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SINDROMES HEMORRAGIPAROS ALGORITMO DIAGNOSTICO. PREGUNTAS ANTE UN SANGRADO EL SANGRADO ¿Es una urgencia? ¿Amenaza la vida del paciente? Mayor vs. menor.

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1 SINDROMES HEMORRAGIPAROS ALGORITMO DIAGNOSTICO

2 PREGUNTAS ANTE UN SANGRADO EL SANGRADO ¿Es una urgencia? ¿Amenaza la vida del paciente? Mayor vs. menor ¿Se debe a una lesión vascular local o a un trastorno sistémico (de la hemostasia o del sistema vascular)? Normal vs. patológico (sme. hemorragíparo) ¿El síndrome hemorragíparo es por falla del tapón plaquetario o del coágulo de fibrina? Trastorno vásculoplaquetario vs. de la coagulación plasmática

3 PACIENTE CON SANGRADO SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida Shock o P.A.S.<90 mmHg Hto. 20% Hto. 20% Sitio de sangrado: S.N.C., cuello, pericardio, broncopulmonar ESTUDIO BASICO DE COAGULACION: para intentar una corrección urgente del trastorno hemostático Hemostasia primaria: recuento de plaquetas, T. de sangría Hemostasia 2ª: vías extrínseca (T.P.), intrínseca (A.P.T.T.), y final común (T.T.)

4 PACIENTE CON SANGRADO SANGRADO Menor: SANGRADO Menor: permite un estudio más profundo 1) Estudio básico de coagulación 2) Estudios especializados: para diagnosticar el defecto hemostático

5 TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA RECUENTO de PLAQUETAS Recuentos inferiores a /µL dificultan progresivamente la hemostasia primaria FROTIS de S. PERIFERICA T. de SANGRIA Evalúa in vivo la hemostasia primaria Mide el tiempo de persistencia del sangrado en una incisión superficial

6 TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA T. de SANGRIA Esfigmomanómetro en el brazo a 40 mm Hg (durante todo el test) Desinfección e incisión con un dispositivo especial (Simplate), 6 a 7 mm de longitud y 1 mm de profundidad en superficie anterior del antebrazo sin vasos visibles Se seca la sangre que exuda de la incisión, cada 15, con papel de filtro Se mide el tiempo en que cesa el sangrado

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8 TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA CAUSAS de del T. de SANGRIA Trombocitopenia Trombocitopatías hereditarias Trombocitopatías adquiridas Enfermedad de von Willebrand Enfermedades vasculares: Ehler-Danlos, pseudoxantoma elástico, etc.

9 TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA Estudios más complejos Agregación plaquetaria Liberación de ATP plaquetario M.E. plaquetaria Citometría de Flujo plaquetaria Estudios para vW Antígeno de vW Antígeno de vW Cofactor de Ristocetina Cofactor de Ristocetina Multímeros de vW Multímeros de vW

10 Agregación por transmisión de luz LTA. Mide cambios en la transmisión de luz que atraviesa el plasma rico en plaquetas bajo agitación. 1- En una primera etapa Cambio de forma. Disminuye transmitancia transitoriamente

11 ESTUDIO de AGREGACION PLAQUETARIA 2- en una segunda etapa al producirse la agregación la transmitancia aumenta pues el plasma residual entre los grumos es translúcido

12 ESTUDIO de AGREGACION PLAQUETARIA

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14 DEGRANULACION PLAQUETARIA

15 PLAQUETOPENIAS HEREDITARIAS Microtrombocitopenia: Sme. de Wiskott-Aldrich Macrotrombocitopenia: Sme. de MYH-9 Sem Thromb Hemost. 2009; 35 (2):

16 TROMBOCITOPATIAS HEREDITARIAS 1.Normal 2.Sme. de Paris- Trousseau 3.y 4. SPD α Sem Thromb Hemost. 2009; 35 (2):

17 TESTS DE COAGULACION: Hemostasia Secundaria MUESTRA A ESTUDIAR: PPP (2000xG 15 4ºC) T.P.: PPP + Tromboplastina (F. Tisular + Fosfolípidos) + CaCl VIA EXTRINSECA A.P.T.T.: PPP + Tromboplastina Parcial (Fosfolípidos s/F. Tisular) + Cargas negativas (activador) + CaCl VIA INTRINSECA T.T.: PPP + F.IIa (bovino diluido) VIA FINAL COMUN

