SINDROME NEFRITICO MG. MANUEL E. AZABACHE CEFERINO MEDICO PEDIATRA HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE.

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1 SINDROME NEFRITICO MG. MANUEL E. AZABACHE CEFERINO MEDICO PEDIATRA HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE

2 SINDROME NEFRITICO DEFINICION.- El síndrome nefrítico agudo (SNA) o glomerulonefritis aguda (GMNA) es un síndrome que pertenece a las glomerulonefritis de comienzo agudo. Se caracteriza por hematuria, hipertensión arterial (HTA), edema, oliguria, y disminución de la filtración glomerular con la consecuente retención de azoados. Puede cursar con proteinuria moderada.

3 SINDROME NEFRITICO EPIDEMIOLOGIA.- -Se desconoce la verdadera frecuencia porque la mayoría de casos son subclínicos. -En las estaciones frías las GNPE son debido a una faringitis estreptocócica. -En los meses mas cálidos son secundarias a piodermitis o infecciones cutáneas por estreptococo. -Es mas frecuente en niños de 5-12 años, con una media a los 7ª y rara antes de los 3 años. -Es mas frecuente en hombres que mujeres en una R 2-1. - Los serotipos nefritogenos predominantes luego se una infección faríngea son 12 seguido 1,2,4,25. - Los serotipos predominantes en las infecciones cutáneas son 49, 2, 42 56, 57 y 60. Por lo general se trata de una enfermedad con carácter Esporádico

4 SINDROME NEFRITICO ETIOLOGIA.- La GNPE es la primera causa de SN en niños (96 % ) seguida por LES(1.9%) Generalmente se inicia luego de 1ª -2 semanas de una infección faríngea o 3 a 6 semanas después de una infección en piel por estreptococo ß hemolítico del grupo A, pero puede ser secundario a otras causas bacterianas, así como a causas virales, parasitarias y tóxicas.

5 SINDROME NEFRITICO Causas : Comunes: INFRECUENTES : Glomerulonefritis postinfecciosa postestreptocócica - Granulomatosis de Wegener Otras infecciones sistémicas - Poliarteritis Nodosa Púrpura de Henoch-Schöenlein Menos comunes : Glomerulonefritis membranoproliferativa Nefropatía por lgA Lupus eritematoso sistémico Nefritis familiar Endocarditis infecciosa relacionada con nefritis

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7 FISIOPATOGENIA.- Existen 3 teorías sobre el mecanismo de injuria Glomerular en esta patología : 1.- Formación de complejos Antígenos- Anticuerpos circulantes y su posterior deposito a nivel glomerular. 2.- Formación de complejos in situ por la unión de Antígeno al Anticuerpo en el glomérulo. 3.- Formación de complejos Antígeno.Anticuerpo por reacción cruzada ocasionada por el mimetismo molecular entre los antígenos del estreptococo y los componentes glomerulares. La respuesta inflamatoria que resulta de la presencia de los complejos A-A, que a su vez genera depósitos de complemento infiltración leucocitaria, y proliferación de las células mesangiales del glomérulo; conlleva la disminución de la FG,retención de agua y sal, aumento del volumen EC y sobrecarga de volumen.

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11 SINDROME NEFRITICO Anatomía Patológica.- El aspecto histológico del la GMNA postestreptocócica es el de una GMNA proliferativa endocapilar difusa, proliferación que es exclusivamente mesangial en las formas subclínicas e incluye células endoteliales en las formas clínicas usuales y células epiteliales con formación de medialunas en las formas graves. La lesión histológica más frecuente es la GMNA proliferativa endocapilar difusa (75%), seguida por glomerulonefritis profilerativa endo y extracapilar focal (16%) y glomerulonefritis membranoproliferativa

