La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Curso de pregrado. Definición: El término de púrpura trombocitopénica idiopática usualmente se refiere a la trombocitopénia de etiología exógena, siendo.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Curso de pregrado. Definición: El término de púrpura trombocitopénica idiopática usualmente se refiere a la trombocitopénia de etiología exógena, siendo."— Transcripción de la presentación:

1 Curso de pregrado

2 Definición: El término de púrpura trombocitopénica idiopática usualmente se refiere a la trombocitopénia de etiología exógena, siendo un diagnóstico de exclusión en la cual otras causas de trombocitopénia secundaria han sido excluidas. La presencia de megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea es un criterio diagnóstico.

3 FISIOPATOLOGÍA: PTI es el resultado de una acelerada destrucción de plaquetas desencadenada por un proceso inmunológico. Los pacientes producen auto anticuerpos monoclonales y policlonales dirigidos hacia las plaquetas, que una vez cubiertas con estos anticuerpos entran al bazo donde los fagocitos mono nucleares las reconocen mediante el receptor Fc y las retiran de la circulación. La médula reacciona produciendo plaquetas jóvenes y reticuladas que son hemostáticamente mas activas. Lo cual explica por que estos pacientes sangran menos aunque tengan pocas plaquetas.

4 El factor responsable de la trombocitopenia es una inmunoglobulina de la clase de las Ig G especificas y que pueden ser removidas del suero y se han demostrado cantidades aumentadas en la superficie de las plaquetas y estos niveles son proporcionales a los niveles de destrucción. Complejos inmunes: Se ha establecido que el daño a la plaqueta puede ser resultado de un complejo antígeno anticuerpo que se formó a consecuencia de un evento inmunológico no relacionado con las plaquetas y que se ha relacionado con infecciones virales. Los virus desencadenantes son: varicela, Ebstein Barr, parvovirus B19 e influenzae. Los complejos antígeno anticuerpo virales se han encontrado en el 58% de los pacientes, y en algunos casos el anticuerpo específico y el complejo inmune han sido demostrados.

5 Incidencia: Es más frecuente en niños y adultos jóvenes. En el 70% de los pacientes la enfermedad aparece antes de los 21 años, se presenta más frecuentemente entre mujeres con una relación de hasta 3:1. En niños la edad más frecuente es entre los 2 a los 13 años con un pico entre los 4 y los 8 años.

6 Sobrevida de las plaquetas: es desde 3 días hasta minutos. Las plaquetas isólogas no sobreviven más que las autólogas lo cual confirma que la transfusión es poco útil para aumentar el conteo de plaquetas. Los estudios de antígenos de histocompatibilidad revelan una predisposición hereditaria al PTI en personas con el antígeno drw2. En otros estudios se sugiere que el aloantigeno HLA DR4 (LB4) fue predictivo de mala respuesta a tratamiento con corticoesteroides y una respuesta favorable a la esplenectomía.

7 EL PAPEL DEL BAZO: La importancia del bazo en la patogenesis de la PTI se ha comprobado con la esplenectomía en algunos pacientes. La fagocitosis de las plaquetas por los leucocitos del bazo ha sido demostrada in vitro. Las plaquetas en los casos de PTI severos son secuestradas también en la circulación hepática. El bazo también produce anticuerpos antiplaquetarios de la clase IgG. Se han encontrado anticuerpos que no fijan el complemento, así como también anticuerpos que fijan C3 producidos en el bazo.

8 ALTERACIÓN DE LA TROMBOPOYESIS Se ha demostrado la presencia de inmunoglobulinas en la superficie de los megacariocitos, como parte de la reacción inmunológica que destruye plaquetas, tanto intra como extramedularmente. El cambio más importante es el incremento de la trombopoyesis como lo evidencia el aumento de la masa de megacariocitos que puede ser de 2 a 9 veces mayor que en los pacientes normales, pero aun así es insuficiente para compensar la gran destrucción periférica de las plaquetas.