18 TESTS DE COAGULACION: Hemostasia Secundaria TESTFACTORES MEDIDOSCAUSAS de PROLONGACION T.P.VII, X, V, II, I A.C.O./ vit. K Enf. hepática CID A.P.T.T. KAPM, Prekalikreína, XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I CID Enf. hepática Transfusión masiva Heparina Inhibidor (ACL, anti VIII) A.C.O./ vit. K T.T.I F.I PDF Heparina

19 TESTS DE COAGULACION: Estudios más complejos HEMOSTASIA SECUNDARIA Estudios de corrección con mezcla con plasma normal 1:1 (APTT, TP, TT) Dosaje de factores de coagulación Titulación de inhibidores T. de reptilasa FIBRINOLISIS Lisis de euglobulinas PDF/DDFibrinógeno

20 A.P.T.T. PROLONGADO MOTIVO DE CONSULTA 52 años 52 años Hematuria post prostatectomía Transfusión de 6 U G. R. Reexploración quirúrgica: sin lesión local p/sangrado Transfusión de 8 U P.F.C. Hematuria persistente LABORATORIO PRE Cx T.P.: 12,8 (91%) A.P.T.T.: 45 ( : 30-45) Hb: 13,6 g/dL Gs Bs: 7.100/ µL Plaquetas: /µL Cr: 1,0 mg/dL Hepatograma Hepatograma

21 LABORATORIO de HEMOSTASIA T.P.: 13,4 (86%) A.P.T.T.: 52 ( : 35-50) Plaquetas: /µL Fibrinógeno: 244 mg/dL ( : ) T.T.: 18 ( : 15-20) No antecedentes de sangrado, quirúrgicos ni de accidentes severos ¿QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION? 1) Dosaje de factores VIII, IX y XI 2) Dosaje de factores II, V y X 3) A.P.T.T. de la mezcla de plasma del paciente 50% + plasma normal 50% 4) Dosaje de factores XII, K.A.P.M. y P.K.

22 CORRECCION del A.P.T.T. con PLASMA NORMAL Diferencia déficit de factores de presencia de un inhibidor de la coagulación Déficit de 1 ó + factores: A.P.T.T. de la mezcla se normaliza Inhibidor de la coagulación: A.P.T.T. de la mezcla se mantiene prolongado (en forma inmediata ó tras incubación a 37 0 C x 2 hs). Anticoagulante lúpico. Anti F.VIII. Heparina Pte: 52. : 42. Mezcla: 44 Indice de Rozner: mezcla - normal / paciente <10%: corrige déficit de 1 ó + factores de coagulación >10%: no corrige presencia de 1 inhibidor en el plasma del paciente Indice de Rozner: / 52 = 4% A.P.T.T. se corrigió con agregado de plasma normal El paciente presenta déficit de 1 ó más factores de coagulación

23 ¿QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION? 1) Dosaje de factores VIII, IX y XI 2) Dosaje de factores II, V y X 3) Dosaje de factores XII, K.A.P.M. y P.K. 4) Dosaje de factores I y XIII 1) y 3) prolongan el A.P.T.T. 2) y 4) prolongan el T.P. y el A.P.T.T. y el 4) el T.T. Déficit de los factores de 3) no causan sangrado 1) es CORRECTA F. VIII: 125% F. IX: 23% F. XI: 96% A.P.T.T. PROLONGADO

24 SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICO Hemofilia B leve HEMOFILIAS Enfermedades hemorragíparas hereditarias por déficit congénito del F. VIII (A) o IX (B) PREVALENCIA Hemofilia A: 1/5.000 Hemofilia A: 1/5.000 Hemofilia B: 1/ Hemofilia B: 1/ HERENCIA Recesiva ligada al sexo MUTACIONES ESPONTANEAS 30% de los casos son de novo

25 SINDROMES HEMORRAGIPAROS MANIFESTACIONES CLINICAS 1.Sangrados en aparato locomotor: 90% Articulares: rodillas (>50%), codos, tobillos, hombros y muñecas o Hemartrosis (agudo) o Sinovitis crónica, fibrosis articular, dolor y limitación al movimiento Hematomas musculares (30%) o Síndrome compartimental o Shock hipovolémico

26 SINDROMES HEMORRAGIPAROS MANIFESTACIONES CLINICAS 2.Sangrados mucosos: 10% Hematuria espontánea Mucosa orofaríngea Gastrointestinal 3.Sangrado en S.N.C.: 2,6 a 13,8% 1ª causa de muerte (hasta la llegada del SIDA) Mortalidad: 30%. Secuelas neurológicas: >50%

