CARDIOMIOPATÍA DILATADA

Presentación del tema: "CARDIOMIOPATÍA DILATADA"— Transcripción de la presentación:

1 CARDIOMIOPATÍA DILATADA
LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍA Clinica Cardiovascular Santa Maria

2 DEFINICIÓN Cardiomyopathies are a heterogeneous group diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.

3 GENERALIDADES Desorden Descripción CM dilatada CM hipertrófica
Dilatación y disfunción ventricular: familiar, viral, inmune, OH,..o asociada CM hipertrófica Hipertrofia ventricular, asimétrica, septum. Mutaciones reticulo sarcopl. CM restrictiva Restricción del llenado y ↓ dimensión diástole, idiop. O asociada a otras CM ventrículo derecho arritmogénico Reemplazo por fibras anormales (graso). Familiar. CM no clasificada No cumplen criterios. Disfx sistólica con min. Dilatax, enf. Mitocondrial, fibroelast.

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5 GENERALIDADES Incidencia 5-8 casos x 100000 por año
Prevalencia 36 casos x Tres veces mas frecuente en hombres y negros Peor Px en hombres y negros Costo anual 4-10 billones de dólares Tercera causa de ICC Primera causa de trasplante cardiaco

6 GENERALIDADES Muchos sin causa clara > 75 enfermedades como causa
Enferm. inflamatorias, tóxicas, metabólicas, infecciosas, inmunológicas, familiares 30-35% tienen causa genética En adultos la causa mas frecuente es la EAC

7 HISTORIA NATURAL No bien establecida Muchos no síntomas o mínimos
Sintomáticos evolucionan hacia deterioro Mortalidad anual con ICC 10-50% 25% mejoran espontáneamente

8 PRONÓSTICO Varios predictores clínicos de muerte
Galope (S3 protodiastólico) Arritmias ventriculares Edad avanzada No respuesta a inotrópicos Tamaño y disfunción ventricular Compromiso de VD Test de Ej cardiopulmonar

9 Factores Pronósticos CLINICOS NO INVASIVOS INVASIVO Clase NYHA III- IV
↓ FE VI ↑ P llenado VI Edad avanzada Marcada dilat. VI ↓ consumo O2 ↓ Masa Vent. Dism conducc IV I. Mitral >II/IV Arrítmias V. complej Disfx diastólica ECG señal Prom anormal ↓ reserva Contráctil. ↑ Estim. Simpat. Disfx/dilatx VD S3 protodiastólico Consumo de O2 <10-12 pensar en transplante

10 PATOLOGÍA Macroscópica Agrandamiento y dilatación de 4 cavidades
Hipertrofia en algunos casos (↓ estrés de pared) Válvulas normales Trombos intra cavitarios Histología Fibrosis peri vascular e intersticial Necrosis e infiltrados celulares Atrofia e hipertrofia No marcador inmuno histoquímica Hipertrofia tiene papel protector por disminución de estrés de pared Coronarias normales y compromiso del VD

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12 NORMAL DILATADA

13 ETIOLOGÍA En USA ¼ de ICC son x CMPD idiopática EAC e HTA
> 50% de las CMPD no tienen causa clara Mecanismos básicos de daño Factores genéticos y familiares Miocarditis viral, agresión citotóxica Anormalidades inmunológicas Otras causas

14 FACTORES GENÉTICOS Y FAMILIARES
25-30% de CMPD tienen causa genética Transmisión autosómica dominante Mutaciones en genes que codifican proteínas contráctiles, citoesqueleto. Memb nuclear Familiares asintomáticos pueden tener dilatación VI Dx por métodos de genéticos

15 Defectos moleculares asociados

16 MIOCARDITIS VIRAL Inflamación miocárdica Clínica
Invasión miocárdica directa con activación inmunológica secundaria CMPD agudas (9-16% tienen miocarditis) Genoma viral hasta 38% de miocarditis

