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HEMATOPOYESIS NORMAL Desde el cuarto mes de vida se realiza en la médula ósea. A los 18 años esta limitada a vértebras, costillas, esternón, cráneo, pelvis.

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1 HEMATOPOYESIS NORMAL Desde el cuarto mes de vida se realiza en la médula ósea. A los 18 años esta limitada a vértebras, costillas, esternón, cráneo, pelvis y epífisis proximales de humero y fémur. Ante demandas, la médula ósea amarilla y otros tejidos (hígado – bazo) pueden volver a tener función hematopoyética

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6 BIOPSIA MIELOGRAMA CITOMETRIA DE FLUJO

7 NEOPLASIAS EN LA MEDULA OSEA NEOPLASIAS PRIMARIAS Y METASTASICAS. QUE ES UNA LEUCEMIA? Compromiso y crecimiento de una neoplasia hematolinfoide en la médula ósea.

8 LEUCEMIA AGUDA Células tumorales inmaduras BLASTOS. LEUCEMIA CRONICA Células tumorales maduras: Linfocitos Granulocitos Celulas Eritroides

9 LEUCEMIA AGUDA Proliferación de >20% de blastos en sangre periférica o en médula ósea. Las células neoplásicas (blastos) se acumulan en la médula ósea y suprimen el normal crecimiento de las células hematopoyéticas. FALLA MEDULAR »ANEMIA, LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA.

10 CONTEO LEUCOCITARIO VARIABLE LEUCOCITOSIS70% LEUCOPENIA20% ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA LEUCEMIA AGUDA PRESENTACION

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12 CUADRO CLINICO Comienzo brusco y rápido. 1.Síntomas derivados de la FALLA MEDULAR –ANEMIA: Fatiga y Palidez –LEUCOPENIA: Fiebre debida a Infecciones oportunistas por hongos y bacterias. –TROMBOCITOPENIA: Sangrado en piel y mucosas. 2.Manifestaciones secundarias a INFILTRACION TUMORAL –Linfadenopatía y organomegalia. –Dolor óseo (espontáneo y a la palpación) por infiltración perióstica.

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14 L.A. PUEDEN SER LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA PARA LAS DOS APLICAN EL MISMO CRITERIO DIAGNOSTICO Y LAS MISMAS MANIFESTACIONES CLINICAS

15 NEOPLASIAS LINFOIDES DE CELULAS PRECURSORAS

16 LINFOMA LINFOBLASTICO / LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA Célula tumoral: Linfoblasto (linfocito inmaduro). Compromiso medular: LEUCEMIA Masa, con compromiso medular nulo o mínimo : LINFOMA

17 85% son neoplasias originadas en linfocitos B. Las originadas en linfocitos T y las originadas en linfocitos B son indistinguibles morfológicamente REQUIEREN INMUNOTIPIFICACIÓN LINFOMA LINFOBLASTICO / LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

18 B ORIGINADAS EN CELULAS B Niños (promedio 4 años) –75% casos en niños menores de 6 años 80% casos cursan como leucemias agudas 20% casos cursan como linfomas linfoblásticos

19 Signos y síntomas de falla medular. Infiltración neoplásica de otros órganos. –Afección del S.N.C. Vomito, cefalea y parálisis. –Ganglios, hígado, bazo y gónadas. B LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA B

20 En niños: Buen pronostico Curación hasta el 70% Factores de mal pronóstico –Edad menor a 2 años o mayor a 10 años. –Recuento leucocítico elevado al momento del diagnóstico. –Alteraciones genéticas específicas. B LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA B

21 Se presentan en su mayoría como linfomas –Constituyen 65-75% de linfomas infantiles. Desde niños hasta adultos jóvenes (15-20 años). Masas mediastinales de crecimiento rápido. Puede evolucionar a formas leucémicas. T ORIGINADAS EN CELULAS T

22 LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA 80-85% originadas en linfocitos B 15% originadas en linfocitos T LINFOMA LINFOBLASTICO 85-90% originadas en linfocitos T 10% originadas en linfocitos B

23 LINFOBLASTOS

24 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Células mieloides inmaduras DESORDENES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS Células mieloides maduras, bien diferenciadas SINDROMES MIELODISPLASICOS Células mieloides con maduración anómala NEOPLASIAS MIELOIDES

25 ORIGEN en células progenitoras de la línea mieloide (producen los eritrocitos, granulocitos, plaquetas o monocitos). Característica común para todas

26 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Célula Tumoral: Mieloblasto (células precursoras inmaduras de la línea mieloide). Adultos (promedio 60 años). –20% de las leucemias en niños. Mas frecuentes que las Leucemias Linfoides Agudas!

