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Lupus eritematoso sistémico Enfermedad crónica, pleomorfa El diagnóstico se basa en cuadro clínico con ayuda del laboratorio No existe patrón típico Cuadro.

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2 Lupus eritematoso sistémico Enfermedad crónica, pleomorfa El diagnóstico se basa en cuadro clínico con ayuda del laboratorio No existe patrón típico Cuadro característico con rash en alas de mariposa y artritis en mujer joven es poco frecuente Cuadro clínico inicial afecta cualquier sistema, puede curar y reaparecer meses o años más tarde de la misma manera o agregando manifestaciones de otros sistemas 10% de personas sanas tienen ANA+ Importancia de la fotosensibilidad y de los síntomas sistémicos

3 casos/ hab máxima en Brasil en aumento por reconocimiento más precoz y mayor sobrevida En EEUU es mayor y las manifestaciones son más severas si ancestros africanos, hispánicos o asiáticos 70% Lupus eritematoso sistémico

4 N Engl J Med 2011 Patogénesis del LES Patogénesis del LES

5 Componente genético 10-20% tiene un familiar de 1º grado afectado Riesgo relativo de hermanos El riesgo es mayor que para otras enfermedades autoinmunes Habitualmente hay alteración de varios genes, pero puede ser de uno solo C4 eliminación de células B autorreactivas C1q eliminación de material necrótico

6 Factores ambientales Tabaquismo Exposición a la luz UV Consumo de brotes de alfalfa (canavanina) Virus (Epstein-Bar Dieta hipercalórica, rica en grasas- efecto protector del aceite de pescado Uso de tinturas, líquido para permanentes y lápices labiales Hipometilación del DNA por fármacos

7 Medicine 2005

8 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa

9 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Eritema malar Lupus bulloso Variante lúpica de necrólisis epidérmica tóxica Rash maculopapular Rash fotosensible en ausencia de dermatomiositis o Lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes induradas y/o anulares policíclicas que se resuelven sin cicatriz aunque pueda haber despigmentación o telangiectasias postinflamatorias)

10 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Rash discoide clásico localizado (por encima del cuello) o generalizado ( por encima y debajo del cuello) Lupus hipertrófico (verrugoso) Paniculitis lúpica (profundus) Lupus mucoso Lupus eritematoso tumidus Lupus pernio Superposición de lupus discoide/líquen plano

11 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Úlceras palatinas, bucales, linguales o nasales en ausencia de otras causas como vasculitis, enfermedad de Behçet, infección (herpesvirus), enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva y alimentos acídicos

12 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Adelgazamiento difuso del cabello o fragilidad capilar con cabellos quebrados visibles en ausencia de otras causas como alopecia areata, fármacos, déficit de hierro y alopaecia androgénica

13 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa de 2 ó más articulaciones, caracterizadas por tumefacción o derrame o dolor en 2 ó más articulaciones y por lo menos 30 minutos de rigidez matinal

14 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Pleuritis típica de más de 1 día o derrame pleural o frote pleural Dolor pericárdico típico (en decúbito, mejora sentado e inclinándose hacia adelante) de más de 1 día o derrame pericárdico o frote pericárdico o pericarditis por ECG en ausencia de otras causas como infección, uremia o pericarditis de Dressler

15 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Tasa de proteína/creatinina o proteinuria de 24hs de 500mg o Cilindros hemáticos

16 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Convulsiones Psicosis Mononeuritis múltiple en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria Mielitis Neuropatía periférica o craneal en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infección y diabetes mellitus Estado confusional agudo en ausencia de otras causas incluyendo las tóxico/metabólicas, uremia, drogas

17 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Leucopenia (4000/mm³ al menos una vez) en ausencia de otras causas conocidas como el síndrome de Felty, drogas e hipertensión portal o Linfopenia (1000/mm³ al menos una vez) en ausencia de otras causas conocidas como corticoides, drogas o infección

18 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Trombocitopenia ( /mm³) al menos una vez en ausencia de otra causa conocida como drogas, hipertensión portal y púrpura trombocitopénica trombótica)

19 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA + 2.anti-dsDNA + 3.anti-Sm + 4.Antifosfolípidos + 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Anticoagulante lúpico + Prueba de la reagina plasmática rápida falsa + Anticardiolipinas + en títulos medianos o altos (IgA, IgG o IgM) Anti β2-glicoproteína I + (IgA, IgG oIgM)

20 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa C3 C4 CH50

21 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa en ausencia de anemia hemolítica

22 Criterios del LES usados en el sistema de clasificación SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) agosto 2012 Clínicos 1.Lupus cutáneo agudo 2.Lupus cutáneo crónico 3.Úlceras orales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Sinovitis 6.Serositis 7.Enfermedad renal 8.Enfermedad neurológica 9.Anemia hemolítica 10.Leucopenia o linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.anti-dsDNA 3.anti-Sm 4.Antifosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Coombs directa Clasifica para LES si presenta: 4 criterios clínicos o inmunológicos incluyendo al menos 1 criterio clínico y 1 criterio inmunológico O Nefritis probada por biopsia compatible con LES en presencia de ANA o anti-dsDNA

23 Rendimiento de los criterios SLICC muestra de derivación n= 702 Criterios ACR 1997 (%) Criterios SLICC 2012 (%) Sensibilidad267/310 (86)292/310 (94) Especificidad365/392 (93)361/392 (92) Mal clasificados 7049

24 Rendimiento de los criterios SLICC muestra de validación n= 690 Criterios ACR 1997 (%) Criterios SLICC 2012 (%) Sensibilidad290/349 (83)340/349 (97) Especificidad326/341 (96)288/341 (84) Mal clasificados 7462

25 LES- Anticuerpos antinucleares Autoanticuerp o Prevalencia % Asociación clínica anti-DNAn50-60nefritis anti-Sm10-25nefritis anti- Ro (SS-A)25-40Lupus Cutáneo subagudo Fotosensibilidad Lupus neonatal Intersticiopatía pulmonar anti-La (SS-B)10-15Ausencia de nefritis anti-ribosomal P15Lupus psiquiátrico Nefritis Hepatitis lúpica anti-RNPn23-40Raynaud Miositis Ausencia de nefritis anti-histonaLupus inducido por drogas Anti-KuArtritis Pericarditis Hipertensión pulmonar Superposición

26 LES Causa de muerte precoz: inflamación (actividad y/o infección) Causa de muerte tardía: enfermedad coronaria, complicaciones por uso de corticoides e inmunosupresores

27 LES COMPROMISO ÓRGANOS MAYORES Sí 50% Nefropatía Vasculitis SNC Enfermedad cardiopulmonar Alteraciones hematológicas No Malestar/fatiga 90% Artralgia/mialgia 90% Rash cutáneo 70% Fiebre 57% Eritema en alas de mariposa 35%

28 LES- Tratamiento Fármaco AINEs Usados para fiebre, serositis, cefalea, artralgias/artritis, mialgias Antimaláricos Hidroxicloroquina (aprobada por FDA para LES); propiedades de modificación de la enfermedad y ahorradora de esteroide Quinacrina or cloroquina pueden usarse para lesiones cutáneas resistentes Corticoides aprobados por FDA para LES Dosis: – órganos mayores: 1 mg/kg/d por 4- 6 semanas y luego reducción progresiva – No órganos mayores: 0.25 mg/kg/d

29 INMUNOSUPRESORES Metotrexato Azatioprina Ciclofosfamida Micofenolato mofetil Leflunomida Ciclosporina


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