Vasculitis Presenta: Dr. J. Mauricio Cedillo Fernández

Presentación del tema: "Vasculitis Presenta: Dr. J. Mauricio Cedillo Fernández"— Transcripción de la presentación:

1 Vasculitis Presenta: Dr. J. Mauricio Cedillo Fernández
Supervisó: Dr. Luis Fernando Cortázar Benítez Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

2 Vasculitis Grupo de enfermedades.
Sitio primario de inflamación: Vasos sanguíneos. Translational Mini Review Series on Immunology of Vascular Disease: Mechanisms of vascular inflamation and remodeling in systemic vasculitis, 2009, Clin Exp Immunol,

3 Vasculitis Clasificaciones: Vasculitis Primarias.
Vasculitis Secundarias. Casusas Infecciosas. Rickettsias Aspergillus. Hepatitis A Hepatitis B Enfermedades Autoinmunes. Fármacos. Propiltiouracilo Retinoides Montelukast. Translational Mini Review Series on Immunology of Vascular Disease: Mechanisms of vascular inflamation and remodeling in systemic vasculitis, 2009, Clin Exp Immunol,

4 Vasculitis: Etiologías infecciosas?
Infection and vasculitis, Rheumathology, 2009; 48:

5 Vasculitis: Clasificación Chapel Hill Grandes Vasos. Medianos Vasos.
Arteritis de Células Gigantes o Temporal. Arteritis de Takayasu. Medianos Vasos. Poliarteritis Nodosa. Enfemermedad de Kawasaki. Pequeños Vasos. Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica. Vasculitis: mechanisms involved and clinical manifestations, Arthritis Research&Therapy 2007, 9(Suppl): S9 An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: C

6 Arteritis de Grandes Vasos.
Mayor de 50 años Arteritis de células gigantes Menor de 50 años Arteritis de Takayasu. Inflamación Crónica Granulomatosa de la Aorta y sus ramas principales Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

7 Arteritis de Células Gigantes
Vasculitis mas frecuente del adulto. 20 casos por cada 100,000 habitantes. Afección Mujer: Hombre 3:1 Infiltrado de células T y macrófagos lleva a destrucción e hiperplasia de la íntima. Afección de los troncos supra aórticos, con predominancia por la arteria carótida externa. Isquemia oftálmica en 20% de los casos. Eventos Vasculares Cerebrales. Overlap Se presenta en 30% de los casos asociada con Polimialgia Reumática Giant cell arteritis – a changing entity, Swiss Med Wkly, 2011; 141: 1-11

8 Arteritis de Células Gigantes
Biopsia: Diagnóstico definitivo. Recomendado en todos los casos. Complicaciones: Hemorragia. Dolor mandibular. Giant cell arteritis – a changing entity, Swiss Med Wkly, 2011; 141: 1-11

9 Arteritis de Células Gigantes
Tratamiento: Glucocorticoides: Prednisona 0.75 – 1 mg/kg Aspirina Inhibe la síntesis vascular de Interferón ɣ  Disminuye riesgo de EVC Metotrexate y Anti TNF en casos refractarios Series de casos pequeñas y resultados poco consistentes. En la arteritis de la temporal: controversias terapéuticas, Neurología, 2010; 25 (7):

10 Arteritis de Takayasu 1-2 casos por millón de habitantes. (97% son mujeres) Etiología: Auto anticuerpos contra el endotelio aórtico. Curso clínico: Fase sistémica: Fiebre, malestar general, fatiga, pérdida de peso, sudoración nocturna, pueden presentar anemia y elevación de VSG. Fase oclusiva: Inflamación granulomatosa en parches de la aorta y sus ramas. Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

11 Arteritis de Takayasu Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

12 Arteritis de Takayasu Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

13 Arteritis de Takayasu Tipo I: Arco aórtico, tronco braquiocefálico, subclavias y carótidas. Tipo II: Aorta torácica descendente y abdominal. Tipo III: Arco aórtico y aorta abdominal. Tipo IV: Afección de arterias pulmonares + afección de cualquier otra rama aórtica. Tipo V: Afección de arterias coronarias + afección de cualquier otra rama aórtica. Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