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14 SINDROME NEFRITICO Manifestaciones Clínicas.- 1.- Manifestaciones Generales : malestar general,nauseas,cefalea,dolor abdominal(abdomen agudo),epistaxis y anorexia. 2.- Manifestaciones Renales: - Hematuria,es macroscópica en la mayoría ( el 8% cursa sin hematuria), tiende a desaparecer en las primeras 4 semanas (factor de buen pronostico) y la Hematuria microscópica persiste hasta por 24-48 meses.. Cilindros hemáticos + hematuria indica origen Glomerular Alta. - Proteinuria es en rango moderado,desaparece usualmente a los 4 semanas Relación Pru/Cru Leve : 0.2- 0.49, moderada 0.5-2, masiva >2 Se deberá obtener muestra de orina al azar o de 24hras. Y se deberá hacer en iguales unidades (mg o gr )

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16 Manifestaciones Renales.- - Hipoalbuminemia 2° retención líquidos, congestión circulatoria. No rango nefrótico - Edema :predominio matutino,afectando a parpados y zona pretibial; es moderado con incremento de peso. aparece después que la hematuria a sido detectada. - Disminución de la TFG hasta en un 50 % con retención de azoados. - Los niveles de Ur y Cr se reducen progresivamente hasta normalizarse al primer mes. - Electrolitos séricos : Hiponatremia dilucional y por aumento en la reabsorción tubular. En caso de azoemia marcada puede haber Hiperpotasemia y Acidosis. - Hipercalciuria (15.8 %), Hiperuricosuria (8.6%) Acidosis metabólica hipercloremica(7.5%)

17 SINDROME NEFROTICO Oliguria.- Es moderada, Se define como la eliminación de menos de 12 ml/m2 SC/h, o menos de 300 mL/m2 SC/día, o menos de 0,5 mL/kg/h (diuresis normal: 12-80 mL/m2 SC/h o 0,5-5 mL/kg/h). Se acompaña de insuficiencia renal aguda solo en 5 a 10% de los casos de glomerulonefritis endocapilar - Manifestaciones CV.- *HTA ( Encefalopatía hipertensiva 7-10 % ) La PA se deberá tomar en la misma posición en 3 oportunidades. * Hipervolemia : Leve,moderado,intensa

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19 - Manifestaciones Hematológicas.- Anemia,Trombocitopenia,elevación Fibrinogeno,Factor VIII y plasmina elevada. - Manifestaciones Inmunológicas.- *C3 bajo(12ss), C4 N * Elevacion IgM,IgG (90%) * Crioglobolunemia (75%) - Manifestaciones Serológicas.- ASO elevada (> 250 U niñas y < 333U en niños),los valores elevados no se Correlacionan con la gravedad y pronostico. Elevacion de la Antihialinurasa y la AntiDNA (90%)

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23 DIAGNOSTICO.-

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26 SINDROME NEFRITICO COMPLICACIONES.- Se deben a la HT y IRA - HT + Encefalopatía Hipertensiva ; HIC - IC - Hiperpotasemia,Hiperfosfatemia,Hipocalcemia - Acidosis - Crisis convulsivas - Uremia - La IRA pude requerir Diálisis

27 SINDROME NEFRITICO TRATAMIENTO.- - Reposo en cama,solo si es necesario - Restricción de ingesta sodio 1-2 mEq/kg/d, restricción también de K+, Fosforo - Restricción hídrica 400ml/m2sc o 50% de los requerimientos segun método de Holliday - Diuréticos : furosemida 1-3 mg/kg/dosis C/ 12 has. X VO - Uso Antagonistas de los Canales de Calcio Nifedipino vo 0.25mg/Kg/ dosis C/ 6has. - Vasodilatadores - Inhibidores ECA

28 SINDROME NEFRITICO Manejo de la infección estreptocócica: Pnc benzatinica : 600000 UI 6años CRITERIOS DE CURACION.- - Cese de la Hematuria microscópica mínimo x 1 año con FG y prueba de concentración de orina normales Control en los pacientes. - Parcial de orina a 1° y 4 ss del Dx - Parcial de orina + complemento a las 8ss del Dx. - Si se normaliza se evaluara c/ 3meses hasta cese de la hematuria Si desaparece hematuria control anual con parcial de orina y pruebas de función renal (BUN y Crs ). -

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