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COAGULOPATIAS En Niños DRA. MARIA BELEN TOVAR PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE LA SABANA.

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Presentación del tema: "COAGULOPATIAS En Niños DRA. MARIA BELEN TOVAR PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE LA SABANA."— Transcripción de la presentación:

1 COAGULOPATIAS En Niños DRA. MARIA BELEN TOVAR PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE LA SABANA

2 COAGULOPATIAS Alteraciones en los mecanismos indispensables para que la sangre permanezca en el lecho vascular (Hemostasia y Fibrinolisis)

3 COAGULOPATIAS Hemostasia Factores vasculares: integridad del endotelio, integridad vascular (colágeno) Factores plaquetarios Factores de la coagulación

4 HEMOSTASIA Sección de vaso sanguíneo Exposición de colágeno Vasoconstricción refleja Compresión tisular del tej. Conectivo Plaquetas adhesividad, agregación y liberación Tapón hemostático primario

5 HEMOSTASIA Componente de coagulación y fibrinolisis Complejo protrombinasa Trombina Fibrina Tapón hemostático secundario Activación de la fibrinolisis

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7 NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASES INICIACION AMPLIFICACION PROPAGACION

8 COAGULACION FASE DE INICIACION: formación de trombina, factor VIIa, factores tisulares, factor IX y X; forman Xa mas factor V trombina FASE DE AMPLIFICACION: activación de plaquetas y factor VIII/VW FASE DE PROPAGACION: formación de trombina masiva y coagulo estable

9 NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASE DE INICIACION Lesión de la pared vascular Exposición del factor tisular (FT) y unión al factor VIIa El complejo FT-VIIa activa el factor IX y X El factor Xa se une al factor Va en la superficie celular

10 NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASE AMPLIFICACION El complejo Xa-Va convierte pequeñas cantidades de protrombina en trombina La trombina generada activa el factor V, VII y las plaquetas Las plaquetas activadas se unen al Factor Va, VIIA y IXa

11 NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASE DE PROPAGACION El complejo VIIa/IXa activa el factor X en la superficie de las plaquetas activadas El factor Xa junto con el Va pasa grandes cantidades de protrombina en trombina Formación de coagulo estable en fibrina

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13 COAGULOPATIAS Componente perivascular Menos del 1% Desnutrición Síndrome de Ehlers Danlos Seudo xantoma elástico Osteogénesis imperfecta

14 COAGULOPATIAS Componente vascular (47%) Vasculitis de Enf. Del tejido conectivo Púrpura de Henoch Schoenleïn Enfermedades exantemáticas de la infancia Vasculopatías toxicas: SHU CID púrpura fulminans

15 PURPURA DE HENOCH SCHOENLEÏN

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18 COAGULOPATIAS Componente Plaquetario (27%) 1. Defectos cuantitativos de las plaquetas (Trombocitopenia): - Disminución de producción - Aumento de la destrucción - Aumento del consumo - Secuestro

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20 COAGULOPATIAS Componente Plaquetario 2. Defectos cualitativos de las plaquetas (Trombastenias o Trombocitopatías) - Bernard Soulier (adhesividad) - Glanzmann (agregación)

21 PETEQUIAS PTI

22 COAGULOPATIAS Componente de la Coagulación y la fibrinolisis (25%) - congénitas: deficiencias de factores (fibrinógeno, hemofilias, Von Willebrand, etc) - Adquiridas: Hepatopatías

23 COAGULOPATIAS ANAMNESIS Hemorragia anormal: duración o volumen mayor de lo corriente Epistaxis que no cede a presión de 15 de cada lado Menstruaciones mayores de 7 días o con expulsión de coágulos Hemorragia profusa en odontología

24 COAGULOPATIAS Equimosis de diámetro y características no congruentes con el trauma Antecedentes de cirugías o extracciones dentales Antecedentes familiares

25 COAGULOPATIAS Tipo de hemorragia: Hemorragias en mucosas (gingival, menorragia, epistaxis) petequias y aparición de equimosis: trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas – vW Hemorragia espontánea en músculos y articulaciones: deficiencia de factores de coagulación (hemofilia)

26 COAGULOPATIAS Evolución: Comienzo agudo (días o semanas) problemas adquiridos (Púrpura trombocitopénica Inmunológica) Síntomas de larga duración: hemofilias, enfermedad de VonWillebrand.

27 COAGULOPATIAS Estado de salud del paciente Hallazgos al examen físico - Petequias, púrpuras, equimosis, hematomas - Limitación funcional articular - Epistaxis-inspección nasal - SMI??

