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R EUNIÓN DE C ASUÍSTICA SONECO CENTRO DR. LÁZARO LANGER A PROPÓSITO DE 4 CASOS … 25 de abril de 2013.

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1 R EUNIÓN DE C ASUÍSTICA SONECO CENTRO DR. LÁZARO LANGER A PROPÓSITO DE 4 CASOS … 25 de abril de 2013

2 C ASO 1 Paciente de 64 a. MC: Tos y disnea de varios meses de evolución post estado febril.

3 Epicrisis H. Mendoza (Hospitalización 4 días) Tos persistente de 1 mes de evolución y fiebre de 1 semana de evolución, 38,5ºC. Estertores crepitantes tipo velcro en bases. SaO2 96%. Laboratorio general sin anormalidades TC tórax (20/11/12): engrosamiento de los septos inter e intralobulillares de los sectores perifericos de ambos campos. También se identifican bqc por tracción a predominio de ambas bases pulmonares. Consolidación con broncograma en LII. Engrosamiento pleural bilateral a predominio de campos superiores. BFC normal. BAL. BTB. Evoluciona favorablemente. Alta Pendiente: cultivos, histopatología y serología inmunológica.

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6 C ASO 1 Ambulatorio. Mendoza durante 2012 Espirometría (11/12): VEF1/CVF: 94%. CVF 2130 (56%) TC (5/12): Engrosamiento de tabiques a predominio de bases. BQC por tracción. No vidrio esmerilado. Ecocardio (5/12): Calcificación del anillo mitral. HVI. FE 53%. PAPs: 42 mm Hg Ergometría (6/12): HTA. EV en reposo Córdoba Espirometría (1/13): CVF 2280 (55%). Lab (21/11/12):. ANCA(-), ANA (-) Anti DNA (-) VSG 91. Complemento normal. FR (+) 1:1280 (+) Cultivos: negativos, GC, hongos y BAAR Laboratorio (2/13): Lab VSG 11. Latex 251 (0-20) C3 126 C4 12(20-40). Anticitrulina 26.6 (+) débil. PCR 1 BTB: estruturas alveolares con paredes engrosadas, infiltrado linfocitario: Neumonitis inespecífica Espirometría (4/13): CVF 1570(37%) Se indica Meprednisona 40 / AZA 100 / NAC Pantoprazol. Losartan ?

7 C ASO 1 Ambulatorio. Mendoza durante 2012 Espirometría (11/12): VEF1/CVF: 94%. CVF 2130 (56%) TC (5/12): Engrosamiento de tabiques a predominio de bases. BQC por tracción. No vidrio esmerilado. Ecocardio (5/12): Calcificación del anillo mitral. HVI. FE 53%. PAPs: 42 mm Hg Ergometría (6/12): HTA. EV en reposo Córdoba Espirometría (1/13): CVF 2280 (55%). Lab (21/11/12):. ANCA(-), ANA (-) Anti DNA (-) VSG 91. Complemento normal. FR (+) 1:1280 (+) Cultivos: negativos, GC, hongos y BAAR Laboratorio (2/13): Lab VSG 11. Latex 251 (0-20) C3 126 C4 12(20-40). Anticitrulina 26.6 (+) débil. PCR 1 BTB: estruturas alveolares con paredes engrosadas, infiltrado linfocitario: Neumonitis inespecífica Espirometría (4/13): CVF 1570(37%) Se indica Meprednisona 40 / AZA 100 / NAC Pantoprazol. Losartan ?

8 C ASO 2 Mujer de 69 años MC (02/08). Brote psicótico 2rio a esteroides a altas dosis (indicación médica por enfermedad intersticial difusa de pulmón) Tabaquismo desde los 10 a-34 a 2 cig/día./ Chagas. Miocardiopatía 1971 Estertores velcros en bases (escasos). SaO2 97%AA EFR: VEF1/CVF:92. CVF 81%

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12 C ASO 2 TCAR 2008: Opacidades en vidrio esmerilado subpleurales, engrosamiento intersticial lineal subpleural. Exploración negativa para drogas, colagenopatías y exposición. Serología. FR 20 (<25). ANA (-) Anti DNA (-) Complementemia normal. Relata resolución de los síntomas tras el tratamiento de IC (furosemida) Ecocardiograma con doppler: FE 62%. PAPs 23 mmHg Test de marcha: metraje adecuado. Desaturación intraesfuerzo Dx: EPID. NII. NSIP. Corticoides sistémicos

13 C ASO 2 TCAR 2009: A las opacidades en vidrio esmerilado se agrega engrosamiento linear peribroncovascular subpleural en bases y escasas bqc por tracción. Reinicia corticoides, suspendidos meses atrás. 2/2010: Sin modificaciones sintomáticas pero deterioro funcional y empeoramiento tomográfico. Episodio de poliartralgias sin artritis y dolor neuropático en pierna y pie derechos. ANCA (-) Búsqueda de neoplasias. Negativo Derivación a reumatología. Dx: artralgias pequeñas articulaciones de mano, codos y hombros. No seguimiento ni tratamiento específico

14 C ASO 2 5/2010: Deterioro clínico respiratorio (tos y disnea) con buen estado general, deterioro funcional (desaturación de esfuerzo) y radiológico (TCAR).

