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Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG. Enfermedad autoinmune sistémica Producción de anticuerpos contra componentes nucleares, complejos inmunes.

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Presentación del tema: "Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG. Enfermedad autoinmune sistémica Producción de anticuerpos contra componentes nucleares, complejos inmunes."— Transcripción de la presentación:

1 Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

2 Enfermedad autoinmune sistémica Producción de anticuerpos contra componentes nucleares, complejos inmunes Adherencia y lesión de células, tejidos

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4 FAMILIARESMHC Gemelos 10 veces > probabilidad Primer grado 8 veces > probabilidad 10-16% con familiar de primer o segundo grado Genes HLA-A1, B8, DR2, DR3 Reconocimiento de antígenos

5 FactorEfectoMecanismo Luz UV BDesencadenante, exacerbaciones en 70% Dímeros de tiamina DNA Apoptosis de queratinocitos Proteínas de choque térmico HormonalPredominio femenino 90% Estrógenos estimulan respuesta inmune Virus Epstein- Barr DesencadenanteAnticuerpos, DNA en >90 %

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11 Especificidad antigénica Anti-DNA doble hélice Nucleosomas Ro/SS-A La/SS-B Sm Receptor NMDA Fosfolípidos α -Actinina C1q

12 Complejos inmunes Depósito en tejidos Activación del complemento

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14 Predominio femenino 6-10 mujeres:1 varón Edad de presentación años Prevalencia 1 de cada 1000 individuos (> población negra)

15 EXANTEMA MALAREXANTEMA DISCOIDE

16 FENÓMENO DE RAYNAUDLIVEDO RETICULARIS

17 LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO EXANTEMA MACULOPAPULAR

18 Fino-escaso Margen anterior púas

19

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21 Artritis No erosiva Carpos, MCF, MTF Artropatía de Jacoud Deformante no erosiva Tenosinovitis, bursitis Miositis

22 Afectación de cualquier parte Válvulas Miocardio Sistema de conducción Pericardio

23 PERICARDITIS ENDOCARDITIS DE LIBMAN- SACKS

24 PLEURITISNEUMONITIS LÚPICA

25 Pulmón encogido Compromiso de diafragma, nervio frénico

26 Sedimento urinario Proteinuria Células Cilindros Proteinuria de 24 horas Pruebas de función renal Biopsia renal

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28 ClaseDefiniciónCaracterísticas INormalExcelente pronóstico IIGN mesangialHipertrofia mesangial, depósitos mesangiales, buen pronóstico IIIGN proliferativa focal Proliferación mesangio-endotelial, depósitos subendoteliales, <50% glomérulos, pronóstico moderado IVGN proliferativa difusa Proliferación mesangio-endotelial con semilunas, >50% glomérulos, pronóstico desfavorable VGN membranosaDepósitos granulosos subepiteliales, síndrome nefrótico sin deterioro de función renal VIEsclerosisSemilunas fibrosas, esclerosis vascular

29 Compromiso SNCCaracterísticas CefaleaMigrañosa, tensional, HTEC Disfunción cognitivaAtención, razonamiento, memoria, lenguaje Trastornos del humorAnsiedad, depresión PsicosisDelirios, alucinaciones Estado confusionalNivel de alerta, atención Crisis convulsivasParcial, generalizada Enfermedad cerebrovascularIsquémica, hemorrágica OtrosMeningitis aséptica, mielitis transversa, enfermedad desmielinizante

30 Sistema nervioso periférico Polineuropatía desmielinizante (Guillain-Barré) Mononeuritis múltiple Neuropatía craneal Miastenia gravis

31 Anemia Hemolítica autoinmune Coombs D (+), bilirrubina indirecta, DHL, reticulocitos Enfermedad crónica Leucopenia Linfopenia frecuente Neutropenia rara Trombocitopenia

32 AnticuerpoPrevalenciaEfecto clínico Antinucleares99%Diagnóstico Anti-dsDNA70-80%GN proliferativa, lesión cutánea Anti-Sm10-30%GN membranosa Anti-Ro30-40%Lesión cutánea, renal, lupus neonatal Anti-La15-20%Lupus neonatal Antifosfolípidos20-30%Trombosis, abortos

