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Hematología Dra. Nydia Bailón Franco Israel Salgado Adame 8vo C.

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1 Hematología Dra. Nydia Bailón Franco Israel Salgado Adame 8vo C

2 DEFINICIÓN: El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas multifocal que afecta a la médula ósea y se asocia a la producción una proteína monoclonal sérica y/o urinaria. Esta enfermedad se caracteriza por la infiltración de células malignas a médula ósea y por la presencia de anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y lesiones óseas (World Health Organization, ). Diagnóstico y Tratamiento de Mieloma Múltiple. GPC IMSS

3 EPIDEMIOLOGÍA E INCIDENCIA 1 % de todas las neoplasias malignas. OMS % de las neoplasias hematológicas. OMS % de las enfermedades oncohematológicas en México. Guías Mexicanas de Mieloma Múltiple Frecuente: >50 años (90 %) Raro: <30 años ( %) Promedio Mujeres: 61 años. National Comprehensive Cancer Network Promedio Hombres: 62 años. National Comprehensive Cancer Network Alta incidencia en raza negra. Practice Guidelines in Oncology 2011 Diagnóstico y Tratamiento de Mieloma Múltiple. GPC IMSS

4 ETIOLOGÍA: Desconocida Factores genéticos Radiaciones ionizantes Infecciones virales Agentes tóxicos Translocaciones que comprometen el locus de la cadena pesada de inmunoglobulina en el cromosoma 14q32 Translocaciones que comprometen el locus de la cadena pesada de inmunoglobulina en el cromosoma 14q32 G. J. Ruíz Argûelles. Fundamentos de Hematología. 4ª Edición. Editorial Panamericana. México Capítulo 7: Padecimientos inmunoproliferativos malignos. Mieloma Múltiple pp.

5 PATOGENIA: Las manifestaciones derivan de la producción incontrolable de células plasmáticas que causan: 1. Desplazamiento de tejido hematopoyético normal 2. Destrucción ósea 3. Deficiencias inmunológicas 4. Sobre-producción de inmunoglobulinas 5. Excreción de cadenas ligeras por el riñón (Bence-Jones) REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

6 Proliferación progresiva no regulada de las células plasmáticas que se acumulan en la médula ósea Interfiere con la producción normal de células en la médula ósea y resulta por lo general en anemia Secreción de ciertas sustancias estimuladoras de los osteoclastos e inhibidoras de los osteoblastos Destrucción exagerada del tejido óseo con la subsiguiente fractura patológica, en muchos casos hipercalcemia. La expansión de las lesiones de MM comprime la médula espinal y produce efectos neurológicos REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

7 CUADRO CLÍNICO: Hipercalcemia, fracturas patológicas, compresión de la médula espinal, lesiones óseas osteolítcas, dolor óseo, deformidad. Insuficiencia renal: Hipercalcemia, deshidratación, hiperuricemia, amiloidosis Anemia Hemorragia Sx. De hiperviscosidad Susceptibilidad a infecciones por neumococo y gramnegativos Manifestaciones neurológicos: Radicular e intercostal Paraplejías y dolores ciáticos Lesiones en masa Precede periodo asintomático Mieloma IgA por polimerización: 1.Hemorragias de mucosas 2.Trastornos visuales vasos en salchicha, hemorragia y edema de papila 3.Manifestaciones neurológicas: cefalea, vértigo, somnolencia, estupor y coma 4.Distensión de venas y lechos capilares con edema periférico 5.Disnea e ICC Mieloma IgA por polimerización: 1.Hemorragias de mucosas 2.Trastornos visuales vasos en salchicha, hemorragia y edema de papila 3.Manifestaciones neurológicas: cefalea, vértigo, somnolencia, estupor y coma 4.Distensión de venas y lechos capilares con edema periférico 5.Disnea e ICC REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