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18 MIOCARDITIS VIRAL Teoría especulativa Reacción autoinmune
Bx endomiocárdica con miocarditis inflamatoria <15% de MCPD cumplen Cx de miocarditis Desorden pos viral Altos títulos de anticuerpos virales RNA específicos Remanentes virales en el miocardio

19 AUTOINMUNIDAD Y CITOQUINAS
Anormalidades en inmunidad celular y humoral Componentes virales en sarcolema Ac como consecuencia de daño miocárdico Ac antimiocárdicos contra: cadena pesada de miosina, receptores, Na-K ATPasa, mitocondria Mejoría con eliminación de anticuerpos No mejoría con GGIV FNT alfa (disfunción contráctil) Componente viral se comporta como Ag

20 OTRAS CAUSAS Toxicidad por quimioterapia Antracíclicos
Incidencia 4-36% Factores de riesgo Presentación aguda, subaguda, crónica Dosis acumulativa Estrés oxidativo, pérdida de miofibrillas y vacuolizac Troponina I Dx: ecocardio y bx endomiocárdica Mal Px IECAS profilácticos Tto definitivo 4% con dosis entre y 36% con dosis de 600mg/m2 Aguda: miocarditis-pericarditis Subaguda ICC, Hasta 30 meses, mal Px (mortalidad del 60%) Crónica 4-20 años

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23 OTRAS CAUSAS Cardiomiopatía alcohólica
2/3 partes de población ingiere OH > 10% población ingesta pesada de OH Asociación de OH con IC, HTA, Arritmias, MS 1/3 de las CMPD Predisposición genética (mutación gen ECA) Parar la ingesta mejora la CMPD

24 OTRAS CAUSAS Cardiomiopatía alcohólica Mecanismos de daño Daño directo
Efectos nutricionales Efectos tóxicos Patología Cambios idiopáticos, no específicos Fibrosis intersticial, miocitolisis, hipertrofia enfermedad coronaria de pequeño vaso

25 OTRAS CAUSAS Cardiomiopatía alcohólica Historia Entre 30-55 años
Consumidores pesados Consumo gr/d x 5-15 años Mas en hombres (14% mujeres) Mayor frecuencia en afro americanos

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27 DIAGNÓSTICO Historia Edad media Mas en hombres AP de ingesta de OH
Inicio gradual de síntomas Síntomas de disfunción VI Síntomas de disfunción de VD Dolor torácico

28 DIAGNÓSTICO Examen Físico Cardiomegalia y disfunción VI
PAS normal o baja, con PP estrecha Impulso apical lateralizado Desdoblamiento de S2 Puede haber S4 y S3 Soplo sistólico Pulso alternante Respiración de Cheyne-Stokes Signos de falla derecha

29 Laboratorio no invasivo
DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo Dx de CMPD y posible etiología Fx renal, Fx tiroides, ferroquinética, HIV Troponina T Rx tórax EKG Taquicardia sinusal Pobre progresión de onda R Defectos de conducción IV Ondas Q anteriores TV Otros

30 Laboratorio no invasivo
DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo Ecocardiografía Agrandamiento de 4 cavidades Compromiso de fx sistólica Vol y tamaño fin diástole Modo M: EPSS, dismin mvto anteropost R. Ao, cierre tardío de la válvula mitral Doppler: Vel de eyecc Ao disminuido, dismn dp/dt insuficiencia mitral, disfx diastólica FE<35% (buscar trombo apical)

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33 Laboratorio no invasivo
DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo Ecocardiografía Limitaciones No establece la causa Enf Chagas: Aneurisma apical Obliteración con cámara pequeña, auriculas grandes, regurgitación de AV

34 TRATAMIENTO No terapia específica Tratamiento de falla cardíaca
Diuréticos Betabloqueadores IECAS Digitálicos Resincronización cardiaca Inmunosupresores Cx Transplante cardíaco