Hipertensión Pulmonar Primaria

Presentación del tema: "Hipertensión Pulmonar Primaria"— Transcripción de la presentación:

1 Hipertensión Pulmonar Primaria

2 Tratamiento de la HAP Test de VD con PG I- II III- IV I- II III- IV
Positivo Negativo Clase Funcional NYHA Clase Funcional NYHA I- II III- IV I- II III- IV Tto Cor Pulmonale Antagonistas Ca Tto Cor Pulmonale Antagonistas Ca +Bosentan + Prostaciclinas +Sildenafilo Tto Cor Pulmonale Bosentan Tto Cor Pulmonale Bosentan Prostaciclinas Sildenafilo

3 Tromboembolismo Pulmonar

4 TEP paraneoplásico

5 Tromboembolismo Pulmonar

6 Tromboembolismo Pulmonar Crónico

7 Fibrosis Pulmonar Idiopática

8 Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)
Enfermedades pulmonares de etiología conocida. Secundarias a fármacos Inhalación de polvo orgánico Alveolitis Alérgica Extrínseca o Neumonitis por Hipersensibilidad Inhalación de polvo inorgánico Silicosis Asbestosis… Asociadas a enfermedades (conectivopatías) EPID granulomatosas Sarcoidosis Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII) Fibrosis Pulmonar Idiomática Otras NII distintas a FPI Neumonía Intersticial Descamativa (NID) Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Bronquiolitis- Respiratoria (EPI- BR) Neumonía Organizada Criptogénica (NOC) Neumonía Intersticial Aguda (NIA) Neumonía Intersticial Linfoidea (NIL) Neumonía Intersticial No Específica (NINE) Otras formas de EPID Histiocitosis X Linfangioleiomiomatosis Neumonías eosinófilas

9 Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)
¿Es probable el diagnóstico por broncoscopia? ¿Es diagnóstica? STOP Sí TACAR No Hª Clínica y TACAR compatible con FPI Dx de otra EPID mediante Hª y TACAR TACAR o clínica atípica de FPI Biopsia pulmonar Sospecha de otra EPID ¿LBA o B. transb? NIU NINE NID EPI- BR NOC DAD NIL Historia Clínica, Exploración física, Rx de tórax, PFR

10 Fibrosis Pulmonar Idiopática
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico Edad > 50 años Hombres> Mujeres Tos seca y disnea Acropaquias (25-50%) Crepitantes velero Evolución >6 meses P. restrictivo grave DLCO y Kco  Desaturación Patrón reticular basal con  volumen Patrón reticular (panal de abeja) Bronquiectasias por tracción Periférico, subpleural, basal Neumonía Interticial Usual Asbestosis Colagenosis Sarcoidosis N. Hipersensibilidad Malo Supervivencia media 2,5- 3,5 años

11 Neumonía Intersticial No Específica
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico Edad años Hombres= Mujeres Tos sesa, disnea Pérdida de peso Acropaquias (~15%) Evolución > 6 meses P. restrictivo leve DLCO y Kco /N Vidrio deslustrado Patrón reticular P. linear irregular Periférico, subpleural Neumonía Intersticial no Específica NIH, NID, NOC N. Hipersensibilidad Bueno. Respuesta a tto.

12 Neumonía Organizada Criptogenética
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico No fumadores Hombre= Mujer Edad 55 años Evolución subaguda Síntomas constitucionales  VSG y PCR Restr. Leve- mod DLCO  Consolidación bilateral Consolidación y/o nódulos Subpleural, peribronquial Neumonía Organizativa Infecciones Vasculitis Sarcoidosis Ca. bronquioloalveolar Bueno con Corticoides Recaídas frecuentes

13 Neumonía Intersticial Aguda
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC Patrón Histológico Dx diferencial Pronóstico Edad ~50 años H= M Curso agudo Síntomas constitucionales Restrcción grave IRA grave (SDRA) Vidrio deslustrado difusoConsolidación Vidrio deslustrado bilateral Daño Alveolar Difuso Neumonía EAP Neumonía eosinófila 50% mortalidad

14 Histiocitosis X

15 Sdme de Wegener

16 Neumonía eosinófila Crónica

17

18 Nódulo Pulmonar Solitario

19 Carcinoma de Pulmón Oat Cell

20 Carcinoma Bronquioloalveolar LSI