9

10 CUADRO CLINICO: PTI AGUDA: La enfermedad usualmente se presenta en forma súbita, en un niño que luce sano. Puede haber historia de una infección respiratoria o exantemática que precede en 3 semanas la aparición del sangrado, que suele presentarse en piel y mucosas, en forma de petequias y equimosis, hasta en el 84% de los pacientes. Aun en trombocitopenia severa las manifestaciones de sangrado en los niños, suelen ser leves. Una historia clínica de sangrados e los parientes puede orientar a una enfermedad de von Willebrand 2B. La forma adulta que es rara puede presentarse con hemorragia de curso fulminante. La PTI aguda usualmente es de curso auto- limitado con remisión espontanea hasta en el 93 % de los casos. La duración de la enfermedad es de pocos días a pocos meses con un promedio de 4 a 6 semanas. Puede presentarse fiebre y esplenomegalia de menos de 3 cm. En el 10% de los pacientes.

11 MANIFESTACIONES DE SANGRADO: La severidad y frecuencia de la hemorragia se relaciona con el conteo de plaquetas. Las manifestaciones más frecuentes son de tipo purpúrico (en piel). Con más de plaquetas solo presentan sangrado pos traumático, con plaquetas entre y puede haber manifestaciones de sangrado espontaneo como equimosis y petequias. Plaquetas de menos de se asocian con hemorragia difícil de controlar. La epistaxis y la hemorragia gingival son comunes, y son menos frecuentes las hemorragias en el tracto genitourinario. La hemorragia en el sistema nervioso central es la complicación más seria ocurre en menos del 1% de los casos. Se asocia a niveles de menos de plaquetas. Usualmente es subaracnoidea, múltiple y de intensidad variable. Pueden observarse numerosas hemorragias retinianas pequeñas y subconjuntivales.

12 LABORATORIO: El VPM (volumen plaquetario medio) está elevado, el PDW está también elevado. Si hay anemia está con relación a la perdida por sangrado. El leucograma es normal o con neutrofilia por sangrado. Tiempo prolongado de sangrado, deficiente retracción del coagulo, prueba positiva del torniquete. TP y TPT normales. (En la practica no se realizan). La médula: Megacariocitos numerosos y grandes. Anticuerpos antiplaquetarios: se pueden detectar hasta en un 65% de los pacientes.

13 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: El diagnostico diferencial debe incluir enfermedad maligna que infiltre medula ósea. Se deben buscar contacto con tóxicos y drogas, como valproato, AAS, y antihistáminicos. Trombocitopenia hereditaria en la forma autosómica dominante. Esplenomegalia sugiere otra enfermedad subyacente. Linfadenopatía, ictericia y hepatomegalia sugieren trombocitopenia secundaria. Una anemia importante, sin proporción con el sangrado puede revelar otros trastornos hematológicos. Leucopenia (neutropenia) es sugestiva de leucemia, anemia aplásica, hiperesplenismo, o lupus eritematoso. En este último caso la trombocitopenia puede ser una manifestación que precede en meses o años a la enfermedad (se puede ver aumento de la globulina sérica). El síndrome de anticuerpos anticardiolipina puede asociarse a trombocitopenia, y otras manifestaciones tromboembólicas, así como un VDRL falso positivo. El aspirado de médula ósea solo es importante para el diagnóstico diferencial, cuando hay organomegalia, pan o bicitopenia, lifadenopatías no explicables e historia clínica incompatible.

14 NORMAS DE TRATAMIENTO PARA PACIENTES MENORES DE 15 AÑOS CON PTI PTI AGUDA: El 93% no requieren tratamiento, y la recuperación espontanea ocurre en los primeros 3 meses en un 75% de los pacientes. Pacientes con manifestaciones hemorrágicas leves (en piel) y más de plaquetas: Observación cuidadosa con citas cada 2 semanas. Pacientes con más de plaquetas pero con manifestaciones hemorrágicas graves en piel o mucosas, o datos que hagan pensar en sangrado en S.N.C. se deben hospitalizar e iniciar tratamiento oral o parenteral de acuerdo a la condición del paciente. Pacientes con menos de plaquetas sin manifestaciones hemorrágicas: Prednisolona 2-4 mg/Kg/día durante 5 días. Citas cada 2 ó 3 semanas hasta que tenga más de plaquetas. Luego citas cada 1 ó 2 meses hasta que normalice las plaquetas.

