Síndrome de HinmaN: Reporte de un caso

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Transcripción de la presentación:

Síndrome de HinmaN: Reporte de un caso Autores: Sergio Benavente C., Diana González J., Isabel Pincheira N. Tutor: Dr. Cristóbal Gallegos A. Universidad Nacional Andrés Bello Hospital San Luis de Buin, Chile CC22

Caso Clínico Escolar femenino de 11 años Antecedentes: Dinámica familiar disfuncional Abuso sexual durante 2 años Múltiples hospitalizaciones por infecciones urinarias (4 en el último año) PRESENTAR DE FORMA TAL QUE AL LECTOR LE QUEDÉ LA IDEA QUE EL ABUSO ES LO CENTRAL, FACTOR CAUSAL DIRECTO, HACER INCAPIÉ EN ESE PUNTO, Y SOBRETODO QUE ES INTENSO (POR PARTE DEL PADRE BLA BLA) Y PROLONGADO POR MÁS DE DOS AÑOS, DESDE LOS 8-9 AÑOS HASTA LOS 11

- Ideación y un intento suicida Caso Clínico Motivo de Consulta Motivo de consulta - Disminución volumen - Aumento latencia - Interrupción chorro - Enuresis - Constipación severa - Rectorragia - Encopresis - Ideación y un intento suicida - Depresión severa - Fobia escolar DEBEMOS CORREGIR LOS COLORES PARA QUE HAYA ILACIÓN CON LA NARRACIÓN, ES DECIR: TODO URINARIO DE UN MISMO COLOR, TODO DIGESTIVO DE OTRO COLOR Y PSIQUIÁTRICO DE OTRO COLOR. ACÁ RESUMÍ Y ESQUEMATICÉ UN POCO LOS SÍNTOMAS PARA HACER MÁS FÁCIL LA COMPRENSIÓN AL LECTOR, ES IMPORTANTE EN LA PRESENTACIÓN SEGUIR CON LA IDEA DE QUE TRAS EL ABUSO SEXUAL COMIENZA CON CLÍNICA INSIDIOSA Y PROGRESIVA DE:…. BIEN! INDICAR QUE EL INTENTO SUICIDA FUE EL PRINCIPAL MOTIVO DE CONSULTA! LO DEMÁS SUBYACE, Y LO DEMÁS TIENE VARIOS AÑOS DE APARICIÓN, CON RELACIÓN CAUSAL DIRECTA CON EL ABUSO, A MÁS ABUSO (TIEMPO-INTENSIDAD) MÁS SÍNTOMAS, HASTA QUE LA NIÑA NO PUDO MÁS, NO LE CONTÓ A NADIE Y SE QUISO SUICIDAR Y FUE EN LA HOSPITALIZACIÓN QUE SE DESCUBRIÓ LO DEL ABUSO SEXUAL, CON LA PSICOTERAPIA.

Caso Clínico Examen físico Abdomen con globo vesical sensible Puño-percusión bilateral negativa Tono aumentado de la musculatura del piso pélvico Tacto rectal: ano levemente abierto, esfínter hipertónico y doloroso Reflejos de tos y estiramiento presentes Prueba de valsalva con descenso excesivo Evaluación neurológica: normal COLORES! TACTO RECTAL HAY Q AGREGAR LOS REFLEJOS Y LA PRUEBA DE VALSALVA CON DESCENSO EXCESIVO, TIENES QUE BUSCAR QUÉ SIGNIFICAN CADA UNO

Caso Clínico Laboratorio: COLORES! Hemograma y fórmula diferencial Normales Orina completa y urocultivo Creatinina 0.97 mg/dL. COLORES!

Caso Clínico Exploraciones complementarias: Ecotomografía renal y vesical Hidroureteronefrosis bilateral leve NECESITAMOS FOTO, NO PARA EXPLICARLA, SINO PARA EL IMPACTO. HAY QUE EVALUAR SI PODEMOS EXPLICAR LA FOTO, SI ENCONTRAMOS FOTOS PARECIDAS, SI TIENE ALGO DIDACTO O ESPECIAL LA FOTO.. HASTA EL MINUTO SÓLO LA HIDROURETERONEFROSIS, HAY QUE BUSCAR CÓMO SE VEN, COMO EXPLICARLA ,ETC.

