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Presenta: Dr. J. Mauricio Cedillo Fernández Supervisó: Dr. Luis Fernando Cortázar Benítez Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr.

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1 Presenta: Dr. J. Mauricio Cedillo Fernández Supervisó: Dr. Luis Fernando Cortázar Benítez Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

2 Grupo de enfermedades. Sitio primario de inflamación: Vasos sanguíneos.

3 Clasificaciones: Vasculitis Primarias. Vasculitis Secundarias. Casusas Infecciosas. Rickettsias Aspergillus. Hepatitis A Hepatitis B Enfermedades Autoinmunes. Fármacos. Propiltiouracilo Retinoides Montelukast.

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5 Clasificación Chapel Hill Grandes Vasos. Arteritis de Células Gigantes o Temporal. Arteritis de Takayasu. Medianos Vasos. Poliarteritis Nodosa. Enfemermedad de Kawasaki. Pequeños Vasos. Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica.

6 Mayor de 50 años Arteritis de células gigantes Menor de 50 años Arteritis de Takayasu. Inflamación Crónica Granulomatosa de la Aorta y sus ramas principales

7 Vasculitis mas frecuente del adulto. 20 casos por cada 100,000 habitantes. Afección Mujer: Hombre 3:1 Infiltrado de células T y macrófagos lleva a destrucción e hiperplasia de la íntima. Afección de los troncos supra aórticos, con predominancia por la arteria carótida externa. Isquemia oftálmica en 20% de los casos. Eventos Vasculares Cerebrales. Overlap Se presenta en 30% de los casos asociada con Polimialgia Reumática

8 Biopsia: Diagnóstico definitivo. Recomendado en todos los casos. Complicaciones: Hemorragia. Dolor mandibular.

9 Tratamiento: Glucocorticoides: Prednisona 0.75 – 1 mg/kg Aspirina Inhibe la síntesis vascular de Interferón ɣ Disminuye riesgo de EVC Metotrexate y Anti TNF en casos refractarios Series de casos pequeñas y resultados poco consistentes.

10 1-2 casos por millón de habitantes. (97% son mujeres) Etiología: Auto anticuerpos contra el endotelio aórtico. Curso clínico: Fase sistémica: Fiebre, malestar general, fatiga, pérdida de peso, sudoración nocturna, pueden presentar anemia y elevación de VSG. Fase oclusiva: Inflamación granulomatosa en parches de la aorta y sus ramas.

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13 Tipo I: Arco aórtico, tronco braquiocefálico, subclavias y carótidas. Tipo II: Aorta torácica descendente y abdominal. Tipo III: Arco aórtico y aorta abdominal. Tipo IV: Afección de arterias pulmonares + afección de cualquier otra rama aórtica. Tipo V: Afección de arterias coronarias + afección de cualquier otra rama aórtica.

14 Tratamiento médico: Lesiones recientes o activas que no requieren tratamiento quirúrgico inmediato. Esteroides: Prednisona 0.75 – 1 mg/kg por 3 meses Metilprednisolona 1 gr/día Metotrexate, Ciclofosfamida, Mofetil Micofenolato en casos refractarios. Tratamiento quirúrgico: No usarlo en fase aguda, alto riesgo de re estenosis. Refractario a tratamiento médico y/o Hipertensión secundaria a coartación aórtica o estenosis renal. Isquemia de alguna extremidad. Isquemia cerebral. Aneurisma aórtico.

15 Enfermedad de Kawasaki Panarteritis Nodosa

16 Vasculitis de medianos vasos; predominio por arterias coronarias. El 85% de los casos se presenta en menores de 5 años. El 15% de casos que se presenta fuera de ese rango de edad tiene mayor riesgo de presentar aneurismas coronarios. Hay 112 casos por cada 100,000 niños (Japón) Mas común en asiáticos y americanos. Etiología: Desconocida Autoinmunidad; Viral, Anti toxina bacteriana.

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18 Aneurismas Coronarios. Sin tratamiento: Presentes en 85% de los casos no tratados. Con tratamiento: 5% desarrolla ectasia coronaria. 5% desarrolla micro aneurismas (<8 mm) 1% desarrolla aneurismas gigantes.

