COAGULOPATIAS En Niños

Presentación del tema: "COAGULOPATIAS En Niños"— Transcripción de la presentación:

1 COAGULOPATIAS En Niños
DRA. MARIA BELEN TOVAR PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE LA SABANA

2 (Hemostasia y Fibrinolisis)
COAGULOPATIAS Alteraciones en los mecanismos indispensables para que la sangre permanezca en el lecho vascular (Hemostasia y Fibrinolisis)

3 COAGULOPATIAS Hemostasia
Factores vasculares: integridad del endotelio, integridad vascular (colágeno) Factores plaquetarios Factores de la coagulación

4 HEMOSTASIA Sección de vaso sanguíneo Exposición de colágeno
Vasoconstricción refleja Compresión tisular del tej. Conectivo Plaquetas adhesividad, agregación y liberación Tapón hemostático primario

5 HEMOSTASIA Componente de coagulación y fibrinolisis
Complejo protrombinasa Trombina Fibrina Tapón hemostático secundario Activación de la fibrinolisis

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7 NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASES INICIACION AMPLIFICACION PROPAGACION

8 COAGULACION FASE DE INICIACION: formación de trombina, factor VIIa, factores tisulares, factor IX y X; forman Xa mas factor V trombina FASE DE AMPLIFICACION: activación de plaquetas y factor VIII/VW FASE DE PROPAGACION: formación de trombina masiva y coagulo estable

9 NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE DE INICIACION Lesión de la pared vascular Exposición del factor tisular (FT) y unión al factor VIIa El complejo FT-VIIa activa el factor IX y X El factor Xa se une al factor Va en la superficie celular

10 NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE AMPLIFICACION El complejo Xa-Va convierte pequeñas cantidades de protrombina en trombina La trombina generada activa el factor V, VII y las plaquetas Las plaquetas activadas se unen al Factor Va, VIIA y IXa

11 NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE DE PROPAGACION El complejo VIIa/IXa activa el factor X en la superficie de las plaquetas activadas El factor Xa junto con el Va pasa grandes cantidades de protrombina en trombina Formación de coagulo estable en fibrina

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13 COAGULOPATIAS Componente perivascular Menos del 1% Desnutrición
Síndrome de Ehlers Danlos Seudo xantoma elástico Osteogénesis imperfecta

14 COAGULOPATIAS Componente vascular (47%)
Vasculitis de Enf. Del tejido conectivo Púrpura de Henoch Schoenleïn Enfermedades exantemáticas de la infancia Vasculopatías toxicas: SHU CID púrpura fulminans

15 PURPURA DE HENOCH SCHOENLEÏN

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18 COAGULOPATIAS Componente Plaquetario (27%)
Defectos cuantitativos de las plaquetas (Trombocitopenia): Disminución de producción Aumento de la destrucción Aumento del consumo Secuestro

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20 COAGULOPATIAS Componente Plaquetario
2. Defectos cualitativos de las plaquetas (Trombastenias o Trombocitopatías) Bernard Soulier (adhesividad) Glanzmann (agregación)

21 PETEQUIAS PTI

22 COAGULOPATIAS Componente de la Coagulación y la fibrinolisis (25%)
congénitas: deficiencias de factores (fibrinógeno, hemofilias, Von Willebrand, etc) Adquiridas: Hepatopatías

23 COAGULOPATIAS ANAMNESIS
Hemorragia anormal: duración o volumen mayor de lo corriente Epistaxis que no cede a presión de 15’ de cada lado Menstruaciones mayores de 7 días o con expulsión de coágulos Hemorragia profusa en odontología

24 COAGULOPATIAS Equimosis de diámetro y características no congruentes con el trauma Antecedentes de cirugías o extracciones dentales Antecedentes familiares

25 COAGULOPATIAS Tipo de hemorragia:
Hemorragias en mucosas (gingival, menorragia, epistaxis) petequias y aparición de equimosis: trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas – vW Hemorragia espontánea en músculos y articulaciones: deficiencia de factores de coagulación (hemofilia)

26 COAGULOPATIAS Evolución:
Comienzo agudo (días o semanas) problemas adquiridos (Púrpura trombocitopénica Inmunológica) Síntomas de larga duración: hemofilias, enfermedad de VonWillebrand.

27 COAGULOPATIAS Estado de salud del paciente Hallazgos al examen físico
Petequias, púrpuras, equimosis, hematomas Limitación funcional articular Epistaxis-inspección nasal SMI??

