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Miocardiopatías Diagnóstico y clasificación Miocardiopatía dilatada, hipertrófica y restrictiva SISTEMA CIRCULATORIO TEMA 10 © Dr J Barba © Dr J Barba.

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1 Miocardiopatías Diagnóstico y clasificación Miocardiopatía dilatada, hipertrófica y restrictiva SISTEMA CIRCULATORIO TEMA 10 © Dr J Barba © Dr J Barba

2 Miocardiopatías Grupo heterogeneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente, aunque no siempre, presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y son debidas a múltiples causas con frecuencia genéticasGrupo heterogeneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente, aunque no siempre, presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y son debidas a múltiples causas con frecuencia genéticas Enfermedades sistémicasEnfermedades sistémicas Insuficiencia cardíaca y/o arritmias gravesInsuficiencia cardíaca y/o arritmias graves concepto

3 Miocardiopatías DilatadaDilatada HipertróficaHipertrófica RestrictivaRestrictiva Clasificación A. Funcional B. Etiológica (06)

4 Miocardiopatías Clasificación -Primarias -genéticas-mixtas-adquiridas -Secundarias

5 Miocardiopatías Primarias -Genéticas -Miocardiopatía -Miocardiopatía hipertrófica -Displasia -Displasia arritmogénica -No -No compactación de VI -Defectos -Defectos de conducción -Almacenamiento -Miopatías -Miopatías mitocondriales -Canalopatías -S.QT -S.QT largo -S.de -S.de Brugada -TV -TV polimorfica catecolaminergica -S.QT -S.QT corto -F.V -F.V idiopática

6 Miocardiopatías Primarias -Mixtas (genéticas y no genéticas) -Miocardiopatía dilatada -Miocardiopatía restrictiva primaria -Adquiridas -Miocarditis -Virus,VIH.. -Bacterias -Parásitos, Chagas -Miocardiopatia por estrés (Tako- Tsubo) -Periparto -Taquimiocardiopatía -Alcoholica -Otras...

7 Miocardiopatías InfiltrativaInfiltrativa AlmacenamientoAlmacenamiento TóxicaTóxica EndomiocárdicaEndomiocárdica SarcoidosisSarcoidosis EndocrinaEndocrina CardiofacialCardiofacial NeuromuscularesNeuromusculares NutricionalesNutricionales AutoinmunesAutoinmunes ElectrolíticosElectrolíticos Tto del cáncerTto del cáncer Secundarias

8 Miocardiopatías DilatadaDilatada HipertróficaHipertrófica RestrictivaRestrictiva

9 Clasificación Miocardiopatías

10 Miocardiopatías DisfunciónVentrículo Izquierdo (cavidad) Fracción de Eyección Espesor Miocárdico Dilatada SistólicaDilatadoDisminuidaNormal Disminuido HipertróficaDiastólicaReducidoNormalAumentado RestrictivaDiastólicaNormal Reducido Dilatado Normal Disminuida Normal Aumentado

11 Clasificación Miocardiopatías Dilatada

12 Miocardiopatía dilatada Mecanismos moleculares-mutaciones Mutaciones de genes

13 Miocardiopatía dilatada Depresión de la contractilidad FE<45% Dilatación de VI ICC Cardiomegalia Sindrome

14 Miocardiopatía dilatada Desnutrición Tóxicos Alcohol Tabaco Agentes HTA Obesidad-(miocardiopatía) Diabetes-(miocardiopatía diabética) Embarazo Factores de riesgo

15 Miocardiopatía dilatada Dilatación de VI Trombosis (75%) Fibrosis intersticial cicatricial Patología

16 Miocardiopatía dilatada

17

18 Insuficiencia cardíaca Disnea Fatiga Edemas Embolismo Dolor precordial Sintomas

19 Miocardiopatía dilatada Taquicardia Galope protodiastólico Soplos de IM o IT Arritmia(Fibrilación auricular) Exploración Física Signos

20 Miocardiopatía dilatada Rx:Cardiomegalia ECG: –BRI,alteraciones en repolarización,EV,ACxFA,TV ECO-doppler: –FE reducida,dilatación de VI,trombosis,IM,IT Cateterismo: –FE reducida,dilatación,>PTDVI Biopsia: –Afectación inespecífica,o secundaria Signos en Exploraciones complementarias

