Trastornos del desarrollo del Lenguaje y de la Comunicación Aspectos clínicos y diagnóstico diferencial Dr. Rubín E. Jure Dr. Rubín Jure 2014

¿Qué es el Lenguaje? Sistema de símbolos utilizado por un individuo para comunicarse con otro. Esta definición incluye el lenguaje verbal, el escrito y el de señas. Herramienta más importante para aprender acerca del mundo, conocer hechos remotos en tiempo y espacio, expresar nuestras emociones, deseos o necesidades de una manera efectiva y cualitativamente elevada. Por esta razón los niños con TDL están expuestos a una limitación intelectual y emocional. Dr. Rubín Jure 2014

Estructura y sistemas de procesamiento del lenguaje Al ser el lenguaje un sistema de codificación múltiple requiere numerosas operaciones cerebrales secuenciales y paralelas: Fonología: Percepción y emisión de los sonidos del habla. Sintaxis: morfología y gramática. Semántica: significado de las palabras o frases además del léxico. Pragmática: uso comunicativo verbal y no-verbal del lenguaje. Dr. Rubín Jure 2014

Adquisición Normal del Lenguaje Cada aspecto del lenguaje antes citado se desarrolla de manera independiente, aunque con una alta correlación entre sí: El sistema pragmático: uno de los primeros en manifestarse. El fonológico: gran discrepancia entre la percepción, que es muy precoz, y la expresión cuyo manejo correcto requiere de varios años. El semántico: se inicia una explosión del léxico entre los 17 a 19 meses de vida. El sintáctico: frases de dos palabras → habla telegráfica → armado de frases y oraciones a través del uso de palabras de clase cerrada (prep, art, conjunc, pronomb, etc.). Dr. Rubín Jure 2014

Adquisición Normal del Lenguaje El niño nace con una gran predisposición social y perceptiva para la adquisición del lenguaje. La adquisición del lenguaje es un proceso activo. 1- El niño requiere una gran motivación para comunicarse. 2- Debe reconocer la relación medio/finalidad entre el sonido y el significado, es decir, el poder del lenguaje sobre los demás. La motivación social es innata en nuestra especie. Dr. Rubín Jure 2014

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Operaciones del lenguaje oral Decodificación Sensación aural Percepción auditiva Decodificación fonológica Almacenamiento temporario para el análisis Comprensión del mensaje Evaluac. de su signif. en relación con el presente y los datos acumulados previamente Estas operaciones no son sólo lineales sino que también se superponen o suceden en paralelo Dr. Rubín Jure 2014

Operaciones del lenguaje oral Producción Formulación de la idea recuperando las palabras del léxico y organizándolas de acuerdo a las reglas de la sintaxis Programación de los comandos apropiados para el habla Ejecución de la oración planificada a través de los músculos de la fonación y articulación Estas operaciones no son sólo lineales sino que también se superponen o suceden en paralelo Dr. Rubín Jure 2014

Cuando preocuparse por el lenguaje? No balbucea a los 8 a 9 meses No señala al año No emite palabras con signif. entre los 12 a 14 meses Emite menos de 12 palabras a los 18 meses No arma frases de dos palabras a los 2 años No arma oraciones a los 3 años Habla ininteligible para los padres a los 2 años Habla ininteligible para los extraños a los 3 años Dr. Rubín Jure 2014

Cuando preocuparse por el lenguaje? Dudas acerca de la comprensión a cualquier edad A cualquier edad : niño que no se orienta hacia el habla, no gira cuando lo llaman Niña/o que habla por hablar, sin un fin comunicativo (como pedir o mostrar algo) Incapacidad para contar una historia coherente a los 3 años Regresión del lenguaje a cualquier edad Dr. Rubín Jure 2014

Diagnósticos Diferenciales más Prevalentes SORDERA DISFASIA DEFICIENCIA MENTAL AUTISMO Dr. Rubín Jure 2014

Corteza Auditiva Izquierda Corteza Auditiva derecha Coclea Núcleo geniculado medial Coliculo inferior Nervio Auditivo Nervio Auditivo Núcleo Olivar superior Núcleo Olivar Superior Núcleo coclear Ipsilateral Núcleo Coclear Ipsilateral Dr. Rubín Jure 2014

Clasificación de las Disfasias según Isabelle Rapin y Doris Allen Trastornos expresivos Dispraxia Verbal Síndrome de Déficit en la Programación Fonológica Trastornos Expresivo/Receptivos Síndrome de Déficit Fonológico – Sintáctico Agnosia Auditiva Verbal Trastornos del Procesamiento y de la Formulación Superior Síndrome de Déficit Semántico – Pragmático Léxico - Sintáctico Dr. Rubín Jure 2014