15 Reevaluación de serología inmunológica:. FR 22. ANA (-), Anti DNA (-) Complementemia normal. VSG 22. PCR (-). PaO2 58 mmHg(AA) UIP: Tratamiento con Prednisona 60/ AZA100/ NAC /2010: Artralgias migratorias, autolimitadas (relato)

16 C ASO 2 Mejoría sintomática, estabilidad funcional y tomográfica. Descenso de dosis de prednisona y AZA. …Pero… 11/2010. Artralgias. Derivación a reumatología Ausencia de datos de Enfermedad del colágeno. AC. Eco doppler de articulaciones (-). FR (+) 56 UI/ml y anticitrulina (+) 68 UI/ml Dx: AR temprana. FP 2ria a AR. MTX. (+) 12/2010. Cuadro articular de AR. Rotación a leflunomida 100/día. Descenso de Predni 8/día. AZA 50/día ?

17 C ASO 3 RR, Sexo femenino, 63 años. Año 2003: Tos seca desde hace 6 meses. Estertores Bronquioloalveolares bibasales simétricos ++/++. Rx : Imagen de aspecto reticulonodular bibasal. TAC: Lesión con aspecto de vidrio esmerilado, bilateral, periférico. (2009) Labo: VSG 36, ANA (-) Estable, Corticoides sistémicos intermitente en relacion a los sintomas. ( Prednisona por periodos de 4 meses) TAC: (2011) Vidrio esmerilado ++++ Engrosamiento Perilinfático ++++ BQC de tracción + Apanalamiento + Estertores Bronquioloalveolares simétricos ++++/++++ Labo: VSG 56, ANA (-), anti DNA (-), FR (+) (+) ?

18 C ASO 4 GM, sexo femenino, 56 años Año 2000: Consulta por disnea y Broncoespasmo. Diagnóstico y seguimiento por Asma Bronquial. 2011: Estertores alveolares basales derechos TAC (2011): Engrosamiento perilinfático, parches de vidrio esmerilado, BQC por tracción y apanalamiento escaso. Laboratorio: VSG 60, ANA (-) TAC 2012: Engrosamiento perilinfático, parches de vidrio esmerilado ++, BQC por tracción ++ apanalamiento +. Sintomática, disnea de esfuerzo MRC 3 CVF 60%, VEF1 65%, VEF1/CVF 91% FEF %. Laboratorio: ANA (+) 1/160, FR (+) (+) ?

19 RESOLUCIÓN

20 C ASO 1 Ambulatorio. Mendoza durante 2012 Espirometría (11/12): VEF1/CVF: 94%. CVF 2130 (56%) TC (5/12): Engrosamiento de tabiques a predominio de bases. BQC por tracción. No vidrio esmerilado. Ecocardio (5/12): Calcificación del anillo mitral. HVI. FE 53%. PAPs: 42 mm Hg Ergometría (6/12): HTA. EV en reposo Córdoba Espirometría (1/13): CVF 2280 (55%). Lab (21/11/12):. ANCA(-), ANA (-) Anti DNA (-) VSG 91. Complemento normal. FR (+) 1:1280 (+) Cultivos: negativos, GC, hongos y BAAR Laboratorio (2/13): Lab VSG 11. Latex 251 (0-20) C3 126 C4 12(20-40). Anticitrulina 26.6 (+) débil. PCR 1 BTB: estruturas alveolares con paredes engrosadas, infiltrado linfocitario: Neumonitis inespecífica Espirometría (4/13): CVF 1570(37%) Se indica Meprednisona 40 / AZA 100 / NAC Pantoprazol. Losartan ?

21 C ASO 1 Ambulatorio. Mendoza durante 2012 Espirometría (11/12): VEF1/CVF: 94%. CVF 2130 (56%) TC (5/12): Engrosamiento de tabiques a predominio de bases. BQC por tracción. No vidrio esmerilado. Ecocardio (5/12): Calcificación del anillo mitral. HVI. FE 53%. PAPs: 42 mm Hg Ergometría (6/12): HTA. EV en reposo Córdoba Espirometría (1/13): CVF 2280 (55%). Lab (21/11/12):. ANCA(-), ANA (-) Anti DNA (-) VSG 91. Complemento normal. FR (+) 1:1280 (+) Cultivos: negativos, GC, hongos y BAAR Laboratorio (2/13): Lab VSG 11. Latex 251 (0-20) C3 126 C4 12(20-40). Anticitrulina 26.6 (+) débil. PCR 1 BTB: estruturas alveolares con paredes engrosadas, infiltrado linfocitario: Neumonitis inespecífica Espirometría (4/13): CVF 1570(37%) Se indica Meprednisona 40 / AZA 100 / NAC Pantoprazol. Losartan

22 C ASO 2 Mejoría sintomática, estabilidad funcional y tomográfica. Descenso de dosis de prednisona y AZA. …Pero… 11/2010. Artralgias. Derivación a reumatología Ausencia de datos de Enfermedad del colágeno. AC. Eco doppler de articulaciones (-). FR (+) 56 UI/ml y anticitrulina (+) 68 UI/ml Dx: AR temprana. FP 2ria a AR. MTX. (+) 12/2010. Cuadro articular de AR. Rotación a leflunomida 100/día. Descenso de Predni 8/día. AZA 50/día ?

