Introducción Los sarcomas uterinos son tumores raros Grupo de tumores muy heterogéneos tanto en sus características histológicas como en su comportamiento Es difícil contar con grandes series y estandarizar criterios diagnósticos De la misma manera es imposible llevar a cabo estudios randomizados de cara al tratamiento

Novedades en patología ginecológica: Ovario

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¿Qué se espera apropósito de los sarcomas de los estudios TCGA (The Cancer Genoma Atlas)? Identificar marcadores moleculares, genes y mecanismos relacionados con el crecimiento. Progresión y respuesta al tratamiento de estos tumores Comparar los tumores primitivos y sus recurrencias

Edited by Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH 2014

Clasificación de los tumores estromales uterinos según el tejido de origen Estroma endometrial Nódulo estromal Sarcoma del estroma de bajo grado Sarcoma del estroma de alto grado Músculo liso Leiomioma Leiomiosarcoma Adenosarcoma Sarcoma indiferenciado de útero (antes sarcoma del estroma indiferenciado) ? El carcinosarcoma (tumor mixto maligno) ha sido excluido

Nuestra experiencia desde el 2000 3.4%

Leiomiosarcoma 40-60% de los sarcomas de útero Origen en la pared muscular lisa del miometrio 1-2% de los tumores malignos uterinos 1/800 tumores musculares Supervivencia a los 5 años: 15-20% Estadios iniciales I y II: 40-70% Mediana de supervivencia de 10 meses

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO Atipias Mitosis Necrosis Tamaño Mala delimitación

S Estroma Endometrial SEE bajo grado SEE alto grado

Nódulo Estromal Bien delimitado CD10, WT1, RE, RP + Diferenciación muscular focal

Sarcoma del Estroma Endometrial de bajo grado Similar al estroma del endometrio proliferativo 1% de los sarcoma uterinos Reordenamiento de JAZF1 t(7;17) CD10, RE, RP positivos Supervivencia e largo plazo del 90% en los estadios I y II Frecuentes recidivas

Sarcoma del Estroma Endometrial de alto grado Células redondas, uniformes. Zonas de bajo grado CD10, RE, RP (-) Ciclina D1, CD117 (+) YWHAE-FAM22 t(10;17)

Sarcoma uterino indiferenciado Pleomórfico, ninguna diferenciación Alta malignidad histológica Diagnóstico de exclusión Descartar origen muscular Descartar origen en el estroma endometrial Primitivo uterino Mal pronóstico

Adenosarcoma Tumor mixto de bajo potencial maligno Componente epitelial benigno y estroma sarcomatoso Disposición en forme de collarete Lesiones polipoides 5-10% de los sarcomas uterinos Bajo potencial maligno. Recidivas locales Las recurrencias suelen ser en forma de sarcoma puro

Conclusiones No hay nueva clasificación después del 2014 No varía mucho de la del 2003 Patología poco prevalente (3-5% de los tumores malignos uterinos) Mal pronóstico en la mayoría de ellos Difícil de diagnosticar en los casos que no son típicos. Escasa armas (IHQ, Fish…) para ayuda diagnóstica

Eskerrik asko Muchas gracias