Disfasia El diagnóstico de Disfasia se realiza por exclusión de otras patologías como Hipoacusia, Retardo Mental y Trastornos del Espectro Autista. Disfasia es sinónimo de Trastorno Específico del Lenguaje (TEL) o de Trastornos del Desarrollo del Lenguaje. Dr. Rubín Jure 2014

Relación entre Disfasias y TEAS Excepto las disfasias puramente expresivas, los niños con Trastornos del Espectro Autista (TEAs) presentan los mismos problemas del lenguaje que los niños con disfasias sin autismo (Rapin y Allen): Trastornos Mixtos Expresivo-Receptivos: Síndrome de Déficit Fonológico – Sintáctico. Agnosia Auditiva Verbal Trastornos del Procesamiento Superior del Lenguaje: Síndrome de Déficit Léxico – Sintáctico Síndrome de Déficit Semántico – Pragmático. Dr. Rubín Jure 2014

Diferenciar entre lenguaje y comunicación Hay niños con Disfasia severa, con ausencia total o casi total de lenguaje verbal pero con buena comunicación no verbal (con gestos o con lenguaje de señas formal). Hay niños con Autismo de elevado funcionamiento (Ej.: Asperger) con lenguaje verbal amplio, verborrágicos, pero con dificultades en la comunicación.   Dr. Rubín Jure 2014

Interacción entre el lenguaje y la comunicación. Importante: en los TEAs siempre está afectada la comprensión (al menos la abstracta) como así también la producción de los aspectos semánticos y pragmáticos, mientras que en muchos (aunque no en todos) también se comprometen los aspectos fonológicos y sintácticos. Dr. Rubín Jure 2014

Aspectos pragmáticos: niveles de afectación. Ausencia total de comunicación verbal y no verbal: No conoce el poder del lenguaje sobre los demás no señala un objeto. obtiene las cosas por él mismo. toma la mano de otra persona y la lleva hacia el objeto deseado. llora o hace un berrinche cuando quiere algo pero no lo pide. No agita su cabeza en señal de “no” o “sí”. No saluda. Dr. Rubín Jure 2014

Aspectos pragmáticos: niveles de afectación. Se comunica de manera protoimperativa (para pedir cosas), pero no de manera protodeclarativa (para compartir información). Puede compartir información pero sólo limitada a sus temas de interés (dinosaurios, planetas, superhéroes, películas como CARS, etc.)   Le cuesta iniciar o mantener un diálogo, no respeta turnos, no se coloca en el lugar de su interlocutor y no se da cuenta si lo que dice molesta o aburre al otro (ejemplo: sólo quiere hablar de trenes o de caballos) Dr. Rubín Jure 2014

Aspectos pragmáticos: niveles de afectación. Verborragia excesiva, sin necesidad de respuesta (monologa en vez de dialogar o habla solo mientras juega). Interpreta sólo los aspectos evidentes de los estados de ánimo (enojo, llanto, alegría) pero no los sutiles como los gestos de aburrimiento o las expresiones de sarcasmo. Dr. Rubín Jure 2014

Aspectos pragmáticos no verbales Orientación hacia el que habla. Sostén de la mirada. Uso de gestos para suplantar el lenguaje. Tono de voz. Expresión facial, etc. Dr. Rubín Jure 2014

Afectación de la prosodia en niños con TEAs Monótona o nasal. Muy “chillona” o aguda. Muy lenta. Volumen muy elevado (siempre habla gritando) o muy bajo (no se lo escucha). Pedante o demasiado formal (genera rechazo, sobre todo de sus pares). Tono de pregunta en oraciones afirmativas o viceversa. Dr. Rubín Jure 2014

Afectación de la prosodia en los TEAs Lenguaje televisivo o como extranjero. Su prosodia no refleja con sus estados de ánimo (tristeza, enojo alegría, etc.) por lo que las demás personas tampoco interpretan sus sentimientos, los minimizan o ridiculizan. No tiene prosodia propia por lo que imita la de los demás (usa el tono de voz de su padre para retar a su hermano menor). No interpreta la prosodia de los demás (no se da cuenta si el otro está enojado, molesto, alegre o triste). Dr. Rubín Jure 2014

