GLOMERULONEFRITIS POS ESTREPTOCÓCICA LESCANO LESCANO VÍCTOR

DEFINICIÓN Es una enfermedad inflamatoria glomerular inmunomediada, que ocurre como resultado de la respuesta del huésped a una infección extrarenal (Faringitis o infección cutánea) por Estreptococo b- hemolítico del grupo A. Es la Glomerulonefritis pos infecciosa más común en la infancia

ETIOLOGÍA Es una de las causas glomerulares más frecuentes de hematuria macroscópica en niños 450,000 casos anualmente (97% se producen en los países en desarrollo) Estaciones frías, suele deberse a una faringitis estreptocócica. Meses cálidos, secundaria a pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos Las cepas nefriogénicas de GAS también pueden subdividirse en aquellos que causan principalmente -faringitis (serotipos M1, M4, M25 y algunas cepas de M12) -infecciones cutáneas (49, 2, 42, 56, 57 y 60) Tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas «nefritogénicas» de estreptococo b-hemolítico del grupo A EPIDEMIOLOGÍA

PATOGÉNESIS hay formación de Ag GAS y complejos de Ac en la circulación, con posterior captura en el glomérulos Algunos Ag GAS en el suero se parecen a los componentes de la glomerular membrana basal, comúnmente conocida como mimetismo molecular, lo que lleva a la generación de reacción cruzada anticuerpos y la formación de complejos en los glomérulos. es que hay un primer depósito de Ag GAS en componentes glomerulares con posterior unión de anticuerpos in situ, lo que resulta en inmunidad formación compleja. 3 TEORÍAS 1 2 3

ANATOMÍA PATOLÓGICA GLOMÉRULOS AUMENTADOS DE TAMAÑO: Muestran una proliferación difusa de células mesangiales con aumento de la matriz mesangial FASE INICIAL: + infiltrado de leucocitos PMN La microscopia con inmunofluorescencia revela un patrón de depósitos abultados e irregulares compuestos de Inmunoglobulinas y C 3 sobre la membrana basal glomerular (MBG) y en el mesangio. Con microscopia electrónica, se observan depósitos electro densos, o «gibas subepiteliales», de la MBG

hay una común vía de respuesta inflamatoria en el glomérulo pos infección.

ASPECTOS CLÍNICOS hematuria macroscópica hipertensiónedema 60-80% (73.3%) D: 10 Días Puede severa en esa corta duración % (86.7%) D:7-10 días Prácticamente totalidad: Hematuria, 1/3 Macroscópica (82.7%) D: 10 días Triada clásica Exceso de líquidos y retención de sodios frecuente en niños de 4-5 a 12 años Típico 1-2 semanas después de presentar una faringitis estreptocócica 3-6 semanas después de pioderma estreptocócico.

INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA 50% hipervolemia. Secundario hipertensión AFECTACIÓN RENAL hasta cuadros de hematuria macroscópica con insuficiencia renal aguda cuadros de hematuria microscópica asintomática con función renal normal OTROS SÍNTOMAS Encefalopatía Hipertensiva (11%) Dolor de cabeza, molestias visuales, alteración estado mental La dificultad respiratoria, la ortopnea y la tos pueden ser síntomas de edema pulmonar e insuficiencia cardíaca. síntomas inespecíficos malestar general, debilidad dolor abdominal o en la fosa lumbar OLIGURIA < de la mitad

