Diathesis Hemorragicas

Presentación del tema: "Diathesis Hemorragicas"— Transcripción de la presentación:

1 Diathesis Hemorragicas
Catedra #4 Dra. Yasmin Redondo de Malamud

2 Desordenes hemorragicos
Tres Causas Patofisiologicas: A. fragilidad vascular B. Trombocitopenias o disfuncion plaquetaria C. Desordenes de Coagulacion (aislados o en combinacion)

3 Pruebas de Laboratorio para evaluacion de Diathesis Homorragicas
Tiempo de Protrombina (TP): Medido en segundos. Evalua el sistema extrinseco y comun de coagulacion. Coagulacion del plasma al anadir trombina y fuente de calcio. Teimpo Parcial de Tromboplastina (PTT): Medido en segundos. Evalua el sistema intrinseco y comun de coagulacion. Plasma +Kaolin+cephalina+ Calcio. Conteo de plaquetas: Rango x 10/ul

4 Desordenes hemorragicos por trombocitopenia
Trombocitopenia= bajo conteo plaquetario por debajo de 150,000/ul 50, ,000/ul puede agravar hemorragia post traumática <20,000/ul puede causar hemorragia espontánea

5 plaquetas son criticas para la coagulación y hemostasis.
forman “tapones” que previenen hemorragia y promueven reacciones imp de la cascada de coagulacion defectos plaquetarios se manifiestan en hemorragias en la piel o mucosas. hemorragias intracraneales son las mas peligrosas.

6 Etiologias de Trombocitopenias
Dos mecanismos: I. DISMINUIDA PRODUCCION DE PLAQUETAS: Anemias Aplasicas, Leucemias, Drogas o Medicamentos, HIV, Mielodisplasias. II. DESTRUCCION DE PLAQUETAS: A. Causas Inmunologicas. Ej Anticuerpos antiplaquetarios o depositos de complejos inmunes en membrana plaquetarias. Auto-anticuerpos= reconocen antigenos propios. Allo-anticuerpos= reconocen antigenos ajenos (no-propios).

7 Trombocitopenia Allo-Inmune
Ocurre en situaciones de transfusion de plaquetas En embarazo plaquetas fetales con antigenos paternos cruzan la placenta. La madre produce anticuerpos IgG en contra de las plaquetas fetales y puede producir trombocitopenia neonatal con graves implicaciones.

8 II. DESTRUCCION DE PLAQUETAS: B. Causas No Inmunologicas:
DIC (Coagulacion intravascular diseminada) Microangiopatias tromboticas Causas Mecanicas: Valvulas cardiacas C. Por secuestro: Esplenomegalia D. Dilucion plaquetaria= transfusion masiva

9 Trombocitopenia Auto-Inmune Cronica
Causas: Autoanticuerpos destruyen plaquetas . Causas Primarias o Secundarias. Causas secundarias deben ser excluidas primero. Ejemplos: SLE, HIV, B-Cell Neoplasias (CLL). Anticuerpos usualmente tipo IGG. Glicoproteinas de Membrana IIb-IIIa or Ib-IX. Anticuerpos antiplaquetarios actuan como opsoninas que son reconocidas por FC receptores de fagocitos que destruyen en el Bazo.

10 HALLAZGOS CLINICOS: + freq mujeres adultas
MORFOLOGIA : Algunos cambios en el bazo. Medula y sangre periferica no son especificos. En medula: trombocitosis reactiva HALLAZGOS CLINICOS: + freq mujeres adultas Evolucion insidiosa con petequias=pin point Eccymoses =confluentes PT/PTT Normal TRATAMIENTO: Esteroides. Relapsos freq Esplenectomia para casos severos.

11 Trombocitopenia Aguda Auto-Inmune (Purpura)
Auto-anticuerpos plaquetarios son la causa freq en niños de inicio abrupto luego de infección viral (1-2 sems). Curso auto-limitado Tratamiento= Glucocorticoides para trombocitopenia severa.

12 Trombocitopenia Medicamentosa
Efecto directo en plaquetas que inducen complejos Ej: quinine, quinidine, vancomycin Heparina: Afecta 5% de pacientes. Tipo I: Ocurre rapidamente luego de inicio tx. Generalmente auto-limitada y recuperacion espontanea. Tipo II: mayor gravedad dias post tx y puede conllevar a trombosis venosa y arterial.

13 Trombocitopenia asociada a HIV
Muy frecuente manifestación de infección por HIV Dos mecanismos causantes: -Incremento en destrucción -Produccion plaquetaria disminuida Plaquetas infectadas por HIV son proclives a mayor apoptosis.

14 Microangiopatias Tromboticas
Dos entidades que comprenden un espectro de enfermedades PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (PTT) SINDROME UREMICO-HEMOLITICO Insultos vasculares conllevan a excesiva activacion de plaquetas, las cuales se depositan con microtrombos en vasos capilares.

