A propósito de un caso Xabier Vázquez Albisu R3 Medicina familiar y Comunitaria OSI Bidasoa 03-02-2016

Varón de 56 años No alergias medicamentosas conocidas. DM tipo II Hipercolesterolemia mixta. Esferocitosis hereditaria. IQ: Esplenectomía. No tratamiento habitual. Ex fumador desde hace >15 años. Alcohol los fines de semana

Refiere que a las 12:30 mientras estaba tocando la guitarra, dolor súbito e intenso en zona cervical dcha irradiado a zona parieto- occipital. Seguidamente nota que le falla el hemicuerpo dcho y comienza a vomitar. Valorado por medicalDom, objetivan TA de 240/110 mmHg, le administran captopril 25 mg vo + metamizol 2g iv y derivan al HCB.

Exploración física TA:227/83 mmHg, FC: 59 lpm, SpO2 100% REG, afectado, buena coloración cutaneo- mucosa, eupneico y afebril. AC: Rítmica sin soplos. AP: MVC sin ruidos sobreañadidos. Abdomen blando y depresible, no palpo masas ni visceromegalias. No dolor a la palpación. PPRB (-). EEII: No edemas, no signos de TVP.

Exploración física TA:227/83 mmHg, FC: 59 lpm, SpO2 100% REG, afectado, buena coloración cutaneo- mucosa, eupneico y afebril. AC: Rítmica sin soplos. AP: MVC sin ruidos sobreañadidos. Abdomen blando y depresible, no palpo masas ni visceromegalias. No dolor a la palpación. PPRB (-). EEII: No edemas, no signos de TVP.

Exploración neurológica Consciente. Glasgow 15/15. Orientado en las 3 esferas. No alteraciones del lenguaje. Atención y memoria conservadas. Pares craneales normales. Posible ptosis derecha. No alteraciones motoras ni sensitivas en EE. ROT rotulianos presentes y simétricos. No dismetrías en maniobra dedo-nariz. Marcha y estática no exploradas por clara inestabilidad hacia la derecha. No rigidez de nuca.

Exploración neurológica Consciente. Glasgow 15/15. Orientado en las 3 esferas. No alteraciones del lenguaje. Atención y memoria conservadas. Pares craneales normales. Posible ptosis derecha. No alteraciones motoras ni sensitivas en EE. ROT rotulianos presentes y simétricos. No dismetrías en maniobra dedo-nariz. Marcha y estática no exploradas por clara inestabilidad hacia la derecha. No rigidez de nuca.

Pruebas complementarias EKG: RS a 57 lpm. Sin alteraciones. A/S: Bioquímica: Glucosa 302. Resto sin alteraciones. Hemograma: Leucocitos 20.600 (88% N). Coagulación sin alteraciones. Orina: Glucosa 1000; C. cetónicos 150; Leucocitos (-); Nitritos (-). Rx torax portátil: Sin alteraciones aparentes.

Evolución Tratamiento recibido: Captopril 25 mg vo. Enantyum 50 mg iv. TA 220/99 mmHg. No refiere ninguna mejoría del dolor. Labetalol iv: 20 + 20 + 40 mg Cl mórfico diluc. 1 mg/ml: 2 + 2 + 2 ml. TA 216/90 mmHg Muy ligera disminución del dolor, neurológicamente igual.

TAC craneal: Cambios que podrían corresponder a encefalopatía vascular TAC craneal: Cambios que podrían corresponder a encefalopatía vascular. Sin otras alteraciones. Se deriva a HUD como emergencia hipertensiva.

En HUD AngioTAC craneal: Hallazgos sugestivos de disección a nivel V3 de arteria vertebral dcha. Ateromatosis con placa blanda a nivel del origen de arteria vertebral dcha, placa calcificada a 2 cms del origen de la misma y placas blandas en ambas bifurcaciones carotideas y origen de ambas carótidas internas con estenosis significativa a nivel de ACI izquierda.

En HUD AngioTAC craneal: Hallazgos sugestivos de disección a nivel V3 de arteria vertebral dcha. Ateromatosis con placa blanda a nivel del origen de arteria vertebral dcha, placa calcificada a 2 cms del origen de la misma y placas blandas en ambas bifurcaciones carotideas y origen de ambas carótidas internas con estenosis significativa a nivel de ACI izquierda.

RMN craneal: Infarto cerebeloso bilateral en territorio de ambas PICAs. Neurosonología: Ateroesclerosis grave. Estenosis AV dcha en cuello. Estenosis significativa en origen ACI izda por placa hipodensa.

Evolución Perfusión de Heparina Na 7 días. Se retira ante la ausencia de cardiopatía embolígena, iniciando antiagregación. Evolución favorable, al alta presenta ataxia truncal leve, capaz de caminar sin apoyo. Deberá ser intervenido de carótida interna izda en el futuro.

