T.M.O. JOSEFA MIRANDA TAPIA Depto. de Salud e Higiene Ambiental U.A.P.O. Ovalle Síndrome DUANE TIPO IV "TO BE OR NOT TO BE" T.M.O. JOSEFA MIRANDA TAPIA U.A.P.O. OVALLE MIEMBRO CUPTMO Viña del Mar, Sábado 30 de Agosto 2014

items Generalidades Síndrome de Duane Tipos de Síndrome de Duane Reporte de un caso: Duane Tipo IV Otros casos Conclusiones

Equilibrio de fuerzas en PPM Recordemos... Equilibrio de fuerzas en PPM RM RL Ley de Sherrington Contracción agonista Relajación antagonista

Definición Síndrome de Duane (SD) Espectro de trastornos de la motilidad, caracterizados por una limitación de la ducción horizontal, con retracción del GO y disminución de la hendidura palpebral Sindrome Stilling-Turk-Duane, Síndrome de retracción GO. Forma inusual de estrabismo (incidencia:1-4%) Herencia autosómica dominante (2-20% de los casos) Gen DRS2 en 2q31 Sexo femenino Ojo izquierdo

Características generales Contracción simultánea M. rectos horizontales (co-contracción) (inervación anómala) ↑ fuerza RM y RL Retracción GO (Enoftalmo) ↓ hendidura palpebral G.Vicente

clasificación Huber SD Tipo I SD Tipo II SD Tipo III (1970, "Duane's retraction syndrome”) - Características electromiográficas - Grado de regeneración aberrante Según: SD Tipo I SD Tipo II SD Tipo III Hipoplasia o agenesia núcleo VI par craneal

Grado de regeneración aberrante Escasas (Ausencia VI núcleo) Co-contracción asimétrica (ADD normal) RM>RL Sin desviaciones verticales anómalas Escasas (VI núcleo presente) Co-contracción menos asimétrica (ADD alterada) RL>RM Retracción aumentada y movimientos verticales anómalos Abundantes (VI núcleo ausente) Co-contracción simétrica RM=RL (fuerzas equiparadas) ABD y ADD alteradas SD Tipo I SD Tipo II SD Tipo III Los detalles incrementan su intensidad a medida que el número de fibras que abandonan el III par es mayor

SD tipo I Características electromiográficas Características oculares - Ausencia núcleo VI par - Fibras aberrantes desde III par a RL - Déficit ABD - Retracción en ADD - ET en PPM - Más común

Grado de regeneración aberrante Escasas (Ausencia VI núcleo) Co-contracción asimétrica (ADD normal) RM>RL Sin desviaciones verticales anómalas Escasas (VI núcleo presente) Co-contracción menos asimétrica (ADD alterada) RL>RM Retracción aumentada y movimientos verticales anómalos Abundantes (VI núcleo ausente) Co-contracción simétrica RM=RL (fuerzas equiparadas) ABD y ADD alteradas SD Tipo I SD Tipo II SD Tipo III Los detalles incrementan su intensidad a medida que el número de fibras que abandonan el III par es mayor

SD tipo II Características oculares Características electromiográficas - Núcleo VI par presente, poco desarrollado - Fibras aberrantes desde III par a RL - Déficit ADD - XT en PPM

Grado de regeneración aberrante Escasas (Ausencia VI núcleo) Co-contracción asimétrica (ADD normal) RM>RL Sin desviaciones verticales anómalas Escasas (VI núcleo presente) Co-contracción menos asimétrica (ADD alterada) RL>RM Retracción aumentada y movimientos verticales anómalos Abundantes (VI núcleo ausente) Co-contracción simétrica RM=RL (fuerzas equiparadas) ABD y ADD alteradas SD Tipo I SD Tipo II SD Tipo III Los detalles incrementan su intensidad a medida que el número de fibras que abandonan el III par es mayor

SD tipo III Características oculares Características electromiográficas Características oculares - Núcleo VI par ausente, agenésico o hipoplásico - Fibras aberrantes desde III par a RL - Déficit ABD y ADD - ET, XT, OT en PPM

¿Qué pasa si…? RL> RM (en ADD el ojo afectado ABD) ABD simultánea Abundantes (ausencia VI núcleo) RL> RM (en ADD el ojo afectado ABD) ABD simultánea Divergencia sinérgica

Síndrome de duane tipo IV Síndrome de Duane en Y, Síndrome de Duane Vertical, Síndrome de Kushner (1991), Síndrome de Papts (1961)

Historia América Latina Dr. Cyro Ribeiro (Cascabel, Brazil, 2001) OT en PPM e infraversión Gran XT en supraversión (inervación anómala del RL) Norteamérica Helveston (5ta edición Surgical Manangement of Strabismus, 2005) XT grande en PPM y ABD simultánea al mirar al lado del ojo sano.

Duane tipo IV Reporte de un Caso Rev Mex Oftalmol; Marzo-Abril 2008; 82(2):111-113

Reporte del caso Paciente masculino 2 años, 5 meses Motivo de consulta: incapacidad para ADD OI y rotación de cabeza a la derecha desde nacimiento

Examen clínico Antecedentes fueron no contribuyentes Crecimiento y desarrollo del paciente aparentemente normal AV 20/190 ODI, con visión preferencial Marcada rotación de cabeza hacia hombro derecho (Krimsky) XTi>95∆ OD: marcada limitación de ADD, ↓sutil hendidura palpebral en ADD y ↑en ABD Dextroversión: ABD simultánea (perversión de los MEO) BMC y FO: normales Estereopsis: no cuantificada Características clínicas = Síndrome de Duane Tipo IV (Helveston)

discusión SD tipo IV Ejemplo extremo de SD tipo II de Huber Defecto de inervación ídem otros tipos XT grande=ventaja mecánica* que provoca ABD simultánea Ventaja mecánica asumida por el RL durante la co-contracción en un ojo con XT grande

Retroimplante de ambos RL de forma asimétrica Tratamiento Retroimplante de ambos RL de forma asimétrica Resultado post-operatorio inmediato: XT -15∆ Evolución: E[T]+10∆

novedades Reporte de 3 casos

Caso 1 - XT 6 Dp PPM - Incomitancia en “Y” de 50Dp - upshoot - disminución HP en ADD - OT PPM - Corrección de fenómenos verticales - Permanencia leve divergencia residual en supraversión

Caso 2 - XT 14Dp PPM - Incomitancia en “Y” de 50Dp - Tortícolis mentón arriba -limitación ABD OD - Pseudohiperfunción de OI’s y OS’s - OT PPM - Desaparición tortícolis

Caso 3 - XT 12 Dp en infraversiòn - Incomitancia en “Y” de 50Dp - OT PPM - Tortícolis mentón arriba - OT PPM y supraversiòn - Permanencia leve divergencia residual en infraversión - Conserva binocularidad y sin diplopia

conclusiones

conclusiones SD tipo IV Gran divergencia supraversión Pseudohiperacción Oblícuos OT o leve XT PPM Incluso en ausencia clínica de enoftalmo o limitación de la ducción SD tipo IV

bibliografía Huber, A., "Duane's retraction syndrome. Considerations on pathogenesis and etiology of the different forms of Duane's retraction syndrome", en Kimpton, H., "Strabismus 69". 1970. Helveston EM. Surgical Management of Strabismus. Fifth Edition, Wayenborg Publishing, 2005. Kushner BJ. Pseudo inferior oblique overaction associated with Y and V patterns. Ophthalmology. 1991;98:1500–5. Papst W, Eslen E. Die Bedeutung der Electromyographua fur die Analyse von Monolitatsstorungen der Augen. S Karger Basel; 1961. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope, www.carlosvirtual.com

Muchas gracias