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Coagulación Coagulación Hospital Universitario Patología Clínica Dr. Rogelio Cázares Tamez.

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Presentación del tema: "Coagulación Coagulación Hospital Universitario Patología Clínica Dr. Rogelio Cázares Tamez."— Transcripción de la presentación:

1 Coagulación Coagulación Hospital Universitario Patología Clínica Dr. Rogelio Cázares Tamez.

2 Cascada de la Coagulación Históricamente se han descrito 2 vías: Históricamente se han descrito 2 vías: - Intrínseca: inicia con el factor XII, XI, IX, VIII, Precalicreína y CAPM - Intrínseca: inicia con el factor XII, XI, IX, VIII, Precalicreína y CAPM - Extrínseca: inicia con el factor VII y Factor Tisular. - Extrínseca: inicia con el factor VII y Factor Tisular. - Común: activación del factor X y es donde convergen ambas vías.

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4 Fibrinolisis - Se encarga de eliminar el trombo que ya no es necesario. Se inicia por TPA y UPA. - Convierten el plasminógeno en plasmina. - Actúa sobre el fibrinógeno y fibrina (PDF y dímeros D) - Inactiva a los factores V y VIII. - El factor XII activa este sistema - Este es proceso es regulado por la antiplasmina y Inhibidor TPA.

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6 Mediciones de Laboratorio TTP: mide el tiempo de formación del trombo de fibrina desde la activación del factor XII. (Vía Intrínseca). TTP: mide el tiempo de formación del trombo de fibrina desde la activación del factor XII. (Vía Intrínseca). Se requiere: Se requiere: - Ca - Fosfolípidos - Activador de la Vía Intrínseca (Caolín, Sílica, Ac. Elágico).

7 Mediciones de Laboratorio TP: mide el tiempo de formación del trombo de fibrina a partir de la activación del factor VII. (Vía Extrínseca). TP: mide el tiempo de formación del trombo de fibrina a partir de la activación del factor VII. (Vía Extrínseca). Se requiere: Se requiere: - Ca - Tromboplastina (fosfolípidos + FT)

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9 Deficiencias de factores I, II, V, X (vía común): alargan TP y TTP. Deficiencias de factores I, II, V, X (vía común): alargan TP y TTP. Deficiencias de factores VII, II, V y X: alargan TP sin alterar TTP. Deficiencias de factores VII, II, V y X: alargan TP sin alterar TTP. Deficiencia de factores VIII, IX, XI XII: alargan únicamente el TTP. Deficiencia de factores VIII, IX, XI XII: alargan únicamente el TTP.

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11 Trastornos de la Coagulación Sanguínea Historia clínica (AHF) Historia clínica (AHF) Características de los sangrados Características de los sangrados Establecer si el defecto es adquirido o congénito Establecer si el defecto es adquirido o congénito Establecer si el defecto es en factores o en plaquetas. Establecer si el defecto es en factores o en plaquetas.

12 Trastornos Hereditarios de la Hemostasia

13 Enfermedad de Von Willebrand Es la mas común de este grupo (1% de la población) Es la mas común de este grupo (1% de la población) El FvW es sintetizado por el endotelio y megacariocitos El FvW es sintetizado por el endotelio y megacariocitos Induce agregación por medio de la GPIb, presente a la superficie de las plaquetas Induce agregación por medio de la GPIb, presente a la superficie de las plaquetas Se une al factor VIII alargando su vida media Se une al factor VIII alargando su vida media

14 Manifestaciones clínicas - Epistaxis - Gingivorragias - Petequias - Equimosis - Sangrado abundante en procedimientos dentales.

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16 Pruebas para FvW Agregometría mediada por Ristocetina Agregometría mediada por Ristocetina ELISA: mide cantidad pero no calidad ELISA: mide cantidad pero no calidad F VIII: indirectamente midiendo el TTP F VIII: indirectamente midiendo el TTP

17 Hemofilia Es la enfermedad hemorrágica severa más común Es la enfermedad hemorrágica severa más común Prevalencia de 1:5000 en el tipo A y de 1:25000 en el tipo B Prevalencia de 1:5000 en el tipo A y de 1:25000 en el tipo B Es ligada al X afectando a varones y siendo la mujeres portadoras, salvo otras alteraciones cromosómicas ligadas al X. Es ligada al X afectando a varones y siendo la mujeres portadoras, salvo otras alteraciones cromosómicas ligadas al X.

18 Se divide en tres tipos: Se divide en tres tipos: - Severa: con menos de 1% de actividad, con sangrados espontáneos - Moderada: actividad del 1-5% sangrados moderados - Leve: actividad en 5%. Sangrados secundarios a traumatismo o Qx.

19 Cuadro Clínico Hemartrosis, hematomas en tejidos blandos, epistaxis, sangrados abundantes en procesos quirúrgicos o dentales, hemorragia intracraneana Hemartrosis, hematomas en tejidos blandos, epistaxis, sangrados abundantes en procesos quirúrgicos o dentales, hemorragia intracraneana Característicamente TTP prolongado (actividad del 20-30%) Característicamente TTP prolongado (actividad del 20-30%) TP normal y plaquetas normales TP normal y plaquetas normales La relación FVIII-FvW en.5-1 La relación FVIII-FvW en.5-1 El F VIII es lábil a temperatura ambiente, un mal manejo de la muestra puede alterar el resultado El F VIII es lábil a temperatura ambiente, un mal manejo de la muestra puede alterar el resultado

20 Deficiencia Hereditarias de Otros Factores Las deficiencias de F I, II, V, VII, X, XII, precalicreína y CAPM, son raras Las deficiencias de F I, II, V, VII, X, XII, precalicreína y CAPM, son raras Disfribrinogenemia es una alteración en la calidad, asociada mas a trombosis que a sangrados, con TT y Tiempo de reptilasa alargados Disfribrinogenemia es una alteración en la calidad, asociada mas a trombosis que a sangrados, con TT y Tiempo de reptilasa alargados Las asociadas a F XII, precalicreína y CAPM no se relacionan con riesgo de sangrado Las asociadas a F XII, precalicreína y CAPM no se relacionan con riesgo de sangrado

21 Trastornos Adquiridos de la Hemostasia

22 Coagulación Intravascular Diseminada Estimulación exagerada del sistema de coagulación, por daño tisular extenso, quemaduras, sepsis Estimulación exagerada del sistema de