Disección arterial La disección arterial cérvico-craneal se produce cuando la sangre penetra entre las capas de la pared arterial produciendo un hematoma intramural que actúa estenosando la luz del vaso y pudiendo causar una dilatación aneurismática (pseudoaneurisma disecante).

Disección arterial cervico-craneal Gente joven. 2,5% de los ACVA isquémicos, 22% en menores de 60 años. Habitualente sobre arterias sanas. Secundario a otras enfermedades: Displasia fibromuscular. Placas de ateroma. Otros: Enf. de Marfan, déficit de alfa-1- antitripsina… Se trata de una patología de gente joven, presentándose habitualmente entre los 30 y 50 años, también se ha descrito en niños y adultos mayores. La causa más frecuente es la idiopática y en segundo lugar la traumática. En relación a las disecciones espontáneas (no traumáticas), se han descrito varias arteriopatías primarias como factores predisponentes. Numerosas publicaciones han mostrado la asociación entre trauma cervical menor y esfuerzos físicos significativos con disecciones cerebrovasculares (25 a 41% de los casos). Se ha descrito en relación a: tos, vómito, parto, levantamiento de pesas, empujar vehículos, maniobras quiroprácticas en cuello, flexo-extensión cervical de los rockeros, uso prolongado del teléfono con flexión de cuello y rotaciones cervicales. Más controvertida es la asociación de esta patología con factores predisponentes como el uso de anticonceptivos orales, hipertensión arterial, tabaquismo, embarazo y migraña. Un factor independiente de alta significancia es la presencia de antecedentes familiares de disecciones vasculares, los cuales están presentes hasta en un 18% de los casos. El antecedente de disección cerebrovascular en un miembro de la familia aumenta 6.6 veces el riesgo de una disección vascular respecto a la población general.

El hematoma se clasifica en dos tipos según su localización en la pared arterial: -Subintimales -Subadventiciales. No está clara la causa de la hemorragia intramural. Los subintimales se podrían producir por desgarros de la íntima y los subadventiciales por sangrados de la vasa vasorum.

El hematoma puede evolucionar de diferente manera, según su localización: -Los subintimales suelen crecer hacia dentro, dando síntomas por obstrucción de la luz arterial. -Los subadventiciales dan síntomas por compresión de estructuras vecinas o extravasación de sangre. -En ambos casos también pueden producirse émbolos.

Carotid Dissection.avi

Manifestación Ictus isquémico Compresión de estructuras vecinas Hemorragia subaracnoidea Cuando la disección afecta a los vasos intracraneanos puede manifestarse por hemorragia subaracnoídea, dado que los vasos, al cruzar la duramadre, pierden la membrana elástica externa y tienen una adventicia más delgada.

Distribución Extracraneal (90%) Intracraneal (10%) Carótida interna (75%).: 2 cms distal a la bifurcación. Carótida interna segmento supraclinoideo, tronco ACM. Arteria vertebral (25%): Segmentos V3. V1 Arteria vertebral segmento V4. Se estima que en un 60% de los casos hay más de una arteria afectada.

Triada clásica Cefalea ipsilateral Síntomas y/o signos de isquemia cerebral Sdr. de Horner ipsilateral Sin embargo, la presencia de los 3 síntomas se da en un 20% de los casos.

Frecuencia de los síntomas Cefalea ipsilateral 58-92% Isquemia cerebral 63-90% Síndrome de Horner 9-75% Cervicalgia 18-46% Soplo subjetivo 12-39% Sensibilidad cutánea 8-27% Sensibilidad ACI 8-19% Paresia de los nervios craneales 5-12% Otros -Síncope. -Amaurosis fugax. -Edema cervical. -Disgeusia. La cefalea está presente en un 75% de los casos, puede ser constante o pulsátil, holo o hemicránea, en general severa, fluctuante y puede llegar a durar hasta 3 meses, afectando no sólo la cabeza sino también el cuello, mandíbula e incluso faringe. Los síntomas o signos de eventos cerebrovasculares pueden ser crisis isquémicas transitorias o accidentes vasculares encefálicos, pueden seguir en minutos a días a la cefalea. Se han descrito como única manifestación de la disección. Están presentes en el 70% de los casos y pueden comprometer cualquier territorio, presentándose como amaurosis fugax, síntomas motores o sensitivos, afasias o déficits de campo visual. Cuando se afectan las arterias vertebrales, la cefalea tiende a ser occipital y con mayor frecuencia provoca un infarto dorsolateral de bulbo (síndrome de Wallenberg). Cuando hay crecimiento de la pared vascular, se comprometen estructuras vecinas, por ejemplo el plexo simpático pericarotídeo, lo que provoca el síndrome de Horner, y/o los nervios craneanos, los cuales se afectan en el siguiente orden de frecuencia XIIº, IXº, Xº, XIº, Vº, VIIº (cuerda del tímpano), VIº y IIIº. Hay autores que postulan que otro posible mecanismo para el compromiso de los nervios craneanos es su isquemia.

