LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS T EN PACIENTE VIH (+). REPORTE DE CASO

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Transcripción de la presentación:

LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS T EN PACIENTE VIH (+). REPORTE DE CASO LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS T EN PACIENTE VIH (+). REPORTE DE CASO. Rotela Verónica, Valdovinos Gloria, Di Martino Beatriz, Rodríguez Mirtha, Knofelmacher Oilda, Bolla Lourdes. Cátedra de Dermatología. FCM-UNA. Paraguay. 867 INTRODUCCION: Linfoma cutáneo primario es un linfoma no Hodgkin (LNH) que se presenta en la piel, sin evidencia de enfermedad extracutánea en el momento del diagnóstico y en los 6 primeros meses. Los LNH y, la enfermedad de Hodgkin se observan con mayor frecuencia en pacientes con infección por el VIH. Los Síndromes linfoproliferativos de células T CD30+ primarios de la piel son la segunda forma más común (20%-25%) de LCCT. Representan un espectro de enfermedades incluyendo LYP, el ALCL y los casos límite. CASO CLINICO: Varón, 55 años, empleado, medio urbano. PVVS dx 7 meses antes de la consulta, en tto reciente con TARGA (Efavirenz, Emtricitabine, Tenofovir). Consulta por Granos en axilas. AEA: 3 meses de evolución de grano rosado con centro rojo en lado izquierdo del pecho que aumenta de tamaño progresivamente, ocasionalmente doloroso, y con aumento de temperatura local. Un mes de evolución de grano en brazo derecho, de menor tamaño, con similares características. Consulta con facultativos, y recibe tto con Cefalexina 4 g/d sin mejoría, y TMP/SMX 160/800 mg/d, mejorando escasamente. Examen Físico: Tumoración eritematoviolácea descamativa, con costra hemática y descamación central, descamación blanquecina en collarete en la periferia, redondeada, 5 cm de dm, límites netos, bordes regulares, sobreelevada, consistencia sólida pétrea, aislada, única, en región pectoral izquierda, a nivel de zona inferior de la línea axilar anterior, lesión similar menor en cara anterointerna de brazo derecho. Histopatología: Acantosis epidérmica marcada, agranulosis y paraqueratosis. Infiltrado dérmico superficial y profundo de células de estirpe linfoide, con una configuración vagamente nodular. Las células linfoides en proliferación se agrupan dentro de la epidermis (epidermotropismo). Diagnóstico Anatomopatológico: Síndrome Linfoproliferativo Crónico (Linfoma cutáneo) con Epidermotropismo y Angiocentrismo. Inmunohistoquímica: Positivas: CD3, UCHL1, CD8, CD30, MUM1 y Granzima B. Negativas: CD4, CD43, ALK, CD20, Cd79a, CD56, CD57. LMP1 difícil de interpretar. IMPRESIÓN DIAGNOSTICA: Linfoma Anaplásico de Células T CD30+, CD8+, ALK-. Tramiento y Evolución: Se solicitan estudios imagénológicos para estadiaje. Curaciones locales con Té de manzanilla + Agua Oxigenada y Mupirocina. Se remite a Hematología para inicio de tratamiento oncológico. CONCLUSION: El diagnóstico y clasificación de los trastornos linfoproliferativos cutáneos de células T depende de la adecuada correlación entre los datos clínicos, histológicos, inmunohistoquímicos y los derivados del análisis molecular. Es importante distinguir un ALCL cutáneo primario de la diseminación cutánea de uno sistémico, pues el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo tiene mejor desenlace clínico y su contraparte sistémica tiene un comportamiento biológico más agresivo y peor pronóstico. El ALCL es el Linfoma T más frecuente en pacientes VIH+, en los que el pronóstico es infausto. La Inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y clasificación en este tipo de patologías, pero muestra limitaciones. BIBLIOGRAFIA: 1.Venadero-Albarrán F, Ramos-Garibay A, Llergo Valdez R. Linfoma cutáneo de células T. Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2006; 15 (3):158-163. 2.Moreno-Ramírez D, Herrera Sava Al, Camacho Martínez F. Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios de células T. Medicina Cutánea Ibero Latinoamericana. 2003; 31(2): 75-100 3.Pérez-Quintela B, Suárez Peñaranda J. Linfomas cutáneos de células T. Revisión de los aspectos histopatológicos más relevantes. Revista Española de Patología. 2004; 37 (2): 181-194 4.Abeldaño A, Blaustein A, Azcune E, Ruíz Lascano A, Ríos A. Frecuencia relativa de varias formas de linfomas cutáneos primarios de células T. Una serie retrospectiva de 91 pacientes. Dermatología Argentina. 2004; 10(3): 215-227 5.Vallina E, Fresno F, Suárez E, R-Guardado A, Arribas J. A propósito de un linfoma anaplásico de células grandes con manifiesta peculiaridad de la relación clínica-patológica. Anales de Medicina Interna de Madrid.2002; 19 (10): 37-39. 6.Martínez Consuegra N, Moreno Collado C, Ortiz Hidalgo ,Padilla Rodríguez A. Linfoma no Hodgkin anaplásico de células T primario cutáneo rico en neutrófilos y eosinófilos. Estudio inmunohistoquímico de una variante poco frecuente. Dermatología Rev Mex 2008;52(1):31-37. 7.Rueda X, Cortés C. Linfomas cutáneos. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología. 2008; 16(2): 143-158.