VASCULITIS DIAGNÓSTICO

Presentación del tema: "VASCULITIS DIAGNÓSTICO"— Transcripción de la presentación:

1 VASCULITIS DIAGNÓSTICO
Dra Graciela Svetliza

2 Vasculitis Es un grupo de enfermedades con proceso inflamatorio destructivo que afecta los vasos sanguíneos

3 Vasculitis pulmonares
El diagnóstico y el manejo es un desafío Es una enfermedad rara Incidencia / millón Prevalencia / millón Síntomas inespecíficos No hay métodos diagnóstico definitivos

4 Vasculitis: Hallazgos clínicos
Sitio Tamaño Tipo Magnitud de Inflamación Destrucción de los vasos Necrosis tisular Vasos comprometidos

5 Vasculitis: Clasificación (depende del tamaño de los vasos afectados)
Arterias elásticas: > 1 mm Arterias musculares: < 1 mm Arteriolas: < 100 µ Capilares: < 10 µ

6 Classification of cutaneous vascultis according to the Chapel Hill Consensus Conference (1994)
Large-sized vessel vasculitis Giant cell arteritis/ Takayasu's arteritis Medium-sized vessel vasculitis Classic polyarteritis nodosa/ Kawasaki disease Small-sized vessel vasculitis Wegener's granulomatosis/ Churg-Strauss syndrome/ Microscopic polyangiits /Henoch-Schönlein purpura/ Essential cryoglobulinemia vasculitis /Cutaneous leukocytoclastic angiitis

7 Classification of the Vasculitides
(Diciembre 2012) Classification of the Vasculitides Large-vessel vasculitis GCA Takayasu arteritis Medium-sized vessel vasculitis Polyarteritis nodosa Kawasaki disease Small-vessel vasculitis Wegener granulomatosis*GPA CSS*GEPA Microscopic polyangiitis* Henoch-Schönlein purpura Essential cryoglobulinemic vasculitis Cutaneous leukocytoclastic angiitis Not included in the Chapel Hill classification Primary immune complex–mediated vasculitis Goodpasture syndrome Behçet disease Immunoglobulin A nephropathy Secondary vasculitis Classic autoimmune disease Systemic lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Polymyositis, dermatomyositis Scleroderma Antiphospholipid antibody syndrome Inflammatory bowel disease Drug induced Paraneoplastic Infection Comprometen al tórax * Vasculitis asociadas a ANCA

8 ANCA + Inmunocomplejos:igA Ac antiMBG Crioglobulinemia Clasificación de las vasculitis que más afectan al sistema respiratorio

9 Etapas útiles Etapas útiles Definir el tipo de vasculitis
Excluir enfermedades que simulan vasculitis Excluir que sean secundarias a enfermedad subyacente Definir la extensión Confirmar el diagnóstico de vasculitis Definir el tipo de vasculitis Excluir enfermedad que simula vasculitis Definir el tipo de vasculitis Definir la extensión Excluir que sean secundarias a enfermedad subyacente Confirmar el Diagnóstico de vasculitis Suresh E: Postgrad Med J 2006;82:483

10 Excluir: simulan vasculitis
Infección Sindrome antifosfolípido PTT Anemia de células falciformes Embolias de colesterol Amiloidosis isquemia

11 Vasculitis Secundaria a otras condiciones Infecciones(D o ID):
D: aortitis sifilítica/ aspergillus/ rikettsia ID: HIV/ HCV/ HepB ( crioglobulinemia) Endocarditis Enf tej conectivo: AR/ LES Malignidades Chest 2006;129:452

12 Chest 2006;129:452

13 Vasculitis: clínica Signos y síntomas inespecíficos que remedan infección, ETC, TEP, malignidad Vasculitis de gdes vasos isquemia Vasculitis de peq vasos (50 a 69 años): fiebre, malestar, artralgias, mialgias o el compromiso de varios y diferentes órganos: rash, artritis, uveítis, sinusitis, falla renal Chest 2006;129:452

14 Vasculitis: escenarios clínicos
Hemorragia alveolar difusa Glomerulonefritis rápidamente progresiva Sindrome pulmón- riñón Lesiones destructivas VAS Imágenes cavitadas y/o nodulares Púrpura palpable Mononeuritis múltiple Enfermedad multisistémica

