Las enfermedades hemorrágicas II

Las enfermedades hemorrágicas II
Enfermedades plaquetarias

Enfermedades Plaquetarias Clasificación(1)
Alteraciones de tipo cuantitativo Trombocitosis Autónoma Trombocitosis esencial Policitemia vera Leucemia granulocítica crónica Metaplasia mieloide Mielofibrosis idiopática

Alteraciones de tipo cuantitativo (Cont...) Trombocitosis Reactiva Enfermedad inflamatoria aguda y crónica Hemorragia aguda Enfermedades malignas Ejercicio Deficiencia de hierro Post-esplenectomía

Alteraciones de tipo cuantitativo (Cont...) Trombocitopenia Disminución en la producción Aumento en la destrucción Secuestro Dilucional

Alteraciones de tipo cualitativo Defectos en la adhesividad Enfermedad de von Willebrand Síndrome de Bernard-Soulier Defectos en la agregación Agregación primaria anormal Tromboastenia de Glanssman

Defectos en la agregación (Cont...) Agregación secundaria anormal Enfermedad de la Poza de Almacén Enfermedad “tipo aspirina” Secundaria a efecto de drogas Defectos combinados Secundario a efecto de drogas Secundario a enfermedades sistémicas

Enfermedades Plaquetarias Trombocitosis
Hallazgos característicos Aumento en el número de plaquetas con morfología normal Tiempo de sangrado normal o prolongado Prueba del torniquete normal, usualmente Aumento en el desprendimiento eritrocitario al observar el coágulo Anormalidades variables en la agregometría plaquetaria TP y TTP normales

Enfermedades Plaquetarias Púrpura Trombocitopénica Idiopática
Definición.- Trastorno hemorrágico adquirido caracterizado por: Trombocitopenia: aguda, crónica, recurrente Púrpura: Síndrome hemorrágico muco-cutáneo Ausencia de factores causantes de trombocitopenia identificables

Clasificación.- Aguda: remisión completa y sostenida a los seis meses del diagnóstico Crónica: remisión no alcanzada a los seis meses del diagnóstico

Patogenia.- Auto anticuerpos IgG enfermedad viral previa? Auto anticuerpos? Vida media plaquetaria disminuida Aumento en la función medular

Cuadro clínico.- Enfermedad previa en 80% de los casos Síndrome hemorrágico trombocitopénico- trombocitopático Ausencia de esplenomegalia Trombocitopenia por laboratorio Médula ósea normal o hipercelular

Diferencias con la PTI aguda.- Más frecuente en adultos entre 20 y 50 años Sin antecedente de enfermedad viral previa Más frecuente en la mujer (4:1) Enfermedad crónica con exacerbaciones y remisiones

Diagnóstico.- Cuadro clínico sugestivo Síndrome hemorrágico muco-cutáneo, ausencia de esplenomegalia Trombocitopenia con resto de la Biometría normal Médula ósea normal o hipercelular

Tratamiento.- Aguda: Observación Esteroides orales Crónica: Esplenectomía Danazol Inmunoglobulina Otros

Enfermedades Plaquetarias Púrpura Trombocitopénica Trombótica
Enfermedad trombo hemorrágica descrita en por Mozchowitz Ulltman y Amorosi (1966) describieron la péntada clásica de: Trombocitopenia Anemia hemolítica microangiopática Signos y síntomas neurológicos Alteraciones en la función renal Fiebre

SUH epidémico de la infancia Asociado con colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli 0157:H7) Síndromes del adulto Idiopático Asociado con otras condiciones Colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli 0157:H7) Embarazo Inducido por drogas Hipersensibilidad a la quinina, ticlopidina y clopidogrel Toxicidad dosis dependiente por mitomicina C, ciclosporina y pentostatina TMO alógenico Enfermedades autoinmunes (LES, Esclerodermia, Antifosfolípidos)

Clasificación clínica Aguda esporádica (adquirida) Crónica recidivante (congénita)

Fisiopatología(1).- Grandes multímeros del Factor von Willebrand circulando Secundarios a la deficiencia de una “depolimeraza” plasmática Causantes de la agregación plaquetaria in vivo En pacientes con PTT se encontraron multímeros gigantes circulando En pacientes con PTT congénita hay ausencia de la metaloproteína

Fisiopatología(2).- En pacientes con PTT aguda, se encontró un anticuerpo de tipo IgG, inhibidor de la enzima La “depolimeraza” se identificó como una integrante de la familia de metaloproteasas ADAMTS Se sabe que esta enzima es la ADAMTS13

El factor von Willebrand (1) Macromolécula de peso molecular de 300,000 d Participa en la adhesión de la plaqueta a la colágena subendotelial Forma puentes entre la colágena y las glicoproteínas plaquetarias Ib/IX/V y el complejo IIb/IIIa (II/b3) El depósito del factor es promovido por fuerzas de “stress de flujo” Su ausencia produce hemorragia

Factor von Willebrand (2) Sintetizado por el endotelio como un polímero gigante (> 20 X 106 d) En la circulación es fragmentado por una enzima (depolimeraza) que lo convierte en multímeros, la ADAMTS13 La fragmentación ocurre entre la Tyr842-Met843, generando dímeros de 140 y 176 kd

ADAMTS13 ADAMTS: “a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats,” con 19 componentes Precursor de 1427 aminoácidos, cromosoma 9q34 Sintetizado en hígado como cimógeno Concentración plasmática de 1µg/mL Vida media de 2 a 3 días Muy estable en circulación

Estructura molecular de la ADAMTS13

Papel de la ADMATS13

Estudio 1 (N Eng J Med 1998;339:1578) 30 pacientes con PTT 6 de tipo familiar, ausencia total de la enzima 24 de tipo no familiar (agudo), 20 con deficiencia severa, 4 con moderada. 20 con inhibidor de tipo IgG (83%) Estudio 2 (N Eng J Med 1998;339:1585) 37 pacientes con TTP 39 muestras de plasma en fase aguda 16 plasmas en remisión 76 plasmas normales 26/39 con inhibidor de tipo IgG

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