Caso Clínico Urodinamia Exploraciones complementarias: Uroflujometría Disminuida Capacidad funcional vesical (110cc vs. 330cc) Fase de vaciado alterada Disinergia detrusor-esfinteriana  residuo post-miccional >80% FALTA FOTO, COLORES!, IMPACTO. Uroflujometría Flujo máximo 5 ml/seg Flujo promedio 2 ml/seg Volumen de vaciado 15 ml Tiempo de Flujo 5.2 seg Tiempo de micción 7.6 seg

Caso Clínico NECESITAMOS CORRELACIÓN CON LOS COLORES! Electromiografía de superficie del piso pélvico Reclutamiento muscular escaso Actividad eléctrica en reposo irregular y ondas alteradas Resonancia magnética de columna lumbosacra Normal NECESITAMOS CORRELACIÓN CON LOS COLORES!

Tratamiento: Multidisciplinario Caso Clínico Diagnóstico: Síndrome de Hinman Tratamiento: Multidisciplinario Terapia kinésica pelviperineal: Biofeedback (15 sesiones) Nitrofurantoína 50 mg/día (profilaxis) Consumo de fibra 0,5 g/k/día; Polietilenglicol 40gr c/8h Psicoterapia y Amitriptilina 1 mg/k/día COLORES! HAY QUE DESTACAR MÁS GRANDE LOS CUADROS DE TRATAMIENTO, EL CUADRO DE DIAGNÓSTICO LO PODEMOS DISMINUIR DE TAMAÑO, EL CUADRO DE DIAGNÓSTICO NO ES IMPORTANTE EN ESTA DIAPO, SI LO ES EL TRATAMIENTO. HAY QUE ORDENARSE, POR SISTEMAS, HEMOS DESCRITO DURANTE TODA LA PRESENTACIÓN PRIMERO LO URINARIO, ACÁ IGUAL DEBEMOS HACERLO… LO CENTRAL ES BIOFEEDBACK, ESO DEBE IR PRIMERO! Y DE COLOR SOBRESALIENTE! Y ES EL COLOR QUE MENOS RESALTAMOS! Jaja! XD, LUEGO PROFILAXIS ATB POR LAS ITU RECURRENTES… BLA BLA LUEGO EXPLICAR QUE SIN UNA ADECUADA CORRECCÍÓN DE LOS TRASTORNOS DIGESTIVOS, NO SE PODRÍA ALCANZAR LA MEJORÍA DE LOS TRASTORNOS URINARIOS, O QUE “ES INDISPENSALBLE LA CORRECCIÓN DE LOS TRASTORNOS DIGESTIVOS PARA EL TRATAMIENTO DE LAS PATOLOGÍA URINARIAS DESCRITAS, BLA BLA, RELACIÓN DE CONSTIPACIÓN CON ITU POR AUMENTO DEL RESIDUO POSTMICCIONAL, QUE EN ESTE ES TRASCENDENTAL POR EL ELEVADO RESIDUO >80% PROVOCADO POR LA DISINERGIA ETC…” Y AHÍ NOMBRAR LOS HÁBITOS, REEDUCACIÓN DIGESTIVA: HORARIOS, SENTARSE EN UNA TASA DE BAÑO CÓMODA A LA ESTATURA DEL PACIENTE, EN UN AMBIENTE RELAJADO, ENSEÑAR A IR EN HORARIOS, ETC. AUMENTAR EL CONSUMO DE LÍQUIDOS Y FIBRA, CON DIETA BLA BLA. Y AL FINAL PEG INICIALMENTE EN DOSIS DE XX GRAMOS, HASTA ACTUALMENTE TANTOS GRAMOS PARA LOGRAR 1 DEPOSICIÓN CADA 3 DÍAS, BLA BLA EXCELENTE QUE HAYAS SACADO LOS ENEMAS: SI NOS PREGUNTAN: IGUAL DURANTE LA PRESENTACION HAY QUE NOMBRARLOS, PERO DEJAR EN CLARO QUE SE USARON AL INICIO DE LA TERAPIA PARA EL TRATAMIENTO DE UN EPISODIO DE FECALOMA EN EL AÑO 2008, Y REFERIR LO DEL EXCESO DE CONCENTRACIÓN ELECTROLÍTICA… ETC AL FINAL, LO DEL INTENTO SUICIDA, PERO RECALCAR QUE FUE ESTE EL PRINCIPAL MOTIVO DE CONSULTA, Y FUE DURANTE LA HOSPITALIZACIÓN QUE SURGIÓ EL DISGNÓSTICO GRACIAS A PSIQUIATRÍA DE ABUSO SEXUAL POR MÁS DE 2 AÑOS