15 Hemorragia alveolar difusa
Nuevos infiltrados pulmonares Caída del hematocrito Hemóptisis Dra S Quadrelli

16 Sin embargo: 1/3 de las HAD no tienen hemoptisis
La caída del hematocrito puede ser sutil Los infiltrados pueden ser unilaterales

17 Hemorragia alveolar: diagnóstico
Aumento de la DLCO >30% (muy difícil de medir) BAL > 20% macrófagos cargados de hemosiderina

18 Ante la MINIMA sospecha de HAD
Crioglobulinas Mirar Serología Sedimento de orina !!! Dra Silvia Quadrelli

19 Glomerulonefritis rápidamente progresiva (pauci-inmune)
Sólo 5% de los casos de IR Hematuria con glóbulos rojos dismórficos Proteinuria Generalmente con aumento de creatinina Principales causas: Vasculitis asociadas a ANCA Anti-MBG: Sindrome GoodPasture LES GN post-infecciosa Púrpura Schonlein Henoch Nefropatía por IgA

20 Sindrome pulmón-riñón
Hemorragia alveolar difusa + Glomérulonefritis Pensar en -Sme de Goodpasture (Sme antiGBM) -Vasculitis ANCA+ -LES

21 Lesiones destructivas VAS
Sinusitis refractarias Epistaxis Otitis Lesiones destructivas tej blandos Lesiones óseas Considerar vasculitis

22 Imágenes cavitadas y/o nodulares
Lo + frecuente: Infección y malignidad Nódulos cavitados: ANCA+ Wegener Nódulos 55 al 70 % Cavitaciones 35 al 50%

23 Púrpura Palpable Causas
Vasculitis pequeños vasos cutáneos Hipersensibilidad a drogas Crioglobulinemia Infecciones ETC Malignidad Causas

24 Mononeuritis múltiple
Dolor, parestesias, pérdida de función Puede ser compromiso único: caída del pie o la muñeca Enfermedad multisistémica Rash, artritis, sinusitis crónica, disnea, Rx tórax anormal

25 Vasculitis: diagnóstico
Clínica Laboratorio Imágenes FBC Anat patológica

26 Laboratorio: ANCA Ac anticitoplasma PMN/Monocitos
3 patrones de IFI C-ANCA (citoplasmático), P-ANCA (perinuclear) ANCA atípico. Mediante técnicas de ELISA Reactividad frente a la mieloperoxidasa (MPO) Reactividad a la proteinasa 3 (PR3)

27 Tests específicos: ANCA
Tres grupos: ANCA-C (citoplásmico): 90% PR3 ANCA-P(perinuclear) : 90% MPO ANCA-A (atípico) (+) en vasculitis peq vasos: (WG, MPA, CSS) y enf. autoinmunes no vasculíticas (ETC, inflamatorias intestinales, hepatitis autoinmune) Anca c Anca p

28 Lesiones cavitadas: 90%sensibilidad/ especificidad
Am J Clin Pathol. 1999;111:507

29 Otros laboratorios Hemo/ Urocultivo Rutina/ sedimento/ ERS/ PCR
Marcadores de ETC: látex/ antiJo1/ FAN/ C3 C4 IgE en sospecha de CSS En sme pulmón- riñón siempre en bx AAMBG

30 Imágenes Radiológicas
Nódulos y masas cavitadas o no Vidrio esmerilado Derrames pleurales Las adenopatías hablan a favor de infección

31 Wegener

32 Wegener

33 CSS 38 años Asma desde hacía 7 años
2 meses de fiebre infiltradobilateral

34 Fibrobroncoscopía Útil para infección y HAD
Eosinofilia en BAL o Bx (CSS) Raro BTB para dx de vasculitis

35 Biopsia Sitios accesibles: piel, VAS Riñón
Siempre IF busqueda IgA (Schonlein Henoch), IgG Goodpasture Pulmón comprometido: Bx Qx útil