33 CriterioDefinición Exantema malarEritema eminencia malar, respeta pliegues nasolabiales Exantema discoideMancha eritematosa elevada, descamación, atrofia FotosensibilidadReacción inusual a la luz solar Úlceras oralesOrales o nasofaríngeas, indoloras ArtritisNo erosiva, 2 articulaciones SerositisPleuritis, pericarditis Trastorno renalProteinuria >0,5 g/d o >3+, cilindros celulares Trastorno neurológicoCrisis convulsivas, psicosis Trastorno hematológicoAnemia hemolítica, leucopenia <4000, linfopenia <1500, trombocitopenia < Trastorno inmunológicoAnti-DNA, anti-Sm Anticuerpos antinucleraes ANA por inmunofluorescencia o técnica equivalente, en ausencia de fármacos

34 Clínica Manifestaciones cutáneas, articulares, serositis Anticuerpos ANA Antihistonas Fármacos Procainamida Quinidina Hidralazina Metildopa Isoniacida Difenilhidantoina Clorpromacina Anti-TNFa

35 ManifestaciónConsecuencia Actividad renal, SNCMal pronóstico materno, fetal Síndrome antifosfolípidoPérdida fetal Anti-Ro, anti-LaLupus neonatal DesenlacePorcentaje Aborto38% Óbito2% Retraso del crecimiento intrauterino10%

36 3% de los embarazos Asociado con anti-Ro, anti-La Manifestaciones Erupción eritematosa anular Bloqueo cardiaco congénito

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38 FármacoMecanismoManifestaciones Esteroides recuento-actividad de células inmunes, citocinas, moléculas de adhesión Todas las manifestaciones Hidroxicloroqui na Inhibe presentación antigénicaCutáneas, articulares, serositis MetotrexateInhibe DHFR, síntesis purinasArticulares AzatioprinaAnálogo de purina, bloquea síntesis de purinas Serositis, citopenias, renal CiclofosfamidaAgente alquilante, enlaces cruzados ADN Renal, SNC, manifestaciones graves Micofenolato mofetil Bloquea síntesis de guanina en linfocitos Renal CiclosporinaInhibidor de calcineurina, disminuye IL2, proliferación de linfocitos Renal Inmunoglobuli na Solubiliza inmunocomplejos, disminuye autoanticuerpos Citopenias

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40 ManifestaciónTratamiento ArtritisHidroxicloroquina 400mg/d Metotrexate mg/sem CutáneasFiltro solar con factor protección solar >15 Hidroxicloroquina 400 mg/d Metotrexate mg/sem SerositisHidroxicloroquina 400 mg/d Metotrexate mg/sem Azatioprina 1-3 mg/kg inicial, 1-2 mg/kg mantenimiento

41 Inmunoglobulina IV 0,4 g/kg/d IV por 2-5 días Azatioprina 1-3 mg/kg/d inicial 1-2 mg/kg/d mantenimiento

42 InducciónMantenimiento Ciclofosfamida 1g c/mes IV por 6 meses Ciclofosfamida 1 g c/3 meses IV #6 Micofenolato mofetil 2-3 g/d Azatioprina 1-2 mg/d Ciclofosfamida 500 mg c/2 semanas #6 Micofenolato mofetil 2-3 g/d Azatioprina 1-2 mg/d Micofenolato mofetil 2-3 g/d por 6 meses Micofenolato mofetil 2-3 g/d

43 Prueba terapéutica Micofenolato mofetil 2-3 g/d Ciclosporina 2, 5-5 mg/kg/d

44 Ciclofosfamida g c/mes IV por 6 meses g c/3 meses # 2 Antidepresivos, ansiolíticos, anticonvulsivantes

45 Mecanismo Reduce autoanticuerpos, complejos inmunes Indicación Manifestaciones severas del LES, sin respuesta a terapia estándar


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