14 Arteritis de Takayasu. Tratamiento médico: Lesiones recientes o activas que no requieren tratamiento quirúrgico inmediato. Esteroides: Prednisona 0.75 – 1 mg/kg por 3 meses Metilprednisolona 1 gr/día Metotrexate, Ciclofosfamida, Mofetil Micofenolato en casos refractarios. Tratamiento quirúrgico: No usarlo en fase aguda, alto riesgo de re estenosis. Refractario a tratamiento médico y/o Hipertensión secundaria a coartación aórtica o estenosis renal. Isquemia de alguna extremidad. Isquemia cerebral. Aneurisma aórtico. Large Vessel Vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

15 Vasculitis de Medianos Vasos
Enfermedad de Kawasaki Panarteritis Nodosa

16 Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis de medianos vasos; predominio por arterias coronarias. El 85% de los casos se presenta en menores de 5 años. El 15% de casos que se presenta fuera de ese rango de edad tiene mayor riesgo de presentar aneurismas coronarios. Hay 112 casos por cada 100,000 niños (Japón) Mas común en asiáticos y americanos. Etiología: Desconocida Autoinmunidad; Viral, Anti toxina bacteriana. Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6),

17 Enfermedad de Kawasaki.
Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6),

18 Enfermedad de Kawasaki.
Aneurismas Coronarios. Sin tratamiento: Presentes en 85% de los casos no tratados. Con tratamiento: 5% desarrolla ectasia coronaria. 5% desarrolla micro aneurismas (<8 mm) 1% desarrolla aneurismas gigantes. Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6),

19 Enfermedad de Kawasaki.
Tratamiento: Aspirina: 80 – 100 mg/kg en la etapa febril; 3-5 mg/kg etapa afebril. No disminuye el riesgo de anormalidades coronarias. Inmunoglobulina Humana IV Pulso de 2 gr/kg. Casos refractarios: Retratamiento con Inmunoglobulina. Metotrexate. Pulso de metilprednisolona * Kawasaki Disease, Yonsei Medical Journal, 2006, 47 (6),

20 Panarteritis Nodosa. Cuadro clínico: Inespecífico.
Malestar general, fiebre, pérdida de peso, rash, mialgias, dolor abdominal, artralgias, cardiopatía isquémica, dolor testicular, hematuria, proteinuria, hipertensión, mononeuropatías y polineuropatías. Afección multiorgánica: Piel  Músculo  Riñón  Gastrointestinal  Corazón  SNC  Pulmón Alta relación con: Infección por Virus de la Hepatitis B Parvovirus B19, CMV, VIH. Medium size vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

21 Panarteritis Nodosa. Sensibilidad 73%, Especificidad 100%
Diagnóstico diferencial con granuloma- tosis de Wegener si hay ANCA´s Medium size vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

22 Panarteritis Nodosa. Tratamiento: Bajo riesgo de recaída.
Asociado a Hepatitis B Esteroides en dosis inmunosupresoras Antivirales: Lamivudina + Interferon alfa. Plasmaféresis. No asociado a Hepatitis B. Esteroides en dosis inmunosupresora Ciclofosfamida Pulsos tienen menos toxicidad. Bajo riesgo de recaída. Recaída: Metotrexate o azatioprina. An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: C

23 Vasculitis de Pequeños Vasos
Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica

24 Púrpura de Henoch Schonlein
Es mas frecuente en niños, sin embargo cuando se presenta en adultos el 50-80% presentan afección renal y gastrointestinal. PIEL: Púrpura palpable. Dolor abdominal y sangrado de tubo digestivo. Nefritis o síndrome nefrótico. Nefropatía por IgA. Tratamiento: Resolución espontánea? Esteroides? An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: C