36 Wegener: manifestaciones clínicas(%)
Pulmonary (cough, hemoptysis, dyspnea, chest pain) –95 Upper airway (epistaxis, sinusitis, rhinorrhea, otitis, hearing impairment, ear pain, destructive, lesions/bony deformities ulcerations) –95 Tracheobronchial (subglottic stenosis, bronchial stenosis, endobronchial lesion) –55 Renal/ glomerulonephritis –85 Cutaneous (purpura, ulcers, vesicles, or nodules) 45–60 Musculoskeletal (arthralgias, myalgias, arthritis) 30–70 Ocular (conjunctivitis, uveitis, episcleritis, scleritis, proptosis) –55 Constitutional (fever, weight loss, arthralgias, malaise) 15–45 Nervous system (peripheral, central, headache) 10–30 Cardiac (coronary vasculitis, pericarditis) –15

37 CSS: Manifestaciones clínicas(%)
Asthma –100 Constitutional (fever, chills, weight loss, arthralgias/myalgias) –80 Nervous system (mononeuritis multiplex, CNS, cerebral hemorrhage) –80 Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem) –80 Sinusitis –70 Cardiac (pericarditis, heart failure, coronary vasculitis) –50 GI (diarrhea, GI bleeding, colitis, pain) 30–60 Renal (proteinuria, hematuria) –50

38 POLiANGIITIS MICROSCOPICA: clínica (%)
Rapidly progressive glomerulonephritis Pulmonary (hemorrhage, hemoptysis) –30 Constitutional symptoms (fever, chills, weight loss, arthralgias/myalgias) –80 Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem) –65 Nervous system (mononeuritis muliplex) –50 GI (pain, GI bleeding, infarction, perforation) –45 Ocular (conjunctivitis, uveitis) 0–30 Cardiac –20 Upper airway –15

39 Vasculitis asociadas a ANCA
Wegener clínica CSS afectación peq vasos Poliangiitis microscópica respuesta a tto inmunosupresor ANCA negativo no descarta Si no son tratadas tienen alta mortalidad

40 En una afección pulmonar: ¿Cuándo pensar en una vasculitis? SIEMPRE
Son enfermedades raras y los signos y síntomas son inespecíficos

41 MUCHAS GRACIAS!!!

42 ANCA vasculitis Incidencia: 20 a 100 casos x millón( >en Escandinavia) Prevalencia: 150 a 450 casos x millón Pico de edad 65 a 74 años

43 Vasculitis relacionada a ANCA
PR3-ANCA es el más común en Wegener no es específico 65% de los Wegener tienen PR3-ANCA 20% tienen MPO-ANCA PR3-ANCA se encuentra también en MAP y en GN necrotizante sin vasculitis (más común MPO-ANCA) MPO-ANCA y PR3-ANCA: Churg-Strauss.

44 Significado pronóstico ANCA
Casi 80% de los pacientes en remisión recaen PR3 ANCA + tienen mayor tasa de recaídas WG PR3 + 50%, MPA 30%. El valor en el seguimiento es controvertido Leve correlación con actividad: recaídas precedidas por aumento de títulos No hay consenso en tratamiento preventivo

45 Enfermedad de Wegener Descripta en 1936
Incidencia anual 8 a 10/ millón Pico 64 a 75 años pero hay en > 75 años Datos son de población blanca < oriente Genética: HLADBP1 y en deficit α1AT- fliares > en verano Gatillada por infecciones Drogas: cocaína, exposición a sílice- metales

46 Diagram shows the three major histologic features that characterize Wegener granulomatosis: (a) vasculitis with inflammation of medium-sized and small arteries, capillaries, and venules, which are frequently located within inflammatory nodules; (b) areas of necrosis (white arrow); and (c) necrotizing and nonnecrotizing granulomatous inflammation (arrowhead). In association with the vasculitis, neutrophilic infiltration and microabscess formation (black arrow) may be present.