Diagnóstico Angio-TAC: Gold standard. Ecografía: RMN: Ausencia de hallazgos patognomónicos. Limitación para diagnosticar una disección intracraneal. RMN: Alto coste. No disponible en urgencias. Angio TAC: Alta sensibilidad y especificidad. Permite diagnosticar disecciones múltiples, arteriopatías subyacentes (ej.: DFM), obstrucción de ramas distales por embolías y visualizar un compromiso intracraneal. Ecografía: El uso complementario de las técnicas de doppler y duplex carotídeo con el doppler transcraneano tienen una sensibilidad de un 95% . Es mayor en los casos de oclusión total o estenosis severa. Sus principales desventajas son la ausencia de hallazgos patognomónicos de disección y su limitación para diagnosticar una disección intracraneana. En la actualidad se usa fundamentalmente para el seguimiento de los pacientes y como "screening" inicial. No hay estudios sobre su especificidad. Resonancia magnética: Hoy en día, es la técnica de elección para el estudio de las disecciones cerebrovasculares, debido a su alta sensibilidad y especificidad, combinar imágenes cerebrales y vasculares y ser un estudio no invasivo. Otras ventajas son: permite visualizar el hematoma intramural, la expansión de la pared arterial y la relación con los parénquimas vecinos. Entre sus desventajas se cuentan su costo y la aún limitada accesibilidad al examen. Aporta poca información sobre el grado de estenosis y formación de pseudoaneurismas.

Tratamiento Anticoagulación: Antiagregación: Pacientes con signos de isquemia o evidencia de embolias intracraneales. Contraindicada en disecciones intracraneales. Antiagregación: En caso de contraindicaciones para la anticoagulación. Otros: cirugía, trombólisis. La mayoría de los autores la recomienda como tratamiento en pacientes con signos de isquemia encefálica o evidencias angiográficas de embolías intracraneanas. La morbimortalidad asociada a la disección vascular se debe a infartos cerebrales por embolías desde el sitio de la disección y por trombosis in situ. No hay consenso respecto al uso de anticoagulantes en pacientes asintomáticos o que sólo presenten síntomas locales. Dado que el 73% de estos pacientes presentarán eventos de isquemia encefálica dentro del primer mes, es razonable indicarlos. La anticoagulación se debe iniciar lo antes posible ya que el 82% de los accidentes cerebrovasculares ocurren el los primeros 7 días, aunque se han descrito hasta un mes después del inicio de los síntomas y que pueden recurrir hasta el tercer mes. A pesar de la anticoagulación, pueden presentarse nuevos síntomas de isquemia encefálica hasta en un 14% de los casos. Las contraindicaciones para la anticoagulación son las generales y la presencia de infarto cerebral de gran extensión clínica o radiológica. En el caso particular de las disecciones cerebrovasculares, se contraindica la anticoagulación cuando ella es intracraneana, debido al alto riesgo ruptura vascular y hemorragia subaracnoídea. El riesgo de extensión de la disección con el uso de anticoagulantes es teórico, sólo se han descrito casos aislados. Se recomienda un tratamiento mínimo de tres meses. En este tiempo se produce la resolución de la mayoría de las lesiones. Se sugiere un control con técnicas de imagen, y de persistir una estenosis hemodinámicamente significativa o un aneurisma disecante, mantenerlo por otros tres meses. La resolución de la disección es improbable después de los 6 meses.

Pronóstico Resolución completa o déficit neurológico menor (85%). Mortalidad 5%. Secuela neurológica mayor (20%). Factores de mal pronóstico: Infarto extenso. Disecciones traumáticas. Disecciones intracraneales. HSA. Recurrencia: 2% el primer mes, después 1% anual. Arterias no comprometidas previamente. Se considera a las disecciones cerebrovasculares como una patología de buen pronóstico. Hasta un 85 % de los casos presentan una recuperación completa o déficit neurológico menor. La mortalidad es de un 5% y la morbilidad con secuela neurológica mayor de hasta un 20%. En general el síndrome de Horner tiende a persistir. Se consideran factores de mal pronóstico: un infarto extenso, disecciones traumáticas, la disección intracraneana y la complicación con HSA. El riesgo de recurrencia es de un 2% el primer mes y desde entonces de 1% anual, es más frecuente en los pacientes jóvenes y con antecedentes familiares de disección. Generalmente afecta a las arterias no comprometidas previamente. Respecto a las secuelas anatómicas, hay resolución de las estenosis en el 80% de los casos, de las oclusiones totales en el 40% y de los aneurismas en un 40%. El tiempo promedio de la reparación es de dos meses, pero se han reportado casos de hasta 6 meses.

Bibliografía