TRASTORNOS HEMORRAGICOS

Presentación del tema: "TRASTORNOS HEMORRAGICOS"— Transcripción de la presentación:

1 TRASTORNOS HEMORRAGICOS
Dr. PALMA OCT 2014 UCR

2 HEMOSTASIA “La hemostasia es un sistema que vigila la integridad de los vasos sanguíneos a través de la interacción de células, corpúsculos y proteínas para mantener la sangre fluida dentro de los vasos.”

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4 ESTRUCTURA VASCULAR Túnica íntima: es la capa interna, formada por un endotelio, su lámina basal y tejido conectivo subendotelial laxo. Está encargada del contacto con el medio interno. Túnica media: es una capa formada por capas concéntricas de células musculares lisas entre las cuales se interponen cantidades variables de elastina, fibras reticulares y proteoglicanos, que en las arterias está bastante más desarrollada que en las venas, y que prácticamente no existe en los capilares. Túnica adventicia: es la capa más externa, con fibras de colágeno y fibras elásticas. Varía de espesor desde relativamente fino en la mayor parte del sistema arterial hasta bastante grueso en las vénulas y venas, donde representa el principal componente de la pared del vaso. Por la túnica adventicia circulan los propios vasos sanguíneos, llamados vasa vasorum que irrigan a los vasos sanguíneos de gran calibre como la arteria aorta.

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6 PLAQUETAS Diámetro de 1.5-3.5 um. Moléculas de adhesión.
Gránulos α-secretados por los ductos. Proteínas contráctiles (trombostenina, actina)

7 PLAQUETAS Fragmentos de citoplasmáticos. 150000-400000/ul.
Vida media de 8-10 días. Contiene gránulos de enzimas, ADP, ATP. Participan en la fase temprana de la coagulación formando un tapón. Dos mecanismos: Adhesión y agregación.

8 2.- Agregación: por interacción de las plaquetas entre sí.
FUNCION PLAQUETARIA Las plaquetas ayudan a mantener la integridad vascular. Así cuando se daña la superficie endotelial de un vaso, la plaqueta actúa a tres niveles. 1.- Adhesión: por su capacidad de adherirse a superficies extrañas y vasos lesionados. 2.- Agregación: por interacción de las plaquetas entre sí. 3.- Coagulación: las plaquetas proporcionan fosfolípidos esenciales para que esta se produzca.

9 PLAQUETAS ADHESIÓN: requiere del factor de von Willebrang secretado por el endotelio en el suero y al adherirse se da activación con la de granulación. AGREGACIÓN: gránulos contienen ADP, Tx A2 y depósitos de fibrinógeno, serotonina.

10 ENDOTELIO Endotelio evita la agregación Pks. Secreta PGI2 y NO.
Trombomodulina/ trombina que activan a la proteína C y S. Moléculas heparinoides. Activadores del plasminógeno.

11 FORMACIÓN DEL TROMBO Exposición del colágeno y liberación del factor Vw. Las Pks adheridas liberan ADP. TXA2 vasoconstricción.

12 FORMACIÓN DEL TROMBO Se genera factor tisular (PF3): activación de la cascada de coagulación. Cascada de coagulación.

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18 HEMOSTASIA NORMAL Tiempo de protrombina (PT): valora la vía extrínseca de la coagulación en los factores V, VIII, X, protrombina y fibrinógeno. Tiempo de Tromboplastina parcial (TTP): valora la vía intrínseca en los factores V, VIII, IX, XI, XII, protrombina y fibrinógeno. Recuento de Plaquetas (Pks): mil/ul. Pruebas de función Pks: tiempo de hemorragia, pruebas de agregación Pks, medición del factor de von Willebrand.