47 Criterios diagnósticos: Wegener
Inflamación de nariz o boca (ulceraciones, hemorragias, secreción purulenta) Infiltrados pulmonares en la RxTx Sedimento nefrítico (>5 GR/campo, cilindros hemáticos) Histología: inflamación granulomatosa de la pared vascular y perivascular Al menos 2 de 4 criterios positivos: Sensibilidad 88%, especificidad: 92% T R Í A D

48 Enfermedad de Wegener: Rx
Nódulos y masas pulmonares en el 90 % Son granulomas que confluyen y se cavitan Van de mm a 10 cm, múltiples, bilaterales No hay predilección x área 15 % imagen en halo vidrio esmerilado perinodular 50% responden al tto Respuesta al tratamiento % de tamaño 10 % sin cambios

49 Enfermedad de Wegener: Rx
Compromiso tráqueobronquial Engrosamiento de la pared con estenosis en 15 % Mas frecuente área subglótica Puede llevar a obstrucción y atelectasias

50 Enfermedad de Wegener The vasculitis of Wegener’s granulomatosis is characterized by necrotizing granulomas involving adventitia and media. This narrowed vessel shows palisaded granulomas with basophilic necrosis accompanied by inflammation and fibrosis of the adventitia. Elastic tissue stains demonstrate disruption of the elastic lamina in involved arteries. Granuloma displacing elastic lamina and protruding into the vessel lumen.

51 Granulomatosis Wegener
Multiple scattered nodular foci of consolidation are present. Yellow-white areas represent necrosis This necrotizing granuloma is cavitated with a necrotic center and an inflammatory border.

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53 Granulomatosis de Wegener

54 Granulomatosis de Wegener

55 Enfermedad de Wegener Diagnósticos diferenciales:
Infecciones, abcesos, TEP, infartos pulmonares, neoplasias, linfomas, BOOP

56 Sindrome de Churg- Strauss
Asma Hipereosinofilia Vasculitis necrotizante TRÍADA ANCA P + : %

57 Criterios diagnósticos: CSS
Asma Eosinofilia ( >10%) Alergia Mono-/polineuropatía infiltrados pulmonares (migratorios, transitorios) Anormalidades en los SPN Histología: vasculitis y perivasculitis granulomatosa con infiltrado eosinofílico extravascular Al menos 4 de 6 criterios: Especificidad 99%, Sensibilidad 85%

58 CSS Histologic features of CSS.
In the prodromal stage, bronchiolitis with eosinophilic and neutrophilic infiltration of the bronchial wall (arrow in b) and septal infiltration by eosinophils (arrowhead in b) can be seen. Once the vasculitic phase is established, granulomatous necrosis of medium- sized arteries, veins, and capillaries is apparent. Extravascular granulomas (black arrowheads in d), fibrinoid necrosis (arrow in d), and thrombosis (white arrowhead in d) are common findings

59 Sindrome de Churg- Strauss
Asma > 32 años Afecta pulmón y piel < frecuente hemorragia pulmonar y GN Morbi mortalidad: Corazón arteritis y miocarditis con ICC

60 CSS: Rx Áreas de consolidación transitorias bilaterales sin predilección A veces remeda Loeffler o Carrington ( periféricos) TC: 90 % vidrio esmerilado o consolidación Imágenes nodulares de árbol en brote Derrames pleurales uni o bilateral x ICC ( miocarditis)

61 CSS 38 años Asma desde hacía 7 años
2 meses de fiebre infiltradobilateral

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63 Poliangiítis microscópica
Vasculitis necrotizante no granulomatosa Causa más común de sindrome pulmón-riñón GN rápidamente progresiva (> frecuencia) Hemorragia pulmonar 30 % ANCA p 50-75% // 1/3 ANCA-C Compromiso articular, de SNC y GI relativamente frecuente

64 PAM Compromiso pulmonar en 10-30%. Hemorragia alveolar  capilaritis
Compromiso articular, de SNC y GI relativamente frecuente Pronóstico: 25% : diálisis Mortalidad: 21% en 2 meses, 30% al año

65 PAM Diagnóstico GN rápidamente evolutiva
RX compatible con Hemorragia pulmonar Anca P + Diagnóstico diferencial Goodpasture (Ac antimemb basal) Wegener ( granulomas en bx) LES ( depósitos inmunes en bx)

66 Vasculitis Conclusions The diagnosis of vasculitis is often delayed
because a number of other disorders can mimic the clinical manifestations. Chest radiographs and especially CT are valuable for noninvasive diagnosis in patients with pulmonary vasculitis; Certain radiologic signs in combination with clinical features enable an earlier diagnosis.