Hemostasia Integridad de: Espasmo vascular Tapón plaquetar Estabiliza coágulo Restaura circulación 1. Arbol vascular 2. Plaquetas 3. Factores de la coagulación 4. Factores de la fibrinolisis

SISTEMAS HEMOSTATICOS VASCULAR PLAQUETARIO PLASMATICO

Esquema de la Coagulación Injuria Vascular Hemostasia Primaria : Plaquetas. Actúa en segundos. Función : Hemostasis de capilares, arteriolas y vénulas. Hemostasia Secundaria : Factores proteolíticos. Requiere de minutos. Función: Hemostasis de vasos mayores y prevención de resangramientos.

TRAUMA GRANDES VASOS PEQUEÑOS VASOS PRESION SUTURA LIGADURA MECANISMOS HEMOSTATICOS H E M O S T A S I A

Sindrome Hemorragíparo Todo sangrado anormal de algún órgano o tejido, por falla de la hemostasia primaria o secundaria Antecedentes: familiares, Hemorragias espontáneas o postraumáticos, anemia, ciclos menstruales, transfusiones, tóxicos, medicamentos.

Sindrome Hemorragíparo INCIDENCIA Coagulopatías congénitas: Poco frecuentes Sd. de Wiskott-Aldrich: 6 casos/año/USA Hemofilia A:: 1/ niños varones Hemofilia B:: 1/ niños varones E.Von Willebrand::1/ penetración variable asintomáticos PTI (adquirido):30/

TIPO DE LESION Manifestaciones Clínicas de los desordenes de Hemostasia PETEQUIAS EPISTAXIS HEMATOMAS HEMARTROSIS TELANGIECTASIAS

ANTECEDENTES HISTORIA FAMILIAR –Enf. De Von Willebrand –Hemofilia –Disfibrinogenemias HEMORRAGIA EXCESIVA POST TRAUMA –Extracciones dentales –Operaciones Quirúrgicas –Tiempo de aparición de la hemorragia post trauma Manifestaciones Clínicas de los Desordenes de Hemostasia

Sindrome Hemorragíparo : Manifestaciones clínicas

EXAMENES DE LABORATORIO Evaluación de Fase Plaquetaria Tiempo de Sangría Recuento de Plaquetas Agregación Plaquetaria Estudio directo de Glicoproteinas Plaquetarias

EXAMENES DE LABORATORIO Evaluación de Fase Sérica “screening” –Tiempo de Coagulación ( Hemofilia <1 %) –Tiempo Parcial de Tromboplastina ( Factor VIII y IX 30-40% ) –Tiempo de Protrombina –Tiempo de Trombina Estudio Específico de Factores

–SISTEMA PLAQUETARIO –Nivel Hemostático *> 50,000/ mm –Riesgo de Hemorragia Masiva *< 20,000/ mm3 *< 10,000/mm3 *< 5,000/mm3 (Anemia Aplásica) *Otras Situaciones de Riesgo *Trombocitosis : Desórdenes Mieloproloferativos NIVELES HEMOSTATICOS

FASE COAGULACION % Normal Fibrinógeno100 mg/dl Protrombina40 % V25 % VII10 % VIII30 % IX25 % NIVELES HEMOSTATICOS

Diferenciación Clínica: Defecto de Coagulación Vs Defecto Plaquetario

DESORDENES PLAQUETARIOS ALTERACIONES CUANTITATIVOS DE PLAQUETAS –TROMBOCITOPENIA Por defecto de Producción »Anemia Aplásica »Mieloptisis »Aplasia Megacariocitica »Drogas (Alcohol,Tiazidas etc) »Deficiencia nutricional (Ac. Fólico, B12) Destrucción de origen NO Inmune »PTT/SUH »Embarazo »Infección »Hemangioma »Drogas

DESORDENES PLAQUETARIOS ALTERACIONES CUANTITATIVOS DE PLAQUETAS –TROMBOCITOPENIA Destrucción de Origen Inmune »PTI : Adulto/ Niño »Infección VIH »Post -transfusional Secuestro »Hiperesplenismo Secundario a Transfusión Masiva Pseudotrombocitopenia

DESORDENES PLAQUETARIOS ALTERACIONES CUALITATIVOS DE PLAQUETAS –HEREDITARIOS Alteraciones de Glicoproteinas Anormalidades granulares –ADQUIRIDOS Uremia Desordenes Mieloproliferativos Disproteinemias Inducidos Por Drogas (ASS) Miscelaneas »CID »Enf.Hepáticas

DESORDENES FASE PLASMATICA CONGENITOS –DEFICIENCIA EN LA SINTESIS DE FACTORES ESPECIFICOS: Fibrinógeno, Protrombina Factores V VII VIII IX X XI XIII –Enf. Von Willebrand ADQUIRIDOS –Deficiencia de Vitamina K –Amiloidosis –Sind. Nefrótico –Anticoagulantes Circulantes Anticoagulante Lúpico Inmunoglobulinas específicas de Factor –Sindromes de Defribrinación CID Hiperfinolisis

Sindrome Hemorragíparo Pruebas de Laboratorio T. de Protrombina: F.II - via extrínseca = 10-14’’ % Tiempo de Tromboplastina Parcial activada - vía intrínseca = 35-43’’ Tiempo de Trombina - vía común = 15-20’’ - Déficit de fibrinógeno o presencia de heparina. Fibrinogenemia y Productos de degradación de Fibrinógeno - Dímero D. V.N.= <0.5 mg/l. PDF = < 10 mg/ul. Cuantificación de factores de la coagulación individuales,