15 Purpura Trombocitopenica Trombotica
Pentada diagnostica: 1. Fiebre 2.Trombocitopenia 3.Anemia micro-angiopatica 4. Deficits neurologicos 5. Insuficiencia renal

16 Sindrome Uremico Hemolitico
Hallazgos clinicos: 1.Trombocitopenia 2. Anemia micro-angiopatica 3. Insuficiencia renal 4. NO sintomas neurologicos 5. afecta mayormente niños

17 Anemias Microangiopaticas
TTP y HUS: Son entidades que cubren un espectro y a veces hay solapamiento entre ellas. Cosas comunes: trombosis de microvasculatura conlleva a un cuadro de anemia y disfuncion de multiples organos. Similar a CID (coagulacion intravascular diseminada) pero no hay activacion de la cascada de coagulacion. PT y PTT normal. Purpura trombotica trombocitopenica= deficit de enzima plasmatica ADAMTS 13 Importante dx en persona con anemia microangiopatica y trombocitopenia. TX- Plasmaferesis.

18 Sindrome Hemolitico Uremico
Asociada a infeccion gastrointestinal por bacteria E.coli (cepa 0157:H7) toxina tipo shiga Afecta mayormente niños y envejecientes diarrea hemorragica puede conllevar a insuficiencia renal irreversible niveles de ADAMTS-13 normales tx: conservador

19 Sindromes Hemorragicos Asociados a Disfuncion Plaquetaria
A. Defectos Hereditarios: Tres grupos 1. deficits de adhesion plaquetaria 2. deficits de agregacion plaquetaria 3. deficits de secrecion granular

20 Sindrome de Bernard-Soulier
Deficit de adhesion plaquetaria al endotelio vascular deficit de glicoproteina Ib-IX (1b-10) receptor de factor de Von Willebrand sangrado variable

21 Trombastenia de Glanzman
Deficit de aggregacion plaquetaria Autosomica recesiva Deficit de glicoproteina IIb-IIIa (2b-3a). sangrado severo

22 Disfuncion plaquetaria por defectos Adquiridos
ASPIRINA: Ingestion inhibe enzima cyclo- oxigenasa, la cual elabora tromboxan A2 y protaglandinas. Importante en agregacion plaquetaria Tx de prevencion de trombosis coronaria UREMIA: Produce disfuncion plaquetaria

23 Diatesis hemorragicas por Deficit de Factores de Coagulacion
Sangrado por deficits aislados de factores de coagulacion se manifiesta por: ecchymosis o hematomas post traumaticos sangrados post procedimientos quirurgicos

24 Factor VIII-Von Willebrand Diatesis
Comprenden las dos mas frecuentes diatesis por sangrado por deficits de coagulación: Hemofilia A y Enfermedad de Von Willebrand Causado por defectos qualitativos o quantitativos de dichos factores. Factor VIII y VW factor existen en plasma como un “complejo"

25 Factor de Von-Willebrand
Su función mas importante es promover la adhesion de plaquetas a la matrix sub-endotelial Ver formula o dibujo en libro de Robbins.

26 Enfermedad de Von-Willebrand
Mas frecuente diathesis hemorrágica heredada en humanos. Autosomica dominante Afecta 1% de la población en USA Se produce sangrado en situaciones de “estres hemostatico”. Procedimientos dentales o cirugias. Se manifiesta como Epistaxis o menorragia en mujeres.

27 Enfermedad de Von Willebrand
Varios tipos clinicos que varian en severidad sintomatica: Tipo I: mas frecuente 70%. Autosomico dominante. Deficit de FVW es leve a moderado. Tipo II: defecto qualitativo del FVW. Autosomico dominante. Defecto en la asociacion de “multimers” Sangrado leve a moderado Tipo III: Autosomico recesivo. Muy bajos niveles de FVW. Asociado a sangrado severo

28 Enfermedad de Von Willebrand
Tratamiento: Desmopresina para trabajos dentales o cirugia. Estimula la liberación del FVW.

29 Hemofilia A Deficit del Factor VIII.
Mas frecuente enfermedad hereditaria asociada a sangrado severo. Causada por mutacion del Factor VIII (cofactor del Factor IX) Herencia Recesiva ligada al cromosoma X. por tanto se manifiesta solo en masculinos y femeninos homozigotos. 30% es por herencia no familar, asociada a nuevas mutaciones.

30 Hemofilia A Severidad clinica de la enfermedad se correlacion a niveles de actividad o funcionalidad del factor VIII. Manifestaciones clinicas: equimoses sin explicacion, hemarthrosis, hemorragia masiva post trauma o cirugia. DX: Aumento en TPT. Tiempo de Trombina normal. Dx preciso por determinacion serologica de factor VIII. TX: Infusion de “recombinant” FactorVIII. Factor VIII plasmatico alto riesgo de HIV.

31 Hemofilia B Enfermedad de Christmas (deficit de Factor IX)
Amplio espectro de mutaciones geneticas Herencia recesiva ligada al cromosoma X Severidad clinica variable Aumento en TPT y normal TT. Dx Serologia y determinacion de niveles de Factor IX TX Infusion de Factor IX recombinant.

32 Gracias