8 ¿POR QUÉ HAY ANEMIA? ¿POR QUÉ HAY INSUFICIENCIA RENAL? Disminuye concentración de eritropoyetina circulante por aumento de citocinas (TNA a e IL1) y posible lesión renal asociada Presencia de ligando Fas a superficie celular plasmática = apoptosis Eliminación renal de cadenas ligeras de Ig Hipercalcemia, hiperuricemia Deshidratación, IVU, Hiperviscosidad Hipercalcemia, hiperuricemia Deshidratación, IVU, Hiperviscosidad

9 Patogenia y manifestaciones clínicas: REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

10 Hallazgos de laboratorio Anemia de grado variable, normocítica, normocrómica Extendido de sangre: eritrocitos en pilas de monedas orouleux por hiperproteinemia Linfocitos inmaduros y células plasmáticas anormales en sangre (>2000 por mm) Infiltrado de CP en MO >15 % EGO: Proteinuria Nitrógeno ureico y creatinina elevados REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

11 DIAGNÓSTICO CLÍNICA Y LABORATORIO Sospecha: 1.Citometría Hemática Completa 2.Mielograma y biopsia de médula ósea 3.Estudio electroforético de las proteínas del suero 4.Inmunofijación en el suero 5.Cuantificación de inmunoglobulinas en el suero 6.Cuantificación de proteínas urinarias 7.Electroforesis de proteínas en orina 8.Inmunofijación en orina de 24 horas concentrada 9.Radiografías de esqueleto 10.Determinación de microglobulina en suero REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

12 1. Plasmocitosis en médula ósea (>15 %) con expresión de una clase de cadena pesada y ligera de inmunoglobulina 2. Componente monoclonal IgG >3,5 g/100 ml, ó IgA mayor de 2 g/100 ml 3. Excresión urinaria de cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) > 1 g/24 horas de una sola clase (κ o λ), en ausencia de amiloidosis. 4. Biopsia diagnóstica de plasmocitoma A. Plasmacitosis médula ósea entre 10-30%. B. Componente monoclonal inferior a los de los criterios mayores. 1. Lesiones líticas en huesos u osteopenia radiológica inexplicable 2. Disminución de inmunoglobulinas 3. Anemia normocítica, normocrómica inexplicable 4. Concentraciones de microglobulina en suero >4 mg/L 5. Disfunción renal inexplicable 6. Hipercalcemia inexplicable G. J. Ruíz Argûelles. Fundamentos de Hematología. 4ª Edición. Editorial Panamericana. México Capítulo 7: Padecimientos inmunoproliferativos malignos. Mieloma Múltiple pp. El diagnóstico de mieloma requiere un mínimo de un criterio mayor más uno menor o tres criterios menores que incluyan los criterios a y b

13 Estadificación: REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

14 PRONÓSTICO: Supervivencia corta 7 meses No tratados Supervivencia 2-4 años más con pocas molestias Quimioterapia Las infecciones urinarias y respiratorias, la insuficiencia renal y el deterioro general son las primeras causas de muerte. Las infecciones urinarias y respiratorias, la insuficiencia renal y el deterioro general son las primeras causas de muerte. G. J. Ruíz Argûelles. Fundamentos de Hematología. 4ª Edición. Editorial Panamericana. México Capítulo 7: Padecimientos inmunoproliferativos malignos. Mieloma Múltiple pp. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

15 Ideal: Trasplante de células hematopoyéticas autólogas Sin trasplante: Talidomida Dexametasona Melfalán Remisión parcial o completa: Trasplante de células hematopoyéticas autólogas acondicionando con dosis altas de Melfalán IV (200 mg/m) - Aspirina para fenómenos trombóticos - Bifosfonatos para enfermedad ósea (clodronato) Quimioterapia + trasplante: Talidomida VO c/día y Dexametasona IV/VO c/semana - Diálisis para insuficiencia renal - Plasmaféresis para hiperviscosidad TRATAMIENTO: G. J. Ruíz Argûelles. Fundamentos de Hematología. 4ª Edición. Editorial Panamericana. México Capítulo 7: Padecimientos inmunoproliferativos malignos. Mieloma Múltiple pp. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (603) , REVISIÓN FISIOPATOLOGÍA, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DE MIELOMA MÚLTIPLE. Natalia Weber Estrada.

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