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Publicada porEmelina Cerro Modificado hace 9 años
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Universidad de Talca Facultad de Ciencias de la Salud Depto
Universidad de Talca Facultad de Ciencias de la Salud Depto.de Bioquímica Clínica e Inmunohematología Trombocitopenias Iván Palomo
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Patologías de las plaquetas
Del número (Trombocitopenias) De la función (Trombocitopatías)
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Trombocitopenias <140 x 103 plaquetas/l
Disminución de producción Aumento de destrucción Inmune (auto y alo) No inmune Secuestro Dilución
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Trombocitopenias inmunes
Autoinmunes PTI primario T.inmune secundarias LES,otras enf. Autoinmunes LLC,linfomas,mieloma múltiple, Tu sólidos VIH, otras infeccions virales, Drogas Aloinmunes P. aloinmune neonatal P. postransfusional Refractariedad a la transf. de plaquetas
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Trombocitopenias autoinmunes
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PTI 1:20.000 Petequias, equimosis, epistaxis,...
PTI crónico (adultos) y agudo (niños) Trombocitopenia Megacariocitos N o IgG asociada a plaquetas (PAIgG)
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Aspectos característicos del PTI agudo y crónico
PTI agudo PTI crónico Incidencia 1: / año Edad “peak” 2-6 años años Sexo (M:H) : :1 Inicio Agudo Insidioso Síntomas Mayoría <1 sem Mayoría >2 meses Remisión % % espontánea
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Especficidad de los autoAc
GPIIb-IIIa (CD 41 – CD 61) GPIb-IX (CD 42b, c/CD42a) GPIa (CD 49b/CD29) GPIV (CD 36) Vinculina, otros
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Estudio de laboratorio
Recuento de plaquetas (Hemograma) Mielograma Serología inicial Especificidad antigénica Ac a-plaq. Plaquetas reticuladas Trombopoyetina
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Tratamiento PTI crónico
Corticoides Esplenectomía Danasol Anti D hiperinmune IgG intravenosa Inmunosupresores Interferón alfa (IFN)
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Trombocitopenia inducida por heparina
(TIH tipo II; asociada a Ac) 5-10% 20-50%: Trombosis Tratados con heparina
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Presentación clínica Asintomático (sólo AcIH)
Trombocitopenia aislada o disminución del 30-50% del recto. basal Trombocitopenia y trombosis (o sólo trombosis) Trombosis: Venosa Arterial Microcirculación CID
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Trombocitopenia inducida por heparina
Tetrámero de PF4
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Pruebas de laboratorio (TIH)
Pruebas inmunológicas ELISA de fase sólida Pruebas funcionales Agregación plaquetaria Liberación de 14C-serotonina Citometría de flujo
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Trombocitopenias aloinmunes
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Púrpura aloinmune neonatal
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Sistemas antigénicos plaquetarios
Antígenos compartidos con los GR. Antígenos de histocompatibilidad (HLA-I). Antígenos plaquetarios específicos (HPA).
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Antígenos plaquetarios específicos (aloantígenos plaquetarios)
Sist.HPA Antígeno Fenotipo(%) Glicoprot Polimorfismo HPA HPA-1a GPIIIa Leu/Pro HPA1-b HPA HPA-2a GPI Thr/Met HPA-2b HPA HPA-3a GPIIb Ile/Ser HPA-3b HPA-4 HPA-4a >99.9 GPIIIa Arg/Gln HPA-4b > HPA-5 HPA-5a GPIa Lys/Glu HPA-5b HPA-6W HPA-6bW <1 GPIIIa Gln/Arg 489 HPA-7W HPA-7bW <1 GPIIIa Ala/Pro HPA-8W HPA-8bW <1 GPIIIa Cys/Arg 636 HPA-9W HPA-9bW GPIIb Met/Val 837 HPA-10W HPA-10bW GPIIIa Arg/Gln 62
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Púrpura post-transfusional
Trombocitopenia aguda. Infrecuente 5-10 días post transfusión de sangre total, GR o plasma (PPP) Aloanticuerpos plaquetarios específicos Destrucción de plaquetas transfundidas y del receptor
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Refractariedad a la transfusión de plaquetas
HLA-I 2m Refractariedad a la transfusión de plaquetas
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