COAGULOPATIAS En Niños DRA. MARIA BELEN TOVAR PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE LA SABANA

(Hemostasia y Fibrinolisis) COAGULOPATIAS Alteraciones en los mecanismos indispensables para que la sangre permanezca en el lecho vascular (Hemostasia y Fibrinolisis)

COAGULOPATIAS Hemostasia Factores vasculares: integridad del endotelio, integridad vascular (colágeno) Factores plaquetarios Factores de la coagulación

HEMOSTASIA Sección de vaso sanguíneo Exposición de colágeno Vasoconstricción refleja Compresión tisular del tej. Conectivo Plaquetas adhesividad, agregación y liberación Tapón hemostático primario

HEMOSTASIA Componente de coagulación y fibrinolisis Complejo protrombinasa Trombina Fibrina Tapón hemostático secundario Activación de la fibrinolisis

NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASES INICIACION AMPLIFICACION PROPAGACION

COAGULACION FASE DE INICIACION: formación de trombina, factor VIIa, factores tisulares, factor IX y X; forman Xa mas factor V trombina FASE DE AMPLIFICACION: activación de plaquetas y factor VIII/VW FASE DE PROPAGACION: formación de trombina masiva y coagulo estable

NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASE DE INICIACION Lesión de la pared vascular Exposición del factor tisular (FT) y unión al factor VIIa El complejo FT-VIIa activa el factor IX y X El factor Xa se une al factor Va en la superficie celular

NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASE AMPLIFICACION El complejo Xa-Va convierte pequeñas cantidades de protrombina en trombina La trombina generada activa el factor V, VII y las plaquetas Las plaquetas activadas se unen al Factor Va, VIIA y IXa

NUEVA CASCADA DE COAGULACION FASE DE PROPAGACION El complejo VIIa/IXa activa el factor X en la superficie de las plaquetas activadas El factor Xa junto con el Va pasa grandes cantidades de protrombina en trombina Formación de coagulo estable en fibrina

COAGULOPATIAS Componente perivascular Menos del 1% Desnutrición Síndrome de Ehlers Danlos Seudo xantoma elástico Osteogénesis imperfecta

COAGULOPATIAS Componente vascular (47%) Vasculitis de Enf. Del tejido conectivo Púrpura de Henoch Schoenleïn Enfermedades exantemáticas de la infancia Vasculopatías toxicas: SHU CID púrpura fulminans

PURPURA DE HENOCH SCHOENLEÏN

COAGULOPATIAS Componente Plaquetario (27%) Defectos cuantitativos de las plaquetas (Trombocitopenia): Disminución de producción Aumento de la destrucción Aumento del consumo Secuestro

COAGULOPATIAS Componente Plaquetario 2. Defectos cualitativos de las plaquetas (Trombastenias o Trombocitopatías) Bernard Soulier (adhesividad) Glanzmann (agregación)

PETEQUIAS PTI

COAGULOPATIAS Componente de la Coagulación y la fibrinolisis (25%) congénitas: deficiencias de factores (fibrinógeno, hemofilias, Von Willebrand, etc) Adquiridas: Hepatopatías

COAGULOPATIAS ANAMNESIS Hemorragia anormal: duración o volumen mayor de lo corriente Epistaxis que no cede a presión de 15’ de cada lado Menstruaciones mayores de 7 días o con expulsión de coágulos Hemorragia profusa en odontología

COAGULOPATIAS Equimosis de diámetro y características no congruentes con el trauma Antecedentes de cirugías o extracciones dentales Antecedentes familiares

COAGULOPATIAS Tipo de hemorragia: Hemorragias en mucosas (gingival, menorragia, epistaxis) petequias y aparición de equimosis: trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas – vW Hemorragia espontánea en músculos y articulaciones: deficiencia de factores de coagulación (hemofilia)

COAGULOPATIAS Evolución: Comienzo agudo (días o semanas) problemas adquiridos (Púrpura trombocitopénica Inmunológica) Síntomas de larga duración: hemofilias, enfermedad de VonWillebrand.

COAGULOPATIAS Estado de salud del paciente Hallazgos al examen físico Petequias, púrpuras, equimosis, hematomas Limitación funcional articular Epistaxis-inspección nasal SMI??

