Estudios Prospectivos de Niños con Riñón Único Dr. Jaime Manuel Restrepo

Líneas de investigación Insuficiencia Renal Aguda año 2000 CAKUT (Congenital Anomalies of Kidney and the Urinary Tract) año 2014 Trasplante Renal Pediátrico año 2004 Transición en Adolescentes año 2014 Clínica de Mielodisplasia (Espina Bífida) año 2013

Programa Centros Renales Hermanos Nivel A

El 55% de la etiología de la ERC en el adulto joven (18 – 30 años de edad) corresponde a anormalidades congénitas del tracto urinario , susceptible de ser detectadas desde in útero y en los 2 primeros años de vida.

Daño renal con TFG normal o aumentada (> 90 cc/min/1.73 m²) ESTADÍO DESCRIPCIÓN 1 Daño renal con TFG normal o aumentada (> 90 cc/min/1.73 m²) 2 Reducción Leve de TFG. (TFG 60 – 89) 3 Reducción Moderada de TFG. (TFG 30 – 59) 4 Reducción severa de TFG. (TFG 15 – 29) 5 Falla renal terminal. (TFG < 15 cc) TFG: K*talla en cm/SCr Massengill S. Ferris M. Chronic Kidney Disease in Children and Adolescents. Pediatrics in Review. 2014.

EXPERIENCIA EN EL SEGUIMIENTO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON RIÑÓN ÚNICO FUNCIONAL Lina M Viáfara, María A Agredo, Ana M Quintero, Diana Dávalos , Hernando Londoño , Jaime M Restrepo

Métodos Estudio observacional: cohorte bidireccional Población de estudio: Pacientes menores de 20 años con diagnóstico de riñón único funcional en seguimiento por el servicio de nefrología pediátrica desde el año 2000 Se excluyeron pacientes con ERCT o trasplante renal al inicio del seguimiento en la clínica  

Métodos 229 patients 81 148 control reciente(2015 o 2016) En estos se evaluaron desenlaces de interés: HTA, deterioro de TFG, proteinuria e hipertrofia renal compensatoria

Marcadores de lesión renal HTA Proteinuria Filtración glomerular Crecimiento renal compensatorio

Detección in útero J Mandell, et al (1993). Human fetal compensatory renal growth.The Journal of Urology, 150(2 Pt 2):790-2 E M Spira, et al (2009). Sonographic long-term study: paediatric growth charts for single kidneys. Arch Dis Child,94:693–698. doi:10.1136/adc.2008.153601.

Resultados: Variables demográficas n: 229 pacientes Masculino: 127 (55.4%) Origen Afiliación Subsidiado Contributivo Especial Otro

Edad al momento del diagnóstico Edad al diagnóstico (meses) Mediana (RIC) 11.4 (3.6-44.4) Edad primera consulta (meses) Mediana (RIC) 38.4 (6-88.8) Edad al momento de diagnóstico y momento de primera fueron los esperados según cada etiologia.

Etiología 124 y 16 Hallazgo, comparación, teoría

Causas Congénitas n= 205 Otras causas Displasia no multiquística Obstrucción de la unión pieloureteral RVU Agrenesia unilateral Displasia multiquística SD Otras Trauma Vascular Tumor de Wilms

Resultados etiología congénita 8.9% tenían antecedente familiar de CAKUT 31.2% Tuvo factores de riesgo prenatales para masa renal disminuida, el más frecuente fue la prematurez 57% tuvo diagnóstico prenatal 21.4% (n=44) tuvo presencia de anormalidades imagenológicas del tracto urinario en el riñón funcional Hidronefrosis la más común (n=21) RVU (n=14)

Resultados Se practicó un Trasplante renal en un paciente con riñón único por agenesia renal unilateral El 83% de los pacientes tuvo función renal conservada (G1 o G2) al momento del último control. Uso de IECAs como nefroprotector en el 21.6% de la población

Desenlaces n= 148 HTA 8.7% KIMONO: 26% Kolvek (Países Bajos) 23.8% Proteinuria 2.7% KIMONO 19% Hipertrofia renal compensatoria (> 2 DE) 30.4% Tamaño renal < 2 DE 3.3% TFG <60 ml/min/1.73 m 6% Sin diferencias estadísticamente significativas entre los grupos según etiología congénita o adquirida. Westland, R. Et al (2013). Risk factors for renal injury in children with a solitary functioning kidney. Pediatrics, 131(2), e478–85 Kolvek, G., et al (2014). Solitary functioning kidney in children--a follow-up study. Kidney & Blood Pressure Research, 39(4), 272–8

Sobrevida renal Pendiente HTA proteinuria, hipertrofia compensatoria, TFG por debajo de 3a, dialisis, trasplante, muerte No hubo mucha diferencia en la sobrevida

Conclusiones Menor prevalencia de HTA y proteinuria respecto a lo documento en otros países. No hubo diferencias estadísticamente significativas en hipertrofia renal compensatoria entre pacientes con riñón único congénito y adquirido. No se documentaron cambios importantes en la mediana de TFG en el grupo de adolescentes.

Propuestas para el futuro Evaluar sobrevida renal hasta los 18 años Evaluación de reserva funcional renal

Reserva Funcional Renal

¡Muchas gracias y Feliz Navidad!