fase aguda se resuelve en 6-8 semanas. excreción de proteínas en orina y HTA se suelen normalizar en 4-6 semanas es posible que la hematuria microscópica persista 1-2 años.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO + un historial de GAS reciente infección confirmación de la faringitis por GAS : cultivo( %) o prueba rápida de Ag estreptocócico, C3 se reduce la fase aguda. 6-8 semanas regresa a la normalidad. CH50 sérica está por lo general disminuida, C4 suele ser normal o sólo desciende ligeramente. El título de Ac contra el agente infeccioso causal suele aumentar en una a dos semanas. Ac contra la antiestreptolisina O(ASLO) constituye el mejor indicador de infecciones respiratorias Altas (I. faríngea). Anticuerpos antihialuronidasa y antidesoxirribonucleasa B lo es del pioderma. BIOPSIA RENAL: Rara vez: ante la presencia insuficiencia renal aguda, Sd. nefrótico, ausencia de antecedente de infección estreptocócica o niveles normales de complemento. El análisis de orinaHematíes, cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos PMN Es posible encontrar anemia leve normocrómica: hemodilución y de la hemólisis de bajo grado existente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO No hay TTO específico. TTO es de soporte dirigido fundamentalmente a las complicaciones por sobrecarga de volumen: edema, HTA, efectos agudos de I.R Restricción hidrosalina, limitando la ingesta de líquidos a ml/m2 /día (pérdidas insensibles) y la de Na a 1-2 meq/kg/ día. Los diuréticos tiazídicos pueden ser efectivos agentes de primera línea, mientras que los diuréticos de asa (Furosemida 1mg/kg-1-2 d) deben considerarse en aquellos con edema más significativo (resolución del edema, de la hipertensión y de la hipervolemia)

(HTA): vasodilatadores (directos (y/o antagonistas de canales del calcio), evitando el uso de IECA por su efecto hiperkalemiante. Hidralazina (vasodilatador arteriolar directo) Oral: 0,75-1 mg/kg/día, Nifedipino (antagonista del calcio): 0,25-0,5 mg/kg/dosis DIÁLISIS 100 mg / dL) [> 35.7 mmol / L]) Formas graves como para provocar una biopsia renal, dosis altas de corticosteroides intravenosos si hay evidencia histológica de semilunas, que indican una mayor grado de inflamación aguda. No evidencia

RECOMIENDA Penicilina durante 10 días con el fin de limitar la diseminación de los microorganismos nefritógenos, la antibioterapia no influye en la evolución natural de la G.P.E. (Ensayos que comparan diferentes cefalosporinas administradas durante un curso de 5 días en comparación con el tradicional curso de 10 días de penicilina encontrado no hay diferencia significativa)

PREVENCIÓN El tratamiento precoz con antibioticoterapia sistémica de la faringitis o de la infección cutánea por estreptococos no elimina el riesgo de glomerulonefritis. Se deberían realizar cultivos para la detección del estreptococo b-hemolítico del grupo A en los familiares cercanos a los pacientes que padecen glomerulonefritis aguda, en especial a los niños pequeños, e instaurar el tratamiento adecuado si procede

PRONÓSTICO Se produce una recuperación completa en más del 95% de los niños. Las recidivas son muy poco frecuentes. La mortalidad en la fase aguda de la enfermedad se puede evitar mediante el correcto tratamiento de la I.R.A, de la I.C y de la HTA. Es poco frecuente que la fase aguda sea grave y produzca glomeruloesclerosis y enfermedad renal crónica en <2% de los niños afectados Disminución de C4, la presencia de hipoalbuminemia y el aumento de los marcadores inflamatorios (recuento de glóbulos blancos, PCR, recuento de neutrófilos ) podrían ser posibles factores de riesgo para la gravedad de la afectación renal. Disminución de C4 puede ser un factor de riesgo para la disminución de la TFG en esos niños.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. VanDeVoorde R, Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis: The Most Common Acute Glomerulonephritis. Pediatrics in Review. 1 January 2015; Vol Kılıc BD, Kara MA, Buyukcelik M, Balat A. Evaluation of clinical and laboratory findings in pediatric post-streptococcal glomerulonephritis. Pediatr Int. Disponible en: 3. Fernández M a Á. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa. Asociación Española de Pediatría. 2014;1: Nelson. Tratado de pediatría. Elsevier España [Internet]. [citado 16 de abril de 2018]. Disponible en: html