Caso Clínico Evolución: Evolución objetivada por urodinamia: Remisión sintomática tras 3 años de tratamiento y sgto. Evolución objetivada por urodinamia: Uroflujometría Primer control Control 3 meses Control 6 meses Control 12 meses Flujo máximo (ml/seg) 5 10 22 25 Flujo promedio (ml/seg) 2 3 12 Volumen vaciado (ml) 15 74 79 279 Tiempo de flujo (seg) 5.2 7.2 21.6 Tiempo de micción (seg) 7.6 47.6 24.8 COLORES, FOTO HAY QUE APROVECHAR MEJOR LA DIAPOSITIVA Uroflujometria, cistomanometría, estudio presión flujo, imágenes: rx tracto urinario con cistouretrografia miccional retrograda, eco de piso pélvico, resonancia nuclear magnética. Electromiografía Perfiles de presión ureteral Hinman: Uroflujometría Electromiografía: medición con electródos

Electromiografía de superficie del piso pélvico Caso Clínico Evolución objetivada por urodinamia: Electromiografía de superficie del piso pélvico COLORES, FOTO HAY QUE APROVECHAR MEJOR LA DIAPOSITIVA Uroflujometria, cistomanometría, estudio presión flujo, imágenes: rx tracto urinario con cistouretrografia miccional retrograda, eco de piso pélvico, resonancia nuclear magnética. Electromiografía Perfiles de presión ureteral Hinman: Uroflujometría Electromiografía: medición con electródos

Síndrome de Hinman Definición: Disine rgia detrus or - esfint erian a Disfun ción miccio nal en fase de vacia do Trasto rnos de retenc ión intesti nal Factor causal principal: hipertonía musculatura del piso pélvico COLORES MUCHO TEXTO ACÁ… Sin datos específicos de incidencia y prevalencia Ocurre con frecuencia en la edad escolar y/o adolescente

Síndrome de Hinman Etiología: Sobre-regulación del asta dorsal Estímulos neuro-sensoriales nocivos intensos y/o prolongados Sobre-regulación del asta dorsal Disminución del umbral sensorial Reflejos neuropáticos anormales Inestabilidad e hipertonía muscular del piso pélvico Disfunción miccional y trastornos intestinales COLORES, LO DEMÁS MUY BIEN

Síndrome de Hinman Clínica Diagnóstico Confirmación Disfunción miccional Trastornos intestinales Trastornos psicológicos Diagnóstico Clínico Confirmación Uroflujometría Electromiografía

Síndrome de Hinman Tratamiento Médico: Sintomático Multidisciplinario Manejo de trastornos Miccionales Intestinales Psicológicos Tratamiento quirúrgico Sin evidencia de eficacia ESTA DIAPO ES CRUCIAL!!! HAY QUE SACARLE EL JUGO! Manejo de trastornos: Hábitos dietéticos y conductuales, uso de fibra, enemas, ablandadores de heces Reeducación vesical, técnicas de relajación, biofeedback, electroestimulación, fármacos anticolinergicos, antibioticoprofilaxis ACÁ TIENES QUE HABLAR DE LOS BLOQUEADORES ALFA EXPLICAR EL BIOFEEDBAK, BLA BLA Psicoterapia y medicación pertinente