23 C ASO 2 Mejoría sintomática, estabilidad funcional y tomográfica. Descenso de dosis de prednisona y AZA. …Pero… 11/2010. Artralgias. Derivación a reumatología Ausencia de datos de Enfermedad del colágeno. AC. Eco doppler de articulaciones (-). FR (+) 56 UI/ml y anticitrulina (+) 68 UI/ml Dx: AR temprana. UIP asociada a AR. MTX. (+) 12/2010. Cuadro articular de AR. Rotación a leflunomida 100/día. Descenso de Predni 8/día. AZA 50/día

24 C ASO 2 Bajo el tratamiento indicado evoluciona desfavorablemente, I R hipoxémica. OTD. Patrón UIP más extenso

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26 C ASO 3 RR, Sexo femenino, 63 años. Año 2003: Tos seca desde hace 6 meses. Estertores Bronquioloalveolares bibasales simétricos ++/++. Rx : Imagen de aspecto reticulonodular bibasal. TAC: Lesión con aspecto de vidrio esmerilado, bilateral, periférico. (2009) Labo: VSG 36, ANA (-) Estable, Corticoides sistémicos intermitente en relacion a los sintomas. ( Prednisona por periodos de 4 meses) TAC: (2011) Vidrio esmerilado ++++ Engrosamiento Perilinfatico ++++ BQC de tracción + Apanalamiento + Estertores Bronquioloalveolares simétricos ++++/++++ Labo: VSG 56, ANA (-), anti DNA (-), FR (+) (+) ?

27 C ASO 3 RR, Sexo femenino, 63 años. Año 2003: Tos seca desde hace 6 meses. Estertores Bronquioloalveolares bibasales simétricos ++/++. Rx : Imagen de aspecto reticulonodular bibasal. TAC: Lesión con aspecto de vidrio esmerilado, bilateral, periférico. (2009) Labo: VSG 36, ANA (-) Estable, Corticoides sistémicos intermitente en relacion a los sintomas. ( Prednisona por periodos de 4 meses) TAC: (2011) Vidrio esmerilado ++++ Engrosamiento Perilinfatico ++++ BQC de tracción + Apanalamiento + Estertores Bronquioloalveolares simétricos ++++/++++ Labo: VSG 56, ANA (-), anti DNA (-), FR (+) (+)

28 C ASO 4 GM, sexo femenino, 56 años Año 2000: Consulta por disnea y Broncoespasmo. Diagnóstico y seguimiento por Asma Bronquial. 2011: Estertores alveolares basales derechos TAC (2011): Engrosamiento perilinfático, parches de vidrio esmerilado, BQC por tracción y apanalamiento escaso. Laboratorio: VSG 60, ANA (-) TAC 2012: Engrosamiento perilinfático, parches de vidrio esmerilado ++, BQC por tracción ++ apanalamiento +. Sintomática, disnea de esfuerzo MRC 3 CVF 60%, VEF1 65%, VEF1/CVF 91% FEF %. Laboratorio: ANA (+) 1/160, FR (+) (+) ?

29 C ASO 4 GM, sexo femenino, 56 años Año 2000: Consulta por disnea y Broncoespasmo. Diagnóstico y seguimiento por Asma Bronquial. 2011: Estertores alveolares basales derechos TAC (2011): Engrosamiento perilinfático, parches de vidrio esmerilado, BQC por tracción y apanalamiento escaso. Laboratorio: VSG 60, ANA (-) TAC 2012: Engrosamiento perilinfático, parches de vidrio esmerilado ++, BQC por tracción ++ apanalamiento +. Sintomática, disnea de esfuerzo MRC 3 CVF 60%, VEF1 65%, VEF1/CVF 91% FEF %. Laboratorio: ANA (+) 1/160, FR (+) (+)

30 E NFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A AR Caso 1: UIP con AC (+) sin clínica de AR Caso 2: EPID (NSIP-UIP) que precedió en años a la AR. Caso 3: EPID progresiva que positivisó AC años después. No clínica de AR. UIP FR (+)? Caso 4: EPID progresiva con AC (+) (FR y ANA), sin clínica de AR Manifestaciones pulmonares asociadas a AR Intersticiopatía 2ria a AR sin clínica articular

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