19 REGULACION DE LA COAGULACION
Anticoagulación: proteasas de serina (serpinas) sobre los factores de coagulación. Proteína C: VIIIa, IXa. Proteína Z: dependiente de vit. K, Xa, marcador de proliferación endotelial. TAFI: inhibidor fibrinolítico dependiente de la trombina, zimógeno plasmático, cataliza la ruptura de los residuos de arginina y carboxiterminal de la fibrina lisina (t-PA), eliminando la retroalimentación positiva sobre el plasminógeno (fibrinólisis).

20 FIBRINOLISIS Es el proceso por el cual se disuelve el coagulo sanguíneo. Plasminogeno pasa a plasmina.(uroquinasa). Degrada a la fibrina. Inactiva a factores trombogénicos (V, VIII, fibrinógeno), a2 antiplasmina. Es producida por bacterias. estreptoquinasa

21 CLASIFICACION DIATESIS HEMORRAGICA
Fragilidad capilar: Infecciones. Reacción medicamentosa. Sx Scurvy- Ehlers- Danlos. Purpura de Henoch- Schonlein. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Amiloidosis peri vascular. Deficiencia o disminución plaquetaria: Disminución en la producción Pks. Disminución de la supervivencia de las Pks. Secuestro. Dilución. Alteraciones de la coagulación: Hemofilia A. Hemofilia B. Enfermedad de von Willebrand.

22 TRASTORNOS HEMORRAGICOS CAUSADOS POR ANOMALIAS DE LAS PAREDES VASCULARES
Conocidas como purpuras no trombocitopénicas (purpuras y petequias). Pks, tiempo de hemorragia, TP, TTP normales. Etiología: infecciones meningococos, endocarditis infecciosa, con micro vasculitis y CID. Medicamentos dando vasculitis de hipersensibilidad con complejos inmunes. Ehlers Danlos por defectos del colágeno con debilidad de las paredes vasculares, sx Cushing por perdida del soporte vascular. Sx Weber- Osler- Rendu autosomica dominante con vasos tortuosos y delgados que sangran con facilidad. Amiloidosis de cadenas ligeras da debilidad de los vasos (petequias mucocutáneas).

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24 HEMORRAGIAS POR TROMBOCITOPENIAS
Pks menores de ul, < 20 mil sangrado espontaneo y sangrado postraumático. TP y TTP normales. Hemorragias intracraneales. Causas: Pks bajas por depresión medular en anemia aplasia, leucemia o solo los megacariocitos como en fármacos, HIV, alcohol y Sx. Mielodisplásico.

25 TROMBOCITOPENIAS CAUSAS:
Sobrevida cortas de las Pks por reacción inmunitaria con Acs y complejos inmunes depositados sobre ellas y las no inmunitarias como la CID y la microangiopatía trombótica por activación de Pks o por lesión mecánicas de las válvulas cardiacas protésicas. secuestro por el Bazo nl 30-35% y puede aumentar hasta el 80-90% en esplenomegalias moderadas. Dilución por transfusiones masivas.

26 PURPURA TROMBOCITOPENICA IDEOPATICA
Dos entidades clínicas: Purpura trombocitopénica inmunitaria aguda (PTIA): niños con historia de virosis 2-3 semanas previos a los síntomas, dado por complejos inmunes sobre la superficie Pks, con fagocitosis esplénica, 80% recuperan a los 6 meses. Purpura trombocitopénica inmunitaria crónica (PTIC): adultos 3F:1M, frecuentemente durante el parto, LES, HIV, Linfomas B y LLC. Hay Acs contra glucoproteínas de la membrana Pks (IIb-IIIa ó Ib-IX), son IgG opsonizando para la fagocitosis en Bazo. Eritropoyesis extra medular (trombopoyetina), MO con megas inmaduros, sangre mega trombocitos, TP y TTP nls. Responden a glucocorticoides, esplenectomía y rituximab (Acs anti CD 20).

27 PURPURA TROMBOCITOPÉNICA IDEOPÁTICA
Destrucción inmunológica de las plaquetas. Dos formas clínicas: aguda en niños con infección viral dando fagocitosis excesiva en el bazo, crónica en adultos fem embarazadas y generan una púrpura neonatal en el recién nacido. Patología: 10-40mil, sangrados con test de coagulación normales (TPT;TP). Tx: dosis altas de esteroides.

