PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA

Presentación del tema: "PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA"— Transcripción de la presentación:

1 PÚRPURAS EN LA INFANCIA Y LA ADOLESCENCIA
BELÉN GÓMEZ VIVES MIR-3 MFyC CS Rafalafena JULIO 2012 TUTOR: JESÚS ROMERO ATANES

2 PÚRPURA: Definición Alteración en el color de la piel o mucosas por extravasación de células sanguíneas (petequias y equimosis: lesiones purpúricas de < o > de 2 mm de Ø respec.) Se producen por fallo en los distintos mecanismos de la hemostasia 1ª: integridad de la pared vascular, nº o función plaquetar.

3 Clasificación 1. Púrpuras trombopénicas (<40.000 plaq.)
Defecto de producción: Con ↓ de megacariocitos en MO: F, radiación, Sdme Fanconi, proceso hemato-oncológico… Sin ↓ de MC en MO: déficit B12 o fólico. Wiskott-Aldrich. ↓ de supervivencia plaquetar: secuestro plaquetar (esplenomegalia, hemangioma cavernoso) Hiperdestrucción en torrente sanguíneo: AloAc: incompatibilidad materno-fetal, postransfusional… AutoAc: PTI, trasplante MO, LES, anemia hemolítica, F No inmune: infección, CID, SHU.

4 2. Púrpura no trombopénica
Alteración en función plaquetar ↑ de P intravascular: tos, vómitos, estasis Púrpura vasculíticas (únicas palpables): Tóxicas Infecciones Asociadas a enfermedades sistémicas PSH

5 Estudio analítico diferencial
Recuento plaquetar Coagulación (Tiempo de hemorragia)

6 CLÍNICA DIFERENCIAL Defectos Hemostasia 1ª: afectan a vasos pequeños y superficiales petequias y equimosis con poco sangrado. Defectos Coagulación: grandes equimosis y sangrados internos o externos (raro petequias), con test de fragilidad capilar normal. Vasculitis: raro sangrado externo o equimosis, a veces componente inflamatorio eritematoso.

7 Alt. Hemostasia 1ª Alt. Coagulación Petequias Características Poco frec. Equimosis Pequeños, disemin. Grandes,escasos Hematomas tej. Blandos Raros Característicos Hemorragias articulares Raro Característico Sangrado diferido Común Sangrado heridas sup. Común y persistente Hª familiar sangrado

8 Existen 2 entidades comunes en pediatría que se presentan como púrpura, y que se diferencian esencialmente por el recuento plaquetar: PTI: asimétrica y generalizada, con BEG y puede acompañarse de sangrado. PSH: en zonas declives, simétrica y palpable, con afectación multisistémica.

9 PÚRPURA SCHÖNLEIN-HENOCH
Es la vasculitis + frec. en la infancia De pequeños vasos, mediada por mec. Inmunológico de predominio IgA. + frec en ♂ (2:1) entre 2-11 a.

10 Etiopatogenia Desencadenantes:
Infecciosos: el 75% tiene AP de IRS (S. β-hemolítico el + frec.= 25-35%). Tb. Mycoplasma, Yersinia, Legionela, VEB, VIH, Parvovirus, Adenovirus y Varicela. No infecciosos: vacunas, alimentos, F (Clorpromazina, Penicilina, Ampi, Eritro), picaduras de insectos, frío. Asociado con déficit de C2 y C4, HLA-B35 y DR4

11 Diagnóstico Clínico: aspecto y distribución de lesiones
Criterios diagnósticos (SERP 2006): Púrpura palpable + al menos 1 de: Abdominalgia difusa Artritis o artralgias Bx con depósitos de IgA Afectación renal (hematuria y/o proteinuria)

12 Clínica Exantema palpable eritematoso violáceo urticarial
Manif. Cutáneas (100%): obligatorio para diagnóstico Exantema palpable eritematoso violáceo urticarial Simétrico, en MMII y nalgas. Tb. cara, tronco y MMSS. Regresa en 1-2 semanas y suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños < 2 a se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.

13 Manif. articulares (65-75%)
Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias. Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas), periarticular No deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la 1ª manifestación en un 25% de los casos.

14 Manif. Gastrointestinales (50-60%)
+ frec. es el dolor abdominal (40-85%) De síntomas moderados (náuseas, vómitos, dolor) a graves (hemorragia, invaginación). Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico. El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquido dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (ileo-ileal) o perforarse. Tb. pancreatitis, infarto intestinal o hídrops vesical

15 Manif. renales (25-50%) Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo Desde hematuria aislada microscópica hasta GNRP Asociado con afectación GI y con persistencia del exantema durante 2 o 3 m. El síntoma más común: hematuria aislada. Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. Puede aparecer S. Nefrótico con edemas, proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en 10 a. La persistencia de proteinuria en rango nefrótico: controlada con Bx renal. MO: proliferación de células mesangiales, necrosis y proliferación extracapilar con aparición de medias lunas.

16 Clasificación nefropatía de la PSH
1. Lesiones glomerulares mínimas. 2. Progresión mesangial (focal o difusa). 3. Formación de semilunas < al 50%. 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%. 5. Formación de semilunas > al 75%. 6. Glomerulonefritis pseudomesangiocapilar. Por IF se observan depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.

17 Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes
Manifestaciones neurológicas (6-9%): Cefaleas, cambios de comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas. Manifestaciones hematológicas: Diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía. Manifestaciones pulmonares: Neumonías intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar. Manifestaciones testiculares: Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.