28 COAGULOPATIAS Laboratorio Biometría Hemática completa
Frotis de Sangre Periférica Tiempo de Protrombina Tiempo Parcial de Tromboplastina

29 COAGULOPATIAS PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas normal:
Enfermedad de vW Trastorno de función plaquetaria Deficiencia de factor XII Defecto de fibrinolisis

30 COAGULOPATIAS PT normal, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normales: Enfermedad de vW Hemofilia A o B Deficiencia de factor XI Contaminación con heparina

31 COAGULOPATIAS PT prolongado, PTT normal, Recuento de plaquetas normal:
Deficiencia de factor VII Deficiencia de vitamina K Warfarina

32 COAGULOPATIA PT prolongado, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normal Disfunción hepática Deficiencia de vitamina k Disfibrinogenemia Deficiencia de factor II,V,X

33 COAGULOPATIA PT prolongado, PTT prolongado, disminución en recuento de plaquetas: CID Disfunción Hepática Síndrome de Kasabach Merrit

34 COAGULOPATIA Paciente asintomático con prolongación del PT o del PTT, en paciente sin antecedentes de hemorragia ni familiares Inhibidor circulante Deficiencia de factor XIII

35 COAGULOPATIAS PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas disminuido:
PTI Comienzo de insuficiencia medular Colagenosis

36 PURPURA DE HENOCH- SCHOENLEIN

37 Púrpura De Henoch Schoenleïn
Enfermedad por complejos inmunes (depósitos de IgA) antígenos de tracto respiratorio o GI Relación niño:niña de 2:1 Menores de 7 años

38 Púrpura De Henoch Schoenleïn
CLINICA Manifestaciones cutáneas (púrpuras, edema) Gastrointestinales (dolor, sangrado) Articulares (rodillas,tobillos) Renales (hematuria, proteinuria, IRA)

39 PURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

40 Púrpura De Henoch Schoenleïn
Diagnóstico Clínico No se justifican pruebas de coagulación Parcial de orina – Fx Renal Tratamiento Analgésico Corticoides

41 Coagulopatía por consumo
Consumo de factores de coagulación y plaquetas, que produce fenómenos hemorrágicos y sigue a una CID O CIL. (oclusiva) Secundaria a quemaduras, trauma, sepsis,asfixia, hemólisis severa,etc.

42 Coagulopatía por consumo
PT, PTT prolongados Plaquetas disminuidas Fibrinógeno bajo Hemólisis microangiopática Manejo Crioprecipitado, plasma, plaquetas Variedad trombótica: heparina

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44 Púrpura trombocitopénica Inmunológica
Trombocitopenia periférica con aumento de producción plaquetaria en MO Preescolares y escolares sin preferencia de sexo Post viral (GI o respiratorio) Aguda, crónica, recurrente

45 Púrpura trombocitopénica Inmunológica
Comienzo súbito Petequias, equimosis, hemorragias de mucosas, SNC Esplenomegalia hasta en 15% Diagnóstico diferencial con colagenosis DX trombocitopenia, aspirado de MO aumento de megacariocitos

46 Púrpura trombocitopénica Inmunológica
Tratamiento Reposo Inmunoglobulina gamma IV Esteroides Inmunosupresores Esplenectomía Transfusiones?

47 PETEQUIAS EN MUCOSAS PTI

48 HEMOFILIA Enfermedad hemorrágica hereditaria más común
Defecto funcional del factor VIII o factor IX Hemofilia A 85% Hemofilia B 15% Autosómico ligado a X – de novo

49 HEMOFILIA Clasificación Leve 5-30% actividad del factor Moderada 1-5%
Severa <1%

50 HEMOFILIA CLINICA RN: sangrado por muñón umbilical, cefalohematoma, post-quirúrgico,SNC. Lactantes: hematomas ( erupción dental, vacunas, zonas de trauma) Preescolares-escolares: hemartrosis, hematomas, hematuria, mucosas, GI, SNC.

51 HEMOFILIA Diagnóstico Clínico PTT prolongado
Cuantificación de factores -VIII -IX

52 HEMOFILIA TRATAMIENTO Multidisciplinario Manejo del dolor
Terapia de reemplazo Medios físicos Rehabilitación

53 HEMOFILIA Terapia de Reemplazo
Hemofilia A. Concentrado de Factor VIII o crioprecipitado Hemofilia B: Concentrado de Factor IX, plasma fresco congelado, Complejo protrombínico Antifibrinolíticos, Desmopresina

54 HEMOFILIA Terapia de Reemplazo: Clase de hemorragia Nivel
Hemartrosis % De mucosas 60% De sistema nervioso % Retroperitoneal 60%

55 HEMOFILIA Hemofilia A: %deseado x peso Kg. x 0.5 Hemofilia B:

56 PURPURA VASCULAR

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