Miopatías inflamatorias. - La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los.

Presentación del tema: "Miopatías inflamatorias. - La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los."— Transcripción de la presentación:

1 Miopatías inflamatorias

2 - La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los músculos. - La dermatomiositis es similar a la polimiositis pero va acompañada de inflamación de la piel.

3 Epidemiología Picos de edad entre 5-15 años y entre 40 y 60 años. Afecta mas a mujeres 2:1

4 Etiología Puede aparecer de manera aislada o asociada a otros trastornos del tejido conectivo. La etiología es desconocida.

5 El cáncer también puede desencadenar una reacción auto inmune. Alrededor del 15% de los varones mayores de 50 años que padecen polimiositis también tienen un cáncer. Hay fármacos que pueden ocasionar debilidad muscular proximal, incluyendo el alcohol y los corticoesteroides.

6 Hay enfermedades endocrinas que pueden ocasionar debilidad de los músculos proximales como el hipertiroidismo y el hipotiroidismo. La polimiositis puede ser una complicación de infección por HIV.

7 Síntomas y Signos Pueden comenzar durante o inmediatamente después de una infección. Debilidad muscular particularmente en brazos caderas y muslos. Dolor articular y muscular. Fenómeno de Raynaud. Erupción cutánea.

8 Dificultad para la deglución Fiebre. Cansancio. Pérdida de peso La debilidad puede comenzar de manera súbita ó lentamente y empeorar a lo largo de semanas y meses.

9 Generalmente los músculos de las manos, los pies y la cara no se ven afectados. Tampoco los órganos internos excepto la garganta y el esófago.

10 En la dermatomiositis hay erupciones cutáneas que pueden aparecer en la cara de color rojo oscuro y una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de los ojos (heliotropo).

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19 Signo de Chal: Eritema sobre la cara cuello hombros, parte superior de tórax y espalda.

20 Otro tipo de erupción puede ser escamosa, lisa ó en relieve en cualquier parte del cuerpo, pero más frecuente en los nudillos (Signo de Gottron: placas escamosas sobre el dorso de las metacarpofalángicas.)

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24 Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen dejan cicatrices ó manchas pálidas.

25 Criterios Diagnósticos: - Debilidad muscular en hombros y caderas. - Erupción cutánea característica. - Aumento en sangre de enzimas musculares (CPK). - Alteraciones electromiográficas que muestran anormalidades en la actividad eléctrica de los músculos. - Biopsia: infiltrado, inflamatorio y linfoide.

26 Tratamiento y Pronóstico Restricción de actividades si la inflamación es muy intensa. Un corticoesteroide vía oral restablece lentamente la fuerza, alivia el dolor y la inflamación controlando la enfermedad.

27 Cuando las enzimas musculares y la fuerza se recupera se diminuye la dosis del corticoesteroide. La mayoría delos adultos se ven obligados a utilizar corticoesteroides por varios años. Cuando la polimiositis está asociada a cáncer no responde bien a los corticoesteroides, sin embargo mejora si el cáncer es tratado con éxito.

28 Existe riesgo de muerte para los adultos con enfermedad grave y progresiva con dificultad para la deglución, desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria.