ESCUELA DE POST GRADO SEGUNDA ESPECIALIDAD NEUROPSICOLOGIA CURSO: SEMIOLOGIA NEUROLOGICA I (TRASTORNOS DEL LENGUAJE EN EL NIÑO Y EL ADULTO) TEMA: SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO ALUMNOS: Lic. Roger Hurtado Sifuentes Lic. Evelyn Astocondor 18 de Enero 2017

 Es una enfermedad neurológica la cual fue descubierta por primera vez en el año 1924 por Josef Gerstman.  En su primer reporte clínico hacía referencia a una paciente de 52 años de edad que era incapaz de reconocer sus propios dedos o los de otra persona. Éste había sufrido un accidente cerebro-vascular y no presentaba características afásicas (Deus, Espert y Navarro, 1996). SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO

 Suele detectarse durante la etapa infantil predominantemente en la edad escolar.  A nivel etiológico se han descrito numerosas causas, entre las que destacan los accidentes cerebro-vasculares sobre todo cuando afecta las ramas posteriores de la arteria cerebral media y también se debe a procesos tumorales

 Este síndrome esta asociado a un déficit, secundario a una lesión cerebral a nivel del lóbulo parietal dominante para el lenguaje, más concretamente en la circunvolución del giro angular izquierdo SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO

A nivel clínico, los principales síntomas de este síndrome están conformados por :  Agnosia digital: dificultad o incapacidad para reconocer los dedos propios o ajenos.  Acalculia: alteraciones y trastornos relacionados con las habilidades matemáticas y de cálculo.  Agrafía: alteraciones y trastornos relacionados con la escritura.  Desorientación: desorientación espacial relacionada con una dificultad o incapacidad para reconocer la derecha y la izquierda. SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO

 En la mayoría de los casos se detecta por las dificultades que presentan estos niños en los aspectos lógico-gramaticales y sintácticos del lenguaje, la escritura, el cálculo y en el reconocimiento del lado derecho - izquierdo  En los niños escolares se puede detectar con facilidad al explorar la lectoescritura y la aritmética, pero en niños de edad preescolar, estas habilidades están por encima de su capacidad mental.  Los niños que muestran dificultades para discriminar orientaciones reconocimientos y su coordinación motoras finas, tienen mayor dificultades en la lectoescritura.

 Un aspecto importante en los pacientes con una lesión parietal inferior es que si bien comprenden perfectamente el significado de las palabras individuales no pueden entender el significado de la construcción como un todo SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO

Las alteraciones a nivel de la síntesis, llevan a marcadas perturbaciones de los procesos intelectuales. Debido a los problemas de compresión de significados El curso del desarrollo del niño se ven interrumpidas por problemas en el parto, y esto puede favorecer a lesiones cerebrales que repercuten en el progreso de su vida escolar

SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO ESTADISTICAS Es una alteración neurológica poco frecuente en la población general (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008). No se conocen datos específicos acerca de su prevalencia e incidencia en todo el mundo (National Oganization for Rare Disorders, 2016). En cuanto a las características sociodemográficas, no se ha identificado una asociación significativa al sexo, regiones geográficas particulares o grupos étnicos y raciales. Con relación a la edad típica de aparición, el síndrome de Gerstmann predomina en la etapa infantil, en la fase preescolar o escolar (Benitez Yaser, 2006).

SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO DIAGNOSTICO Evidenciar la presencia de alteraciones relacionadas con la orientación, las habilidades de cálculo, la capacidad de escritura o el reconocimiento digital. El diagnóstico suele basarse fundamentalmente en la exploración neurológica y neuropsicológica. Es importante la identificación de la causa etiológica y de la localización de la lesión o lesiones cerebrales, a través de la TC Y RM Es necesario realizar una valoración de las capacidades cognitivas a través de la observación clínica y el empleo de pruebas estandarizadas 17/02/17

SINDROME DE GERSTMAN DEL DESARROLLO TRATAMIENTO La intervención neuropsicológica suele emplear un programa de intervención individualizado y multidisciplinario. Resulta fundamental el trabajo con las áreas cognitivas afectadas. Uno de los objetivos más importantes es que el paciente recupere un nivel de funcionamiento óptimo, lo más cercano al original. En la población infantil, también resulta beneficioso el empleo de educación especial y programas curriculares específicos.

REFERENCIAS Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Síndrome de Gerstmann: perspectiva actual. Psicología Conductual, Rev Mex Neuroci 2006; 7(6): , Yaser Ramírez Benítez Centro Salud Mental. Departamento de Psicología y Psiquiatría. NIH. (2008). Gerstmann’s Syndrome. Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NORD. (2016). Gerstmann Syndrome. Obtenido de National Organization for Rare Disorders. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Síndrome Gerstann del desarrollo. Rev Mex Neuroci.