28 TPI Destrucción inmunitaria de las Pks. Tres formas clínicas:
Aguda Crónica Neonatal. TP y TPT nls.

29 TROMBOCITOPENIA MEDICAMENTOSA
Efecto directo y por producción de Acs. Ejemplos la quinina, vancomicina, unen a glucoproteínas Pks, otra es la inducida por la heparina: un 5% la desarrollan hay trombosis venosa y arteria graves por Acs anti heparina y Factor 4Pks, necrosis de extremidades, TEP.

30 TROMBOCITOPENIA ASOCIADA AL HIV
Frecuente por alteración en su producción y alta destrucción, los factores CD4 y CXCR4 de los megacariocitos son los receptores para el HIV dando infección celular con deterioro y apoptosis, hay hiperplasia de los Linfocitos B dando Acs contra glucoproteínas IIb-III de la membrana Pks, hay opsonización y fagocitosis en el bazo.

31 MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (PTT) SINDROME UREMICO HEMOLITICO (SUH) Fiebre. Trombocitopenia. Anemia hemolítica microangiopática. Defectos neurológicos transitorios. IRA. Anemia hemolítica microangiopática. Trombocitopenia. IRA severa. Niños. No fiebre, no defectos neurológicos.

32 MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS
Actualmente no hay diferencias. Hay activación de Pks. Trombos de la microcirculación. Anemia hemolítica microangiopática. PTT: tiene deficiencia enzimática de ADMTS13 y metaloproteasas del vWF que degradan los polímeros del Factor vW, en ausencia estos se acumulan en plasma activando la agregación Pks, tratamiento intercambio de plasma. SUH: ADAMTS13 nl, asocia gastroenteritis E. coli que produce una toxina de tipo shiga, se absorbe y pasa a sangre dando lesión endotelial, TP y TTP nls.

33 TRASTORNOS HEMORRAGICOS RELACIONADOS CON FUNCION DEFECTUOSA DE LAS PLAQUETAS
HEREDITARIAS: Defectos de adhesión. Defectos de agregación. Trastornos de secreción de Pks (liberación). ADQUIRIDAS: AAS: inhibidor potente irreversible de la enzima ciclo oxigenasa que produce los Tx A2 y PGs, actúa sobre la adhesión y liberación de Pks. Uremia: defectos de la adhesión, secreción de gránulos para la agregación.

34 DIATESIS HEMORRAGICA RELACIONADA A LOS FACTORES DE COAGULACION
HAY EQUIMOSIS Y HEMATOMAS. Hemofilia A. Hemofilia B. Enfermedad de Von Willebrand.

35 HEMOFILIA A (FACTOR VIII)
Es la coagulopatía hereditaria más común 1:10000. Autosómica recesiva ligada al cromosoma x. Clínica: hemorragias con traumas leves (extracción dental, cirugía, hemartrosis). Lab: TPT elevado y TP normal.(vía intrínseca). Tx: crio precipitados de factor VIII y obteniendo un 15-50% de nivel de actividad. Muchos fueron contaminados con HIV.

36 HEMOFILIA B (FACTOR IX)
Enf de Christmas, deficiencia de tromboplastina. Recesiva ligada al cromosoma x, incidencia de 1:50000, rara. Clínicamente igual a la hemofilia A. Lab: TPT prolongado. Tx: plasma fresco o factor IX concentrado

37 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EvW)
Primer defecto hereditario de la coagulación, 1% es autosómico dominante. Frecuente en hombres. TTP prolongados, tiempos de sangrados prolongados. Pks normales, Disminución del factor VIII coagulante (VIIIc). Disminución del Factor de Von Willebrand. Función anormal de plaquetas. (adhesión). FvW: células endoteliales, megacariocitos, plaquetas (α).

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