25 Vasculitis por Crioglobulinas
Proliferación de Células B productoras de Inmunoglobulinas que precipitan a bajas temperaturas. Alta asociación con infección aguda por virus de la Hepatitis C Afección multisistémica. Generalmente piel y riñón. Tratamiento. No Asociada a VHC: Esteroides. Plasmaféresis Rituximab Respuesta 90% Recaída: 40% Asociada a VHC: Interferon alfa + Ribavirina Éxito en 63% de los casos. An approach to the diagnosis and management of systemic vasculits, 2010, Clin Exp Immunol, 160: C

26 Vasculitis por Crioglobulinas
Cryoglobulinemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects, Psotgrad Med J, 2007, 83:87-94

27 Vasculitis por Crioglobulinas
Cryoglobulinemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects, Psotgrad Med J, 2007, 83:87-94

28 Vasculitis de pequeños vasos
ABC of arterial and vascular disease, 2000, BMJ,

29 Vasculitis de Pequeños Vasos
Asociados a ANCA`s Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis Microscópica. No asociados a ANCA`s Púrpura de Henoch Schonlein Vasculitis por crioglobulinas. Angeitis cutánea leucocitoclástica

30 Granulomatosis de Wegener
Afección de vías aéreas altas, vías aéreas bajas y renal. Cuadros Clínicos. Curso granulomatoso crónico con o sin vasculitis. Curso agudo inflamatorio con vasculitis intensa. Vías aéreas altas: epistaxis, otalgia, hipoacusia, afección septal, sinusitis, poliposis nasal, afección glótica. Vías aéreas bajas: nódulos granulomatosos pulmonares, hemorragia pulmonar. Renal: Hipertensión, proteinuria, nefritis, síndrome nefrótico (Glomerulonefritis focal y segmentaria necrotizante). Vasculitis a cualquier nivel. Small Vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

31 Granulomatosis de Wegener
Sensibilidad 93% Especificidad 99% Small Vessel vasculitis, Pediatr Nephrol, 2010, 25:

32 Síndrome de Churg Strauss
Eosinofilia asociada con afección respiratoria. Recent advances in the diagnosis of Churg Strauss Syndrome, Mod Pathol, 2001, 14(12):

33 Síndrome de Churg Strauss
Recent advances in the diagnosis of Churg Strauss Syndrome, Mod Pathol, 2001, 14(12):

34 Vasculitis de vasos pequeños
Churg Strauss Wegener Recent advances in the diagnosis of Churg Strauss Syndrome, Mod Pathol, 2001, 14(12):

35 Vasculitis de pequeños vasos
Churg Strauss Syndrome, Thorax, 2000, 55:

36 ANCA Churg Strauss Syndrome, Thorax, 2000, 55:

37 Vasculitis de vasos pequeños
Índices de Actividad y de daño orgánico. Escalas BVAS y DEI Esteroides en dosis inmunosupresoras Ciclofosfamida Terapia Sostenida o Pulsos Inducción de remisión y prevención de daño renal. Metrotrexate, Azatioprina, Ciclosporina, Inmunoglobulinas. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9

38 Biológicos en las vasculitis.
Anti TNF Infliximab, Etanercept, Adalimumab. Arteritis de Células Gigantes Infliximab como ahorrador de esteroide. Presentan mayor índice de infecciones. Arteritis de Takayasu. Infliximab y Etanercept buenos inductores de remisión en series pequeñas. Vasculitis asociadas ANCA`s Etanercept induce remisión e incrementa riesgo de cáncer. Infliximab y adalimumab inducen remisión pero incrementan infecciones. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9

39 Biológicos en las vasculitis.
Inmunoglobulina Vasculitis asociadas ANCA´s Útil solo en casos refractarios a remisión. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9

40 Biológicos en las vasculitis.
Rituximab. Vasculitis asociada a crioglobulinas. Inductor de remisión Asociado o no a las infección porvirus de hepatitis B Vasculitis asociadas a ANCA`s Útil en las manifestaciones pulmonares. Advances in the use of biological agents for the treatment of systemic vasculitis, Curr Opin Rheumathol, 2009, 21 (1): 3-9