Déficits semánticos: Niveles de afectación Afectación severa: El niño no sabe que las cosas tienen nombre por lo que no responde a las consignas, no señala partes del cuerpo, objetos o personas cuando se lo piden y no responde cuando lo llaman. Afectación moderada: Entiende sólo el lenguaje concreto referido al aquí y ahora, pero le cuesta entender los aspectos abstractos del mismo. No entiende las preguntas de “cómo”, “cuándo”, “porqué”, “quien”, etc. Vocabulario pobre con asociaciones semánticas inapropiadas. Anomias. Dr. Rubín Jure 2014

Déficits semánticos: Niveles de afectación Afectación leve: Entiende el lenguaje concreto y el abstracto simple pero le cuesta interpretar textos sintáctica o semánticamente complejos. Interpreta mejor los textos que hacen referencia a información visual o a magnitudes (ciencias biológicas, matemáticas) que los puramente lingüísticos (ciencias sociales, filosofía). Toma el lenguaje literalmente (no interpreta el sarcasmo, los chistes o las metáforas) Dr. Rubín Jure 2014

Déficits semánticos Adquisición gestáltica más que analítica del lenguaje (con buena memoria verbal) lo que resulta en: La expresión precede a la comprensión. Expresiones en tercera persona. Ecolalia inmediata y tardía. Se refiere a sí mismo por el nombre sin utilizar el “yo”. Uso tangencial del lenguaje (síndrome de déficit semántico pragmático). Uso de palabras de elevado contenido semántico pero de manera inapropiada (fuera de contexto o sin una buena comprensión). Dr. Rubín Jure 2014

Curso del desarrollo del lenguaje en niños con TEAs No tarda en los hitos iniciales del lenguaje (aunque siempre manifiesta déficits semánticos y pragmáticos). Desarrollo tardío o muy tardío del inicio del lenguaje con déficits fonológicos y sintácticos. No desarrolla el lenguaje oral (agnosia auditiva verbal). Comienza normalmente o tardíamente a desarrollar el lenguaje pero luego sufre una regresión del mismo (generalmente antes de los tres años y junto a una regresión de la comunicación, socialización y conducta). Dr. Rubín Jure 2014

La base neurológica de las Disfasias La correlación cerebro–disfasias proviene de diferentes líneas de estudios: Relación entre disfasias, afasias y localización cerebral. Estudios neuropatológicos. Estudios por imágenes y de flujo sanguíneo cerebral. Estudios electrofisiológicos. Déficit neurológicos asociados (trastornos motores, epilepsia, autismo, trast. de la atención o de la conducta). Dr. Rubín Jure 2014

Pronóstico Depende del subtipo de Disfasia y de su severidad. La presencia de trastornos del desarrollo asociados (autismo, afectación cognitiva, etc.) agrava el pronóstico. Trastornos puramente expresivos: mejor pronóstico, excepto la dispraxia verbal. Agnosia auditiva verbal: son los más afectados. Fonológico sintáctico: si bien mejoran su lenguaje muchos manifestarán dificultades académicas. Trastornos del procesamiento superior: mejor pronóstico cuando no poseen déficit cognitivo o autismo asociados. La intervención temprana apropiada juega un rol crucial en el pronóstico Dr. Rubín Jure 2014

Regresión del Lenguaje En todos los niños que presentan una regresión del lenguaje o de la conducta con o sin EEG de vigilia normal es fundamental obtener un EEG de sueño prolongado ya que pueden presentar un síndrome Punta-Onda continua durante el sueño lento. Dr. Rubín Jure 2014

Regresión del Lenguaje Algunos niños con regresión y epilepsia o EEG epileptiforme pueden mejorar con la administración de fármacos específicos (corticoides, ácido valproico, bloqueantes del calcio, etosuximida) o con cirugía (transección subpial). La etiología de dicha regresión es desconocida. Existen hipótesis inmunológicas, infecciosas (infección virósica crónica), genéticas o una combinación de éstas. Se desconoce si las alteraciones eléctricas son una manifestación más de la enfermedad de base o si son responsables “per se” del deterioro del lenguaje. Dr. Rubín Jure 2014

Corteza Sómatosensorial Corteza Motriz Corteza Sómatosensorial Pars opercularis Corteza de asociación Sensorial Corteza de Asociación visual Área de Broca Corteza Visual Corteza Auditiva Primaria Área de Wernicke Dr. Rubín Jure 2014

“Los límites de mi lenguaje son los límites de mi mundo” Ludwig Wittgenstein (filósofo 1889-1951) Gracias. Dr. Rubín Jure 2014 jure@arnet.com.ar Dr. Rubín Jure wwwcentro-wernicke.com.ar