mg/dl M mg/dl N ó HIERRO SÉRICO µg/dl NN FERRITINA µg/L NN HIERRO EN MO TRANSFERRINA µg/dl NNN SATURACIÓN TRANSFERRINA 30-50% N ó NN PROTOPORFIRINA LIBRE ERITROCITARIA µg/dl NNN HEMOGLOBINA A2 (2%) N N IDH N NN CHCM (33 3%) HCM (32 2pgr N ó N ó VCM fl Microcitosis N ó N ó ó Microcitosis

9 VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

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11 COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

12 ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy. (*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.

13 TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) 6 MESES NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

14 PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO -DAR HIERRO ORAL -PEDIR PANENDOSCOPIA -PEDIR COLONOSCOPIA -SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO -MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA -(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) -SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) -PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA -/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: -DEBE SUBIR 100 mcg/dL

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16 OTRAS MICROCITOSIS TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

17 PUEDEN SER MICROCITICAS ENFERMEDADES CRÓNICAS (FERRITINA > 30) -INFLAMACIONES -INFECCIONES -FRACASO RENAL -CÁNCER HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA -CITOPENIAS -HEMÓLISIS -TROMBOSIS

18 TRATAMIENTO AEC -ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) -(HASTA Hb Y LUEGO BAJAR DOSIS) -SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS -- INFECCIÓN: -SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES -HASTA QUE SE RESUELVA -- DÉFICIT DE HIERRO -DAR HIERRO ORAL

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20 VCM 110 FL

21 ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

22 LABORATORIO MEGALOBLASTICA BIOQUIMICA -B12 (<200) – FOLICO (<4) -HOMOCISTEINA – METILMALONICO -BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA -MEGALOBLASTOSIS -CUERPOS DE HOWELL JOLLY -POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA -HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

23 CLNICA

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25 TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (diarias). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA. LUEGO, SEMANAL 4 SEMANAS MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/1-3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) TRANSITORIO O DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 1-5 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

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27 CASOS DE BUEN PRONÓSTICO: ERITROPOYETINA (si ésta es menor de 500 mU/mL). INMUNOSUPRESORES Menores de 60 años con MO hipocelular y/o HLA DR15. ATG + ciclosporina A NO CANDIDATOS A INMUNOSUPRESORES Resto de pacientes LENALIDOMIDA (ELECCIÓN PARA EL 5q-)o AZACITIDINA o DECITABINA. RESTO DE CASOS Tratamiento como leucemias Trasplante: supervivencia 50% a 3 años

28 TRATAMIENTO -TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS -AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) -LENALIDOMIDA PARA EL 5q- -AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

29 TRATAMIENTO DE LA APLASIA -TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES -CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) -ATG/ALG + CsA ó Cc -ATG: POSIBLE ANAFILAXIS -ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO -CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII -15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

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31 RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA

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33 ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS

34 Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA

35 ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM

36 DREPANOCITOS: PUES ESO

37 DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS

38 EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA

39 DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA

40 FERROPENIA

41 ANEMIA MEGALOBLASTICA

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44 FORMAS RARAS


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