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IP KAREN Y. VALLE RUIZ. Plaquetas Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del sistema de.

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1 IP KAREN Y. VALLE RUIZ

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3 Plaquetas Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del sistema de Hemostasia

4 PÚRPURAS EN NIÑOS CLASIFICACIÓN Púrpura Trombocitopénica No Trombocitopénica Desórdenes de la producción. Daño medular (Aplasia) Deficiencia de trombopoyetina Infiltración medular (LLA, tumores) Distribuciones anormales Esplenomegalia, Hipotermia Incremento de la destrucción Consumo (SCIVD, angiopatías, etc.) Inmunomediación (PTI). Disfunciones plaquetarias Enfermedad de Glaznmann S. Bernard Soulier Vasculitis P. Henoch-Schonlein

5 Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda

6 Púrpura Trombocitopénica Idiopatica aguda. Trombocitopenía es el resultado de la depuración de plaquetas circulantes cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema reticuloendotelial.

7 Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda Trastorno hemorrágico más común en la infancia. Incidencia: 2-5 años de edad Posterior a una infección( Rubeola, Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición Resolución espontánea 6 meses

8 Fisiopatología

9 Manifestaciones Clínicas Inicio Agudo Petequias generalizadas Equimosis Epistaxis Hemorragia Gingival Hepatoesplenomegalia Linfadenopatías

10 Diagnóstico HC EF (petequias, equimosis) Recuento de células sanguíneas Extensión de sangre periférica

11 Exploración Física Equimosis Epistaxis leve Petequias Síntomas leves Lesiones mucocutaneas Epistaxis Menorragía Síntomas moderados Hemorragía Menorragía Epistaxis Melena Síntomas graves

12 Laboratorio BH: Hb < 10 en caso de sangrado Plaquetas < 20, 000 MO: Megacariocitos ( aumentada o normal) Serie eritroide y mieloide normal

13 Laboratorio Tiempos de Coagulación: TP y TPT normal Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios. (IgG) Coombs Anemia Inexplicable o Síndrome de Evans

14 Diagnóstico Diferencial Exposición a Fármacos Anticuerpos Secuestro esplénico Hipertensión Portal Anemia de Fanconi Síndrome Hemolítico Úremico CID Síndrome de Wiskott Aldrich

15 Complicaciones Hemorragia Intracraneal 1% Plaquetas < 10, 000 Volumen plaquetario < 8

16 Tratamiento Evitar ASA Evitar actividad física Corticoesteroides Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5 días Inmunoglobulina Intravenosa Ig g/kg/día durante 1-3 días

17 Tratamiento Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg Anemia Hemolítica Esplenectomía Niños > 4 años PTI + 1 año Hemorragia intracraneal

18 Púrpura trombocitopénica Crónica Trombocitopenia persistente + 6 Meses Tratamiento: Esplenectomía remite 64-88% Inmunoglobulina Prednisona Anti -D

19 Púrpura Trombocitopénica inducida por fármacos Trombocitopenia tipo inmunitario Lesión a megacariocitos Fármacos: Ácido Valpróico Difenilhidantoina Sulfas

20 Síndrome Hemolítico-Urémico Asociado a la lactancia Episodio Gastroenteritis aguda causada E.coli Anemia Hemolítica, Trombocitopenia, IRA, síntomas Neurológicos E.coli Verotoxina Intestino Flujo Sanguíneo Destrucción plaquetaria y Eritrocitaria Daño Renal

21 Síndrome Hemolítico Urémico Anemia Hemolítica Morfología anormal de los eritrocitos ( Casco, Esferocitos, esquistocitos, células espiculadas) Trombocitopenía Número total de megacariocitos en MO Destrucción plaquetaria.

22 Síndrome Hemolítico Urémico Laboratorio: EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros Anuria Azoemia Lesión renal Tratamiento: Diálisis Plasmaféresis Complicaciones Neurológicas

23 Púrpura Trombótica Trombocitopénica Presencia: Fiebre Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Alteración de la función renal Manifestaciones del SNC

24 Síndrome de Kasabach- Merritt Hemangioma gigante + Coagulación intravascular Trombocitopenia. Hipofibrinogemia Hemangiomas Retroperitoneales, Intraabdominales Hemangioma Plaquetas con activación de la coagulación Consumo de fibrinógeno Degradación de Fibrina Malformaciones AV IC

25 Síndrome de Kasabach Merritt

26 Tratamiento: Resección Quirúrgica Fotocoagulación con láser Corticoesteroides Radioterapia local Fármacos antiangiogénicos ( Interferón A)

27 Síndromes Trombocitopénicos congénitos Trombocitopenia Amegacariocítica Congénito Primeros días o semanas de Vida Petequias Púrpura en piel y mucosas EF normal MO Ausencia de Megacariocitos Aplasia Medular Tratamiento: Trasplante de MO

28 Trombocitopenia y ausencia de Radio Primeras etapas de Lactancia Ausencia o hipoplasia de megacariocitos Anomalías bilaterales del radio Acortamiento del miembro Ausencia: Cubito, radio, extremidades inferiores Trombocitopenia remitir en los primero años de vida.

29 Síndrome de Wiskott-Aldrich Trombocitopenia con plaquetas diminutas Eczema Infecciones de repetición secundarias Deficiencia inmunitaria Trastorno ligado X MO Megacariocitos Normales Tratamiento Esplenectomía, Trasplante de MO

30 Alteraciones congénitas de la Función plaquetaria Sindrome de Bernard- Soulier Tromboastenia de Glanzmann

31 Síndrome de Bernard- Soulier Ausencia o deficiencia del receptor de FvW GPIb en las plaquetas Autosómico recesivo Caracterizado: Trombocitopenia Plaquetas gigantes Prolongación del tiempo de sangrado > 20 min Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria (ristocetina) Unión FvW

32 Tromboastenia de Glanzmann Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las plaquetas GPIIb-IIIa Autosómica Recesiva Asociado disfunción plaquetaria Prolongación del tiempo de sangrado Recuentro plaquetario normal Prueba de agregación anormal o ausente

33 Púrpura Schonlein- Henoch Vasculitis Leucocitoclástica Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis, artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia GI, nefritis Etiología: Desconocida Patogenía: IgA Clínica: Manifestaciones cutáneas, articulares, GI, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares

34 Púrpura de Schonlein-Henoch Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea, Renal Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis moderada, presencia de IgA elevada. Complicaciones: Síndrome nefrótico perforación intestinal, hematoma escrotal (torsión testicular), Manifestaciones neurológicas Tratamiento: Corticoesteroides, gammaglobulina IV.

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