21 Exploraciones complementarias

22 Miocarditis 3

23 Miocardiopatía dilatada ECG

24 NormalMiocardiopatía

25 Miocardiopatía dilatada

26

27 Biopsia Endomiocárdica

28 Miocardiopatía dilatada Tratamiento de ICC –Diuréticos –IECA y/o ARA-II –Beta-bloqueantes –Digital Anticoagulantes Embolismo AC x FA Tratamiento

29 Etiológico –miocarditis –enólica –Sarcoidosis –Diabetes –Obesidad –hemocromatosis –hipocalcemia Esteroides Citostáticos Miocardiopatía dilatada Tratamiento

30 Trasplante cardiacoTrasplante cardiaco –Indicado en IC grado III y IV refractaria a tratamiento médico.Si el consumo de oxígeno es

31 Resincronización DAI (prevención de MS) Cirugía de la ICC Implantes celulares Miocardiopatía dilatada Tratamiento Otras alternativas

32 Clasificación Miocardiopatías Hipertrófica

33 Miocardiopatía hipertrófica Estenosis subaortica hipertrófica dinámica Estenosis subaortica muscular Miocardiopatía hipertrófica idiopática Hipertrofia septal asimétrica denominaciones

34 Miocardiopatía hipertrófica Afectación miocárdica caracterizada por la presencia de hipertrofia ventricular izquierda y/o derecha generalmente de predominio septal,pudiendo ocasionar obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo.Esta hipertrofia,de origen genético presenta desetructuración,desorganización,con un aumento exagerado del componente fibroso.Afectación miocárdica caracterizada por la presencia de hipertrofia ventricular izquierda y/o derecha generalmente de predominio septal,pudiendo ocasionar obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo.Esta hipertrofia,de origen genético presenta desetructuración,desorganización,con un aumento exagerado del componente fibroso. Concepto

35 Miocardiopatía hipertrófica Caráter familiar Transmisión autosómica dominante Características muy heterogéneas Cromosomas y genes afectados –14q11 cadena pesada de la betamiosina –1q3 troponina-T beta cardíaca –15q2 alfatropomiosina –11p11,2 proteina de unión de la miosina C –3p cadena ligera de la miosina esencial –12q2 cadena ligera de la miosina reguladora

36 Miocardiopatía hipertrófica

37 Hipertrofia septal Hipertrofia asimétrica exagerada Endocardio mural engrosado(placa) Dilatación de auricula izquierda Desorganización miocárdica Patología

38 NormalMiocardiopatía Hipertrófica

39 Miocardiopatía hipertrófica

40

41

42 Hipertrofia exagerada Interrupciones de tejido conectivo Espiralización Degeneración muscular Desorganización de miofilamentos Fibrosis Cuadro histopatológico

43 Miocardiopatía hipertrófica

44

45 Función sistólica normal o supernormal Gradiente en tracto de salida Distensibilidad y relajación anormales Arritmias ventriculares Fisiopatología

46 Miocardiopatía hipertrófica ao vi ai Septo P.post - Hipertrofia septal asimétrica -Interposición de velo anterior mitral (SAM) -Insuficiencia mitral Obstrucción al tracto de salida VI

47 Miocardiopatía hipertrófica Ejercicio Isoproterenol Digital Vasodilatadores Aumento de obstrucción

48 Miocardiopatía hipertrófica Disnea-insuficiencia cardíaca Angina-isquemia por HVI Sincope-arritmias,bajo gasto Palpitaciones-arritmias Sintomas

49 Miocardiopatía hipertrófica E.FísicaE.Física –soplo sistólico eyectivo –pulso bisferiens –doble o triple impulso sistólico apical ECGECG –HVI –ondas qpatológicas –alteraciones de repolaración –Holter:arritnias Diagnóstico normal bisferiens normal bisferiens

50 Miocardiopatía hipertrófica ECG

51 ECG

52 Rx.Torax: No cardiomegalia AI(++) Ecocardiograma Hipertrofia septal asimétrica SAM Regurgitación mitral Flujo dinámico en TS Diagnóstico

53 Miocardiopatía hipertrófica

54 Resonancia Magnética

55 Miocardiopatía hipertrófica Diagnostico diferencial -Mioardiopatías infiltrativas -Amiloidosis -Enf de Fabry -Miocardiopatías restrictivas

56 + HVI atípica DVI<45mm DVI>45mm+ + Dilatación AI ECG muy anormal Llenado Patológico Género Femenino

57 Miocardiopatía hipertrófica PTDVI elevada Regurgitación mitral Gradiente en TS Pruebas farmacológicas Constricción de perforantes septales Cateterismo

