TROMBOCITOPENIAS ISAAC RUELAS C. Universidad “ALAS PERUANAS” Facultad de Medicina Humana y Ciencias de la Salud Escuela Profesional de Tecnología Médica.

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1 TROMBOCITOPENIAS ISAAC RUELAS C. Universidad “ALAS PERUANAS” Facultad de Medicina Humana y Ciencias de la Salud Escuela Profesional de Tecnología Médica

2 Patologías de las plaquetas Del número (Trombocitopenias) Del número (Trombocitopenias) De la función (Trombocitopatías) De la función (Trombocitopatías)

3 TROMBOCITOPENIAS <140 X 10 3 PLAQUETAS/  L Disminución de producción Aumento de destrucción Inmune (auto y alo) No inmune Secuestro Dilución

4 TROMBOCITOPENIAS INMUNES Autoinmunes PTI primario T.inmune secundarias LES,otras enf. Autoinmunes LLC,linfomas,mieloma múltiple, Tu sólidos VIH, otras infeccions virales, Drogas Aloinmunes P. aloinmune neonatal P. postransfusional Refractariedad a la transf. de plaquetas

5 TROMBOCITOPENIAS AUTOINMUNES

6 PTI 1:20.000 Petequias, equimosis, epistaxis,... PTI crónico (adultos) y agudo (niños) Trombocitopenia Megacariocitos N o  IgG asociada a plaquetas (PAIgG) 

7 ASPECTOS CARACTERÍSTICOS DEL PTI AGUDO Y CRÓNICO PTI agudo PTI crónico Incidencia 1:20.000 / año Edad “peak” 2-6 años 15-40 años Sexo (M:H) 1:1 3:1 Inicio Agudo Insidioso Síntomas Mayoría 2 meses Remisión 80% 2% espontánea

8 ESPECFICIDAD DE LOS AUTOAC GPIIb-IIIa (CD 41 – CD 61) GPIb-IX (CD 42b, c/CD42a) GPIa (CD 49b/CD29) GPIV (CD 36) Vinculina, otros

9 ESTUDIO DE LABORATORIO Recuento de plaquetas (Hemograma) Mielograma Serología inicial Especificidad antigénica Ac a-plaq. Plaquetas reticuladas Trombopoyetina

10 TRATAMIENTO PTI CRÓNICO Corticoides Esplenectomía Danasol Anti D hiperinmune IgG intravenosa Inmunosupresores Interferón alfa (IFN  )

11 TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA (TIH tipo II; asociada a Ac) 5-10% Tratados con heparina 20-50%: Trombosis

12 PRESENTACIÓN CLÍNICA Asintomático (sólo AcIH) Trombocitopenia aislada o disminución del 30-50% del recto. basal Trombocitopenia y trombosis (o sólo trombosis) Trombosis: Venosa Arterial Microcirculación CID

13 TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA Tetrámero de PF4

14 PRUEBAS DE LABORATORIO (TIH) Pruebas inmunológicas ELISA de fase sólida Pruebas funcionales Agregación plaquetaria Liberación de 14 C-serotonina Citometría de flujo

15 Trombocitopenias aloinmunes

16 Púrpura aloinmune neonatal

17 SISTEMAS ANTIGÉNICOS PLAQUETARIOS Antígenos compartidos con los GR. Antígenos de histocompatibilidad (HLA-I). Antígenos plaquetarios específicos (HPA).

18 ANTÍGENOS PLAQUETARIOS ESPECÍFICOS (ALOANTÍGENOS PLAQUETARIOS) Sist.HPA Antígeno Fenotipo(%) Glicoprot. Polimorfismo HPA-1 HPA-1a 67.9GPIIIa Leu/Pro 33 HPA1-b26.5 HPA-2 HPA-2a 99.3 GPI Thr/Met 145 HPA-2b 14.5 HPA-3 HPA-3a 87.7 GPIIb Ile/Ser 843 HPA-3b 64.1 HPA-4 HPA-4a >99.9 GPIIIa Arg/Gln 143 HPA-4b >0.2 HPA-5 HPA-5a 99.2GPIa Lys/Glu 505 HPA-5b 20.6 HPA-6W HPA-6bW <1 GPIIIa Gln/Arg 489 HPA-7WHPA-7bW<1GPIIIaAla/Pro 407 HPA-8WHPA-8bW <1GPIIIa Cys/Arg 636 HPA-9WHPA-9bWGPIIbMet/Val 837 HPA-10WHPA-10bWGPIIIaArg/Gln 62

19 PÚRPURA POST-TRANSFUSIONAL Trombocitopenia aguda. Infrecuente 5-10 días post transfusión de sangre total, GR o plasma (PPP) Aloanticuerpos plaquetarios específicos Destrucción de plaquetas transfundidas y del receptor

20 Refractariedad a la transfusión de plaquetas HLA-I  2m 