15 El efecto de los esteroides se explica por 3 mecanismos: Aumenta la estabilidad vascular. Reduce la producción de auto anticuerpos. Disminución en la eliminación de plaquetas cubiertas con auto anticuerpos

16 Tratamiento: Pacientes con manifestaciones hemorrágicas en mucosas y menos de plaquetas: Se debe hospitalizar e iniciar tratamiento con Prednisona 2 a 4 mg/Kg/día PO, por 5 días. Si no se puede usar la vía oral, y tomando en cuenta que es un tratamiento más efectivo Metilprednisolona: hasta 30mg/Kg/Día dividido en cada 6 horas IV, durante 3 días. Sangrado en SNC, tubo gastrointestinal y/o pulmonar: Gammaglobulina IV a dosis de 1gm/Kg/Día durante hasta 2 días. Tiene efectos secundarios como fiebre, escalofríos, cefalea y meningismo. Si no hay respuesta evaluar la transfusión de plaquetas a 10 unidades/día.

17 Esplenectomía : Solo en caso extremo, después de que las otras medidas han fracasado. En presencia de un sangrado grave, tratado con gammaglobulina y transfundiendo plaquetas. Medidas de soporte: Restringir la actividad física para minimizar las posibilidades de trauma craneano. Evitar medicamentos que alteran la función plaquetaria. En caso de un sangrado grave una dosis única de gammaglobulina y la transfusión de plaquetas es la medida más útil

18 PTI crónica: En el 70 a 90% de los casos los esteroides pueden elevar el número y mejorar la función plaquetaria, en forma temporal. La respuesta se presenta a los pocos días. Actúan inhibiendo la unión de anticuerpos con las plaquetas, y disminuye la función retículo endotelial de destrucción plaquetaria. Se recomiendan dosis de 1 a 2 mg/Kg/Día durante 5 días. En Estos pacientes es importante aplicar la vacuna antineumococo por una eventual esplenectomía. Esplenectomía: Mejora el recuento plaquetario y el tiempo de sangrado en el 50 al 90% de los pacientes. Los casos se deben individualizar. Se recomienda en PTI crónica, con antecedentes de sangrados vicerales moderados o graves, con factores de riesgo, mayor de 4 años, con cifras de plaquetas menores de en forma repetida, no hay respuesta al tratamiento con esteroides, la respuesta es muy corta y amerita cursos frecuentes de corticoesteroides a altas dosis para evitar los sangrados. Hay respuesta temporal al tratamiento con Gammaglobulina. Cuando es difícil un seguimiento adecuado. Tiene contraindicación para el uso de esteroides. Esta contraindicada en pacientes con riesgo quirúrgico alto.

19 PTI CONGENITA EN EL NEONATO: Esta trombocitopenia se puede presentar por la transmisión pasiva de un anticuerpo de una madre con PTI. En estos casos IgG asociado a plaquetas puede ser detectado en las plaquetas de la madre mediante un test directo o indirecto (este último del suero de la madre). También esta trombocitopenia puede ocurrir en una madre que se sensibiliza a los antígenos plaquetarios del feto que no están presentes en sus propias plaquetas (trombocitopenia isoinmune). La mayoría de los niños no requiere tratamiento porque el sangrado es mínimo. En un tiempo de 1 semana a 4 meses los anticuerpos desaparecen de la circulación y el conteo de plaquetas se normaliza. La mortalidad por sangrado en estos pacientes va de 0 a 25%. La principal complicación hemorrágica inmediatamente después del nacimiento es: la hemorragia intracraneana. Los esteroides como la Dexametasona así como la exanguíneo transfusión son medidas que requieren más estudio.


Descargar ppt "Curso de pregrado. Definición: El término de púrpura trombocitopénica idiopática usualmente se refiere a la trombocitopénia de etiología exógena, siendo."

Presentaciones similares


Anuncios Google