27 Manifestaciones clínicas de Falla Medular Menor incidencia de infiltración a otros tejidos (incluso S.N.C.) que la L.L.A. Alteraciones genéticas relacionadas con el pronóstico. Puede aparecer posterior a un síndrome mielo-displásico. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

28 CLASIFICACION O.M.S. Inmunofenotipo. CITOMETRIA DE FLUJO. Genética Morfología. Coloraciones de histoquímica.

29 CLASIFICACION O.M.S L.M.A. con alteraciones genéticas recurrentes L.M.A. con displasia multilinaje. L.M.A. secundaria a terapia L.M.A. sin otras caracterizaciones

30 L.M.A. sin otras caracterizaciones. CLASIFICACION O.M.S. M0LMA Sin Diferenciación M1LMA Mínima Diferenciación M2LMA Con Diferenciación (más frecuente) M3Leucemia Promielocítica Aguda M4Leucemia Mielomonocítica Aguda M5Leucemia Monocítica Aguda M6Eritroleucemia M7Leucemia Megacarioblástica

31 MIELOBLASTOSMIELOBLASTOS

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34 DESORDENES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS NEOPLASIA capaz de dar origen a varias líneas celulares MADURAS!! HEMATOPOYESIS AUMENTADA, TUMORAL Producción excesiva de todas las líneas celulares mieloides.

35 Adultos mayores (5a. a 7a. decada) Inicio lento, manifestaciones clínicas inespecíficas. Hepato-Esplenomegalia »Atrapamiento de celulas »Hematopoyesis extramedular »Infiltración tumoral. CLINICA

36 Fase final de agotamiento –fibrosis medular y citopenias. Posibilidad de evolucionar a una LEUCEMIA AGUDA. Adquisición de alteraciones genéticas adicionales Pérdida de la capacidad de maduración celular Disminución de la respuesta al tratamiento CLINICA

37 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Más común de los DMPC Incremento del número de células de la línea granulocítica Esplenomegalia severa. Síntomas inespecíficos. Evolución inicialmente lenta (fase crónica).

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42 SANGRE PERIFERICA. Leucocitosis > de /mm 3 a expensas de granulocitos Basofilia y eosinofilia. Trombocitosis. LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

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44 FASE ACELERADA Incremento de la proliferación de la línea granulocítica, con signos de falla medular. Disminución de la respuesta al tratamiento. TRANSFORMACIÓN BLASTICA BLASTOS >20% Infiltración a ganglios linfáticos, piel, tejidos blandos y SNC. LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

45 TRATAMIENTO

46 POLICITEMIA VERA Hematopoyesis aumentada. Incremento de la masa de eritrocitos en sangre. FLUJO SANGUINEO ANORMAL

47 POLICITEMIA VERA Síntomas relacionados al aumento de G.R. –Aspecto congestivo. –Cefalea, mareo, trastornos gastrointestinales –Hiperviscosidad con flujo sanguíneo anormal. Trombosis e infartos. Hemorragias (T.G.I.)

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49 Sobrevida promedio 10 años. Evolucion final a fase de citopenias –mielofibrosis con metaplasia mieloide. 2% evolucionan a Leucemia Mieloide Aguda. POLICITEMIA VERA

50 TROMBOCITOSIS ESENCIAL Es el menos común de los S.M.C. Incremento en el conteo plaquetario. RECUENTOS DE PLAQUETAS > / mm 3. Principales manifestaciones clínicas: TROMBOSIS Y HEMORRAGIA. Sobrevida promedio 15 años.

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52 MIELOFIBROSIS IDIOPATICA CRONICA Fibrosis medular temprana Supresión de la hematopoyesis normal. Extensa hematopoyesis extramedular. Esplenomegalias severas.

53 Anemia y conteos variables de plaquetas y leucocitos. Transformación a L.M.A.: 5-20% de los casos. Sobrevida promedio 1 – 5 años. Muerte por falla medular MIELOFIBROSIS IDIOPATICA CRONICA

54 SINDROMES MIELODISPLASICOS Desórdenes MONOCLONALES Mantienen la capacidad de producir eritrocitos, granulocitos y plaquetas, pero con una maduración inadecuada. Hematopoyesis ineficaz Riesgo alto de desarrollar LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.

55 Síntomas escasos y poco específicos. –ANEMIA –Infecciones y hemorragias. Pacientes mayores de 50 años. Espontáneos o post-quimioterapia y/o radioterapia No se observa organomegalia SINDROMES MIELODISPLASICOS

56 Médula ósea hipercelular. Sangre Periférica con pancitopenia o bicitopenia. –Anemia macrocítica. –Cambios cuantitativos y cualitativos DISPLASIA en células mieloides maduras e inmaduras. apoptosis Célula anormal

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