58 Miocardiopatía hipertrófica Edad <15 añosEdad <15 años Historia familiar de muerte súbitaHistoria familiar de muerte súbita Antecedentes de paro cardíacoAntecedentes de paro cardíaco Taquicardia ventricular en HolterTaquicardia ventricular en Holter Sincope o taquicardia inducible en EEFSincope o taquicardia inducible en EEF Severa hipertrofia en ECOSevera hipertrofia en ECO Dispersión del QTDispersión del QT Mutación genética de mal pronósticoMutación genética de mal pronóstico No progresión de TA en P de ENo progresión de TA en P de E Factores de Riesgo de muerte súbia

59 Miocardiopatía hipertrófica Fibrilación auricular Endocarditis infecciosa Muerte súbita IAM con coronarias normales ICC Complicaciones

60 Miocardiopatía hipertrófica FarmacológicoFarmacológico PropranololPropranolol VerapamiloVerapamilo AmiodaronaAmiodarona DisopiramidaDisopiramida SotalolSotalol EléctricoEléctrico –Marcapasos –DAI(desfibrilador automatico) Tratamiento

61 Miocardiopatía hipertrófica IntervencionistaIntervencionista Ablación quimica del septoAblación quimica del septo QuirúrgicoQuirúrgico Miectomia septalMiectomia septal +sustitución mitral+sustitución mitral Trasplante cardíacoTrasplante cardíaco Tratamiento

62

63 Clasificación Miocardiopatías Restrictiva

64 Miocardiopatía restrictiva Enfermedad del miocardio o endomiocardio que se confunde con la pericarditis constrictiva porque origina un cuadro de insuficiencia cardíaca derecha sin cardiomegalia Concepto

65 Miocardiopatía restrictiva Patrón hemodinámicoPatrón hemodinámico signo de Kussmaul –aumento de PV pulmonar y yugular que se acentua en inspiración(signo de Kussmaul) –Ausencia de dilatación ventricular –Función sistólica normal o poco alterada(50-70) –El aumento de PTDVI es mayor en el lado izquierdo(5mmHg) –Curva de presión típica en raiz cuadrada o dip plateau

66 Miocardiopatía restrictiva

67 AmiloidosisAmiloidosis –la más frecuente –sobre todo en la primaria o asociada a mieloma multiple –rara en la secundaria –forma heredofamiliar específica cardíaca –forma senil (>70 años) sin consecuencias clínicas relevantes)

68 Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis –engrosamiento miocardico (descartar MCH) –infiltración amiloide –muy sensible a la intoxicación digitálica –TA normal o baja,la HTA casi la descarta –ECG:bajo voltaje,ondas Q,ACxFA, alteraciones de conducción (BRD;HBA,BRI,BAV )

69 Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis –engrosamiento miocardico (descartar MCH) –infiltración amiloide –muy sensible a la intoxicación digitálica –TA normal o baja,la HTA casi la descarta –ECG:bajo voltaje,ondas Q,ACxFA, alteraciones de conducción (BRD;HBA,BRI,BAV )

70 Miocardiopatía restrictiva Amiloidosis

71 Amiloidosis

72 Patrón de llenado mitral de tipo restrictivo Doppler mitral

73 Miocardiopatía restrictiva Enfermedades endomiocárdicas –engrosamiento fibroso difuso del endocardio que dificulta el llenado ventricular y provoca restricción

74 Miocardiopatía restrictiva Fibroelastosis endocárdica(1º año) Enfermedad de Davies(FEM) –Etiología desconocida(Africa central) –(Sin eosinofilia) –Calcificación subendocárdica –varones 40-50años –Dilatación auricular Endocarditis endomiocárdica de Löeffler(EEM) –Con infiltrado eosinófilo –Se asocia a leucemia eosinófila,leucemia –Trombosis Otras –Seudoxantoma elástico,hemocromatosis,s.carcinoide Enfermedades endomiocárdicas

75 Miocardiopatías Arritmogénica de Ventrículo DchoArritmogénica de Ventrículo Dcho EspongiformeEspongiforme Otras miocardiopatías

76 Miocardiopatía arritmogénica de VD Sustitución de miocardio por tejido fibroso y grasa Arritmias y muerte súbita Antiarritmicos,DAI y trasplante

77 Miocardiopatías Espongiforme – No compactación de VI

78 Miocardiopatía espongiforme Resonancia Magnética


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