28 COAGULOPATIAS Laboratorio Biometría Hemática completa Frotis de Sangre Periférica Tiempo de Protrombina Tiempo Parcial de Tromboplastina

29 COAGULOPATIAS PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas normal: Enfermedad de vW Trastorno de función plaquetaria Deficiencia de factor XII Defecto de fibrinolisis

30 COAGULOPATIAS PT normal, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normales: Enfermedad de vW Hemofilia A o B Deficiencia de factor XI Contaminación con heparina

31 COAGULOPATIAS PT prolongado, PTT normal, Recuento de plaquetas normal: Deficiencia de factor VII Deficiencia de vitamina K Warfarina

32 COAGULOPATIA PT prolongado, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normal Disfunción hepática Deficiencia de vitamina k Disfibrinogenemia Deficiencia de factor II,V,X

33 COAGULOPATIA PT prolongado, PTT prolongado, disminución en recuento de plaquetas: CID Disfunción Hepática Síndrome de Kasabach Merrit

34 COAGULOPATIA Paciente asintomático con prolongación del PT o del PTT, en paciente sin antecedentes de hemorragia ni familiares Inhibidor circulante Deficiencia de factor XIII

35 COAGULOPATIAS PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas disminuido: PTI Comienzo de insuficiencia medular Colagenosis

36 PURPURA DE HENOCH- SCHOENLEIN

37 Púrpura De Henoch Schoenleïn Enfermedad por complejos inmunes (depósitos de IgA) antígenos de tracto respiratorio o GI Relación niño:niña de 2:1 Menores de 7 años

38 Púrpura De Henoch Schoenleïn CLINICA Manifestaciones cutáneas (púrpuras, edema) Gastrointestinales (dolor, sangrado) Articulares (rodillas,tobillos) Renales (hematuria, proteinuria, IRA)

39 PURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

40 Púrpura De Henoch Schoenleïn Diagnóstico Clínico No se justifican pruebas de coagulación Parcial de orina – Fx Renal Tratamiento Analgésico Corticoides

41 Coagulopatía por consumo Consumo de factores de coagulación y plaquetas, que produce fenómenos hemorrágicos y sigue a una CID O CIL. (oclusiva) Secundaria a quemaduras, trauma, sepsis,asfixia, hemólisis severa,etc.

42 Coagulopatía por consumo PT, PTT prolongados Plaquetas disminuidas Fibrinógeno bajo Hemólisis microangiopática Manejo Crioprecipitado, plasma, plaquetas Variedad trombótica: heparina

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44 Púrpura trombocitopénica Inmunológica Trombocitopenia periférica con aumento de producción plaquetaria en MO Preescolares y escolares sin preferencia de sexo Post viral (GI o respiratorio) Aguda, crónica, recurrente

45 Púrpura trombocitopénica Inmunológica Comienzo súbito Petequias, equimosis, hemorragias de mucosas, SNC Esplenomegalia hasta en 15% Diagnóstico diferencial con colagenosis DX trombocitopenia, aspirado de MO aumento de megacariocitos

46 Púrpura trombocitopénica Inmunológica Tratamiento Reposo Inmunoglobulina gamma IV Esteroides Inmunosupresores Esplenectomía Transfusiones?

47 PETEQUIAS EN MUCOSAS PTI

48 HEMOFILIA Enfermedad hemorrágica hereditaria más común Defecto funcional del factor VIII o factor IX Hemofilia A 85% Hemofilia B 15% Autosómico ligado a X – de novo

49 HEMOFILIA Clasificación Leve 5-30% actividad del factor Moderada 1-5% Severa <1%

50 HEMOFILIA CLINICA RN: sangrado por muñón umbilical, cefalohematoma, post-quirúrgico,SNC. Lactantes: hematomas ( erupción dental, vacunas, zonas de trauma) Preescolares-escolares: hemartrosis, hematomas, hematuria, mucosas, GI, SNC.

51 HEMOFILIA Diagnóstico Clínico PTT prolongado Cuantificación de factores -VIII -IX

52 HEMOFILIA TRATAMIENTO Multidisciplinario Manejo del dolor Terapia de reemplazo Medios físicos Rehabilitación

53 HEMOFILIA Terapia de Reemplazo Hemofilia A. Concentrado de Factor VIII o crioprecipitado Hemofilia B: Concentrado de Factor IX, plasma fresco congelado, Complejo protrombínico Antifibrinolíticos, Desmopresina

54 HEMOFILIA Terapia de Reemplazo: Clase de hemorragia Nivel Hemartrosis20-40% De mucosas60% De sistema nervioso60-100% Retroperitoneal60%

55 HEMOFILIA Hemofilia A: %deseado x peso Kg. x 0.5 Hemofilia B: %deseado x peso Kg. x 0.6 (1?)

56 PURPURA VASCULAR

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