TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA MEDICINA II Dr. Luis Gonzalez R.P.N. 13865

Hemostasia *Primaria: Es la respuesta inicial a la ruptura del vaso. Comprende: contraccion vascular; adhesion plaquetaria; activacion plaquetaria (oxidacion del ac araquidonico a traves de la ciclooxigenasa para formar tromboxano); agregacion plaquetaria. *Secundaria: Es la formacion del coagulo. Existe accion de los factores: los vit.K depéndientes (protrombina, VII, IX, X y las proteinas C y S); el fibrinogeno, V, VIII. Dos vias de activacion: Extrinseca: III-VII-X-V Intrinseca: XII-XI-IX-VIII-X-V Ambas vias activan a la protrombina para formar la fibrina.

Pruebas Diagnosticas *Recuento Plaquetario *Tiempo de hemorragia -mide la actividad de la hemostasia primaria *Tiempo de protrombina -mide la atividad de la coagulacion extrinseca *Tiempo de tromboplastina parcial activada -mide la actividad de la coagulacion intrinseca *Tiempo de trombina -mide la actividad del fibrinogeno

TRASTORNOS PLAQUETARIOS

TROMBOCITOPENIA Clasificacion: Es la disminucion en el numero de plaquetas por debajo de 100.000 /mm3; por debajo de 20.000 aumentan el riesgo de sangrado espontaneo. Clasificacion: Disminucion de la produccion de plaquetas: insuficiencia medular, neoplasias infiltrantes. Aumenton de la eliminacion de plaquetas: inmunitarios: purpura, SHU, postransfusional Aumento del secuestro esplenico: trastornos por deposito lisosomico, hipertension portal. Infecciones: VIH. Malaria, hepatitis c, H. pylori, E. coli

Purpura Trombocitopenica Inmune Etiologia: *Primaria: idiopatica *Secundaria: LES, Sx antifosfolipidico, VIH, hepatitis C *Asociada a farmacos: quinidina, rifampicina, vancomicina, fenitoina, diclofenac, clorotiazida. Formas Clinicas: *Aguda: suele ser una enfermedad infantil; aparece tras procesos virales. *Cronica o Enfermedad de Werlhof: en adultos y jovenes, mas frecuente en mujeres, en el 90% la recuperacion no es espontanea.

Patogenia: Existen anticuerpos tipo IgG sobre la membrana plaquetaria. La destruccion de las plaquetas ocurre en los macrofagos esplenicos. Diagnostico: Recuento plaquetario

Tratamiento: Se debe tratar cuando: -existe sangrado activo sin considerar el numero de plaquetas -plaquetas menor a 15.000 mm3 sin sangrado Se administra: prednisona 1mg/kg/dia Si el tratamiento con esteroides no da resultados se puede recurrir a la esplecnetomia. Como opcion de terapia estan: ciclofosfamida, ciclosporina. La gammaglobulina esta indicada en hemorragias graves. Plasmaferesis para eliminar los autoanticuerpos.

Purpura Trombocitopenica Trombotica (Sindrome de Moschcowitz) De causa desconocida. Cursa con: *trombopenia sin sangrado *anemia hemolitica *fiebre *afeccion neuologica transitoria *disfuncion renal Es de inicio brusco, mas frecuentes en mujeres.

En algunos casos existen antecedentes de infeccion respiratoria alta, atb, embarazo, les. Patogenia: Presencia de anticuerpos contra la metaloproteasa que degrada el factor vW. Se encuentra dentro de las arteriolas trombos hialinos, sin inflamacion. Para el Dx se utilizan biopsias de medula osea, piel, o musculo. El SHU demuestra mayor afectacion renal y hta; que puede ser desencadenado por gastroenteritis asociado a shigella o e. coli. El tratamiento de elecion es la plasmaferesis. Ademas esplenectomia, esteroides.

TROMBOCITOPATIAS Enfermedad de Bernard-Soulier Enfermedad de las plaquetas gigantes; es autosomico recesivo. Consiste en una alteracion de las plaquetas para adherirse al endotelio, por ausencia de la proteina Ib que es el receptor del factor vW. Enfermedad de Glanzmann Autosomico recesivo; hay fracaso de la agregacion plaquetaria por ausencia del complejo GPIIb/GPIIIa que es el receptor del fibrinogeno

Enfermedad de Von Willebrand Es la diatesis hemorragica hereditaria mas frecuente. Se debe a anomalias del factor vW. En los casos leves la hemorragia aparece tras una cirugia, hay tiempon de sangria prolongado. Formas clinicas: *Congenitas: Tipo I: autosomica dominante, es un defecto cuantitativo. Tipo II: defecto cualitativo Tipo III: mixto, es la forma mas grave. *Adquiridas: En LES, gammapatias. Tratamiento: crioprecipitados, desmopresina que aumenta la liberacion del factor vW

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

HEMOFILIA A Es un trastorno ligado al cromosoma X, que es el que determina la sintesis del factor VIII; el tipo B existe deficiencia del factor IX. La gravedad es variable; -leve cuando la actividad del factor VIII esta en 5-25% -moderada en 1-5% -grave inferior al 1% La clinica predominante son: Hematomas de tejidos blandos; hemartros; sangrado tras cirugia. Diagnostico: Tiempo de tromboplastina alargada con el tiempo de protrombina normal.

Tratamiento: Administracion del factor VIII; en tto cronicos pueden aparecer anticuerpos antifactor, en cuyo caso se pueden utilizar inmunoglobulinas asociadas a ciclofosfamida. En casos de urgencia si no se dispone del factor VIII, se pueden administrar concentrados de protrombina.

SINDROME DE COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA Es un trastorno con activacion excesiva de la coagulacion sanguinea que ocasiona trombosis, consumo de plaquetas y de factores. Etiologia: infecciones, sepsis; trastornos obstetricos (embolia de liquido amniotico); neoplasias (leucemias); trastornos autoinmunitarios; traumas. La clinica consiste en hemorragias generalizadas. Diagnostico: existe hemolisis microangiopatica; trombopenia; prolongacion de los tiempos de hemorragia; disminucion de los factores. Tratamiento: HBPM para disminuir la coagulacion en la cronica. En la forma aguda se administra plaquetas y factores en el plasma.

Contraindicaciones absolutas para el tratamiento con heparina: *HTA maligna *Sangrado activo *Hemorragia cerebral *Cirugia *cirugia Ocular El exceso de heparina puede ocasionar hemorragias, en especial en el retroperitoneo. La HBPM tienen menor riesgo de sangrado, pues actuan sobre el factor X activado, y no tienen accion antitrombina.

Gracias por su atencion!