Síndrome de Hinman Complicaciones: TARDÍAS: 1. Pielonefritis crónica AGUDAS: 1.Inadecuada compliance vesical 2. Capacidad funcional vesical disminuida 3. Hiperactividad músculo detrusor 4. Reflujo postmiccional elevado 5. Hidronefrosis 6. Obstrucción vesical secundaria 7. Retención aguda de orina TARDÍAS: 1. Pielonefritis crónica 2. Insuficiencia renal crónica 3. Hipertensión arterial COLORES! HAY QUE HACER MÁS CONTRASTE! HAY QUE DESTACAR CUÁLES SON AGUDAS Y CRÓNICAS, DE LAS AGUDAS CONTARLAS Y DESTACAR QUE NUESTRA PACIENTE LAS PRESENTÓ TODAS POR LO DIFÍCIL DEL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO OPORTUNOS, Y LA FRECUENTE APARICIÓN DE COMPLICACIONES ESTA ENTIDAD SE CONSIDERA DE MAL PRONÓSTICO (ACÁ DICES ESO)

Síndrome de Hinman ASOCIACIÓN CAUSAL DIRECTA TODAS LAS COMPLICACIONES AGUDAS BIOFEEDBACK - EVOLUCIÓN FAVORABLE No existen reportes similares en Latino América ESTO ES LO CENTRAL DE NUESTRA PRESENTACIÓN! COLORES! This is a particular case, not only because our patient developed all the acute complications described for the syndrome, from inadequate bladder compliance, decreased functional bladder ability, overactive muscle detrusor with detrusor-sphincter dyssynergia, high residual urine greater than 80%, bilateral hydroureteronephrosis, to secondary bladder obstruction and an episode of acute urinary retention at the admission; but also by the clear causal association with the described history of prolonged exposure time (over 2 years) to noxious stimulus of sexual abuse by the father. Surprisingly, despite the previous, our patient had a favorable evolution, being the cornerstone of treatment the kinesic pelviperineal therapy, through Biofeedback technique described. It should be noted that there is no report of similar cases in the Latin America literature.

Referencias Bibliográficas Garignon C, Mure PY, Paparel P, et al. Severe bladder dysfunction in the child abuse victim. Hinman syndrome. Presse Med. 2001 Dec 22-29;30(39-40 Pt 1):1918-23. Butrick Charles W. Pathophysiology of Pelvic Floor Hypertonic Disorders. Obstet Gynecol Clin N Am 36 (2009) 699– 705. Mc Kenna PH, Herndon CD, Connery S, et al. Pelvic floor muscle retraining for pediatric voiding dysfunction using interactive computer games. J Urol 1999 Sep; 162(3 Pt 2): 1056-62; discussion 1062-3. Al Mosawi AJ. Identification of Nonneurogenic Neurogenic Bladder in Infants. Urology, 01 Aug 2007; 70(2): 355-6; discussion 356-7. Ballek NK, McKenna PH. Lower Urinary Tract Dysfunction in Childhood. Urol Clin North Am 2010; 37(2): 215-28. Shaikh N, Hoberman A, Wise B, et al. Dysfunctional elimination syndrome: Is it related to urinary tract infection or vesicoureteral reflux diagnosed early in life? Pediatrics 2003 Nov; 112(5): 1134-7. Hinman F, Baumann FW. Vesical and ureteral damage from voiding dysfunctional in boys without neurologic or obstructive disease. J Urol 1973; 109: 727-32. Chase J, Austin P, Hoebeke P, McKenna P. The Management of Dysfunctional Voiding in children: A Report from the Standarisation Committee of the International Children’s Continence Society. J Urol. 2010 Apr;183(4):1296-302. Glassberg KI, Combs AJ. Nonneurogenic voiding disorders: what’s new?. Curr Opin Urol, 2009 Jul. 19(4):412-418. Sánchez M, Pineda V, Rivera J, Martín C. Síndrome de Hinman. Una entidad a tener en cuenta. An Esp Pediatr 1997;47:661-663. Phillips E, Uehling DT. Hinman syndrome: a vicious cycle. Pediatr Urol 1993 Sep; 42(3):317-20. Claudon P, Fotso-Kamdem A, Aubert D. The non-neurogenic neurogenic bladder (Hinman's syndrome) in children: What are pronostic criteria based on a 31 cases multicentric study. Prog Urol. 2010 Apr;20(4):292-300. Varlam DE, Dippell J. Non-neurogenic bladder and chronic renal insufficiency in childhood. Pediatr Nephrol, 1995 Feb;9(1):1-5.

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