19 Tratamiento: Aspirina: 80 – 100 mg/kg en la etapa febril; 3-5 mg/kg etapa afebril. No disminuye el riesgo de anormalidades coronarias. Inmunoglobulina Humana IV Pulso de 2 gr/kg. Casos refractarios: Retratamiento con Inmunoglobulina. Metotrexate. Pulso de metilprednisolona *

20 Cuadro clínico: Inespecífico. Malestar general, fiebre, pérdida de peso, rash, mialgias, dolor abdominal, artralgias, cardiopatía isquémica, dolor testicular, hematuria, proteinuria, hipertensión, mononeuropatías y polineuropatías. Afección multiorgánica: Piel Músculo Riñón Gastrointestinal Corazón SNC Pulmón Alta relación con: Infección por Virus de la Hepatitis B Parvovirus B19, CMV, VIH.

21 Sensibilidad 73%, Especificidad 100% Diagnóstico diferencial con granuloma- tosis de Wegener si hay ANCA´s

22 Tratamiento: Asociado a Hepatitis B Esteroides en dosis inmunosupresoras Antivirales: Lamivudina + Interferon alfa. Plasmaféresis. No asociado a Hepatitis B. Esteroides en dosis inmunosupresora Ciclofosfamida Pulsos tienen menos toxicidad. Bajo riesgo de recaída. Recaída: Metotrexate o azatioprina.

23 Pequeños Vasos. Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica

24 Es mas frecuente en niños, sin embargo cuando se presenta en adultos el 50-80% presentan afección renal y gastrointestinal. PIEL: Púrpura palpable. Dolor abdominal y sangrado de tubo digestivo. Nefritis o síndrome nefrótico. Nefropatía por IgA. Tratamiento: Resolución espontánea? Esteroides?

25 Proliferación de Células B productoras de Inmunoglobulinas que precipitan a bajas temperaturas. Alta asociación con infección aguda por virus de la Hepatitis C Afección multisistémica. Generalmente piel y riñón. Tratamiento. No Asociada a VHC: Esteroides. Plasmaféresis Rituximab Respuesta 90% Recaída: 40% Asociada a VHC: Interferon alfa + Ribavirina Éxito en 63% de los casos.

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29 Pequeños Vasos. Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica

30 Afección de vías aéreas altas, vías aéreas bajas y renal. Cuadros Clínicos. Curso granulomatoso crónico con o sin vasculitis. Curso agudo inflamatorio con vasculitis intensa. Vías aéreas altas: epistaxis, otalgia, hipoacusia, afección septal, sinusitis, poliposis nasal, afección glótica. Vías aéreas bajas: nódulos granulomatosos pulmonares, hemorragia pulmonar. Renal: Hipertensión, proteinuria, nefritis, síndrome nefrótico (Glomerulonefritis focal y segmentaria necrotizante). Vasculitis a cualquier nivel.

31 Sensibilidad 93% Especificidad 99%

32 Eosinofilia asociada con afección respiratoria.

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34 Churg Strauss Wegener

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37 Índices de Actividad y de daño orgánico. Escalas BVAS y DEI Esteroides en dosis inmunosupresoras Ciclofosfamida Terapia Sostenida o Pulsos Inducción de remisión y prevención de daño renal. Metrotrexate, Azatioprina, Ciclosporina, Inmunoglobulinas.

38 Anti TNF Infliximab, Etanercept, Adalimumab. Arteritis de Células Gigantes Infliximab como ahorrador de esteroide. Presentan mayor índice de infecciones. Arteritis de Takayasu. Infliximab y Etanercept buenos inductores de remisión en series pequeñas. Vasculitis asociadas ANCA`s Etanercept induce remisión e incrementa riesgo de cáncer. Infliximab y adalimumab inducen remisión pero incrementan infecciones.

39 Inmunoglobulina Vasculitis asociadas ANCA´s Útil solo en casos refractarios a remisión.

40 Rituximab. Vasculitis asociada a crioglobulinas. Inductor de remisión Asociado o no a las infección porvirus de hepatitis B Vasculitis asociadas a ANCA`s Útil en las manifestaciones pulmonares.


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