18 ACTITUD URGENCIAS: Peticiones Tratamiento ambulatorio:
Hemograma: normal generalmente o anemia discreta por hemorragia aguda. Discreta leucocitosis con neutrofilia o eosinifilia. Plaquetas normales. VSG ligeramente elevada Coagulación normal BQ sanguínea, con Amilasa/lipasa si dolor abdominal. Tira reactiva de orina con sedimento si aparece hematuria y/o proteinuria Tratamiento ambulatorio: Sólo púrpura: reposo, dieta blanda, hidratación y observación. Remitir a consulta de Reumatología o Pediatría hospitalaria. Púrpura, artralgia/arritis, abdominalgia leve o vómitos ocasionales: Reposo, dieta blanda y observación. Paracetamol o Ibuprofeno pautado. Valorar dosis bajas de corticoides orales (0,5 mg/kg/día).

19 INGRESO Criterios: alteración del estado general, abdominalgias intensas (requiere ECO), vómitos repetidos, melenas, hematemesis, convulsiones, afectación renal (salvo ligera hematuria). - Corticoides: Prednisona 1-2 mg/kg/día durante 5-7 días. e ir disminuyendo progresivamente. Indicaciones: dolor abdominal importante, afectación general, neurológica, testicular, renal (salvo hematuria microscópica), hemorragia GI o brotes recidivantes. - Ranitidina a 5 mg/kg si sangrado. - Si sintomatología invaginación persistente: valoración por cirujano. - Si afectación renal severa: inmunosupresores-inmunomoduladores (ciclofosfamida, Ig), dipiridamol y plasmaféresis. En IR terminal: trasplante, aunque puede recurrir la lesión glomerular aunque es infrecuente la pérdida del órgano traspantado por este motivo.

20 EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO:
La enfermedad evoluciona en 2-8 semanas con púrpura intermitente - intensa que la inicial. Ocasionalmente: duración más larga (meses-años) o recaídas tras periodos prolongados sin púrpura (asintomáticos). Es necesario realizar un seguimiento a largo plazo en pacientes con afectación renal.

21 PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)
Destrucción plaquetar por mecanismo autoinmune. Suele existir antec. de infección viral 1-3 semanas antes. Ac antiplaquetarios de tipo IgG frente a glicoproteínas de la mb plaquetaria con secuestro y destrucción de las plaquetas por el sistema mononuclear fagocítico (bazo).

22 CLÍNICA Comienzo brusco. De 2-6 años en primavera e invierno.
Equimosis y exantema petequial generalizado y asimétrico BEG No adenopatías ni visceromegalias. Puede existir epistaxis, gingivorragia, hematuria, hematemesis y melenas. Hemorragia Intracraneal en <1% (causa + frec de mortalidad) Síndrome de Evans: PTI + anemia hemolítica autoinmune

23 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Hemograma: trombopenia con aumento del VPM. Puede existir anemia (epistaxis severa, S. Evans), linfocitosis relativa y eosinofilia. Estudio de coagulación y Ac antifosfolípido. Grupo sanguíneo, Rh, Coombs directo Ig, subpoblaciones linfocitarias, AC antinucleares. Serología toxoplasma, CMV, VEB, Parvovirus B19, VHS, VVZ, VHA, B y C BQ Medulograma Sed orina (hematuria microscópica) AC antiplaquetarios.

24 DIAGNÓSTICO Se sospecha: Se confirma:
Niño con púrpura, BEG, exploración física normal. Trombopenia aislada Normalidad del resto de las series. Estudio de la coagulación normal. Se confirma: Medulograma con celularidad normal (nº normal o ↑ de megacariocitos). Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica, anomalías en el hemograma y especialmente si se inicia tratamiento con corticoides Los Ac antiplaquetarios + confirman el diagnóstico, pero su negatividad no lo excluye.

25 CLASIFICACIÓN SEGÚN EVOLUCIÓN
PTI AGUDA: Duración < 6m. Simple (80-85%): un solo brote, de curso corto y favorable, incluso sin tratamiento. Recidivante (4%): se produce una recaída tras nua normalización de más de 6 semanas sin tto. PTI CRÓNICA: Duración > 6m. (10%). Más frecuente en niños >10a, formas de inicio insidioso, con antecedentes viral y con recuentos entre 20,000 y 100,000/mm3. Un 30% puede tener remisiones espontáneas dentro del 1º año.

26 TRATAMIENTO RECOMENDACIONES GENERALES: Ingreso si precisa transfusión o si plaquetas < /mm3. Transfusión de plaquetas: sólo en urgencias con riesgo vital (plaquetas entre /mm3 con sangrado visceral o plaquetas < 5.000/mm3). Siempre que la situación clínica lo permita hay que posponer el tratamiento corticoideo hasta que se realice medulograma. Evitar inyecciones IM., F q alteren la función plaquetaria (aspirina, AINEs, antihistamínicos,...). Escolarización normal si recuento > /mm3, pero con restricción de la actividad física intensa y deportes de contacto.

27 TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Ɣ-globulina: cuando sea necesario un ↑ rápido de la cifra de plaquetas (sangrado, ttismo, cirugía). Corticoides: tratamiento de elección.

28 BIBLIOGRAFÍA Mongil Ruiz I. Púrpuras. Púrpura de Schönlein-Henoch. Púrpura trombocitopénica idiopática. Pediatr Integral 2008;XII(5): J. Guerrero Fernández. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatría (5º edición). Hospital La Paz.

29 ¡¡¡GRACIAS!!!