27 SINDROMES HEMORRAGIPAROS F. VIII/IX PREVALENCIASANGRADO FORMA CLINICA <2%50-60%EspontáneoSevera 2 a 5% 10% Traumas menores Moderada >5%30-40%Quirúrgico/ Traumas importantes Leve

28 SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICO T.P. + A.P.T.T. + T.T. + T.S. T.P. + A.P.T.T. + T.T. + T.S. A.P.T.T. prolongado corrige con plasma A.P.T.T. prolongado corrige con plasma Dosaje de factores: F. VIII ó F. IX Dosaje de factores: F. VIII ó F. IX PORTADORA Cociente F. VIIIc/Atg. vW < 0,5 Niveles de F. VIII, F. IX

29 T.P. PROLONGADO MOTIVO DE CONSULTA 32 años 32 años Pre cirugía de simpaticectomía de ganglio estrellado Sin antecedentes de sangrado ni trombosis LABORATORIO PRE Cx T.P.: 18,6 (48%) A.P.T.T.: 39 ( : 30-45) T.T.: 19 ( : 15-20) Hb: 14,2 g/dL Gs Bs: 9.300/ µL Plaquetas: /µL Cr: 0,8 mg/dL

30 T.P. PROLONGADO ¿QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION? 1) Dosaje de factores VII, X y II 2) T.P. de la mezcla: plasma del pte. 50% + plasma normal 50% 3) Evaluación de función hepática (hepatograma, albúmina, CHE) 4) Evaluación toxicológica por sospecha de exposición a rodenticidas (superwarfarinas) CORRECCION del T.P. con PLASMA NORMAL Es muy rara la presencia de un inhibidor del VII T.P. del paciente: 48%. : 105%. Mezcla: 75% El T.P. se corrigió con agregado de plasma normal El paciente presenta déficit de 1 ó más factores de coagulación

31 T.P. PROLONGADO ¿CUAL ES EL ESTUDIO SIGUIENTE? 1) Dosaje de factor VII 2) Dosaje de factores II, V, VII, X y DD 3) Evaluación de función hepática (hepatograma, albúmina, CHE) 4) Evaluación toxicológica por sospecha de exposición a rodenticidas (superwarfarinas) DIFERENCIAR F. VII, VIT. K, HEPATOPATIA y C.I.D. PRECOZ 2) es CORRECTA

32 T.P. PROLONGADO F. II: 106% F. V: 98% F. X: 88% F. VII: 47% DD: no detectable Diagnóstico: déficit congénito heterocigota de F. VII Indicaciones para la cirugía: no requiere corrección

33 TESTS NORMALES MOTIVO DE CONSULTA 68 años 68 años Adenocarcinoma de próstata con metástasis óseas Tratamiento hormonal + radioterapia Aparición de hematomas espontáneos LABORATORIO T.P.: 14,3 (70%) A.P.T.T.: 38 ( : 35-50) T.T.: 20 ( : 15-20) Hb: 8,3 g/dL Gs Bs: 8.100/ µL Plaquetas: /µL Cr: 1,3 mg/dL PSA: 200 ng/mL

34 TESTS NORMALES ¿Cuál de estos diagnósticos diferenciales es menos probable? 1) Hiperfibrinolisis secundaria al Ca. de próstata 2) Coagulación intravascular diseminada 3) Autoanticuerpos anti F. XIII 4) Enfermedad de von Willebrand adquirida (paraneoplásica) 2) con parámetros de CID crónica (plaquetopenia y coagulograma casi normal, hay trombosis y no sangrado)

35 TESTS NORMALES ¿Qué estudios pediría si sospecha hiperfibrinolisis 2 daria al Ca? 1) Dosaje de factor XIII 2) Dosaje de F. VIII, F. V, F. I, PDF y DD 3) Lisis de euglobulinas + dosaje de F. I + PDF y DD 4) Dosaje de antígeno de von Willebrand + cofactor de Ristocetina 3) es correcta

36 TESTS NORMALES El paciente evolucionó con aparición de 1 hematoma sofocante en piso de boca que obligó a una traqueostomía de urgencia Lisis de Euglobulinas: 30 ( : >120) Fibrinógeno: 91 mg/dL ( : ) PDF: 160 μg/mL ( : < 10) DD: 1,68 μg/mL ( : < 0,5)


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