COAGULOPATIAS Laboratorio Biometría Hemática completa Frotis de Sangre Periférica Tiempo de Protrombina Tiempo Parcial de Tromboplastina

COAGULOPATIAS PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas normal: Enfermedad de vW Trastorno de función plaquetaria Deficiencia de factor XII Defecto de fibrinolisis

COAGULOPATIAS PT normal, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normales: Enfermedad de vW Hemofilia A o B Deficiencia de factor XI Contaminación con heparina

COAGULOPATIAS PT prolongado, PTT normal, Recuento de plaquetas normal: Deficiencia de factor VII Deficiencia de vitamina K Warfarina

COAGULOPATIA PT prolongado, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normal Disfunción hepática Deficiencia de vitamina k Disfibrinogenemia Deficiencia de factor II,V,X

COAGULOPATIA PT prolongado, PTT prolongado, disminución en recuento de plaquetas: CID Disfunción Hepática Síndrome de Kasabach Merrit

COAGULOPATIA Paciente asintomático con prolongación del PT o del PTT, en paciente sin antecedentes de hemorragia ni familiares Inhibidor circulante Deficiencia de factor XIII

COAGULOPATIAS PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas disminuido: PTI Comienzo de insuficiencia medular Colagenosis

PURPURA DE HENOCH- SCHOENLEIN

Púrpura De Henoch Schoenleïn Enfermedad por complejos inmunes (depósitos de IgA) antígenos de tracto respiratorio o GI Relación niño:niña de 2:1 Menores de 7 años

Púrpura De Henoch Schoenleïn CLINICA Manifestaciones cutáneas (púrpuras, edema) Gastrointestinales (dolor, sangrado) Articulares (rodillas,tobillos) Renales (hematuria, proteinuria, IRA)

PURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

Púrpura De Henoch Schoenleïn Diagnóstico Clínico No se justifican pruebas de coagulación Parcial de orina – Fx Renal Tratamiento Analgésico Corticoides

Coagulopatía por consumo Consumo de factores de coagulación y plaquetas, que produce fenómenos hemorrágicos y sigue a una CID O CIL. (oclusiva) Secundaria a quemaduras, trauma, sepsis,asfixia, hemólisis severa,etc.

Coagulopatía por consumo PT, PTT prolongados Plaquetas disminuidas Fibrinógeno bajo Hemólisis microangiopática Manejo Crioprecipitado, plasma, plaquetas Variedad trombótica: heparina

Púrpura trombocitopénica Inmunológica Trombocitopenia periférica con aumento de producción plaquetaria en MO Preescolares y escolares sin preferencia de sexo Post viral (GI o respiratorio) Aguda, crónica, recurrente

Púrpura trombocitopénica Inmunológica Comienzo súbito Petequias, equimosis, hemorragias de mucosas, SNC Esplenomegalia hasta en 15% Diagnóstico diferencial con colagenosis DX trombocitopenia, aspirado de MO aumento de megacariocitos

Púrpura trombocitopénica Inmunológica Tratamiento Reposo Inmunoglobulina gamma IV Esteroides Inmunosupresores Esplenectomía Transfusiones?

PETEQUIAS EN MUCOSAS PTI

HEMOFILIA Enfermedad hemorrágica hereditaria más común Defecto funcional del factor VIII o factor IX Hemofilia A 85% Hemofilia B 15% Autosómico ligado a X – de novo

HEMOFILIA Clasificación Leve 5-30% actividad del factor Moderada 1-5% Severa <1%

HEMOFILIA CLINICA RN: sangrado por muñón umbilical, cefalohematoma, post-quirúrgico,SNC. Lactantes: hematomas ( erupción dental, vacunas, zonas de trauma) Preescolares-escolares: hemartrosis, hematomas, hematuria, mucosas, GI, SNC.

HEMOFILIA Diagnóstico Clínico PTT prolongado Cuantificación de factores -VIII -IX

HEMOFILIA TRATAMIENTO Multidisciplinario Manejo del dolor Terapia de reemplazo Medios físicos Rehabilitación

HEMOFILIA Terapia de Reemplazo Hemofilia A. Concentrado de Factor VIII o crioprecipitado Hemofilia B: Concentrado de Factor IX, plasma fresco congelado, Complejo protrombínico Antifibrinolíticos, Desmopresina

HEMOFILIA Terapia de Reemplazo: Clase de hemorragia Nivel Hemartrosis 20-40% De mucosas 60% De sistema nervioso 60-100% Retroperitoneal 60%

HEMOFILIA Hemofilia A: %deseado x peso Kg. x 0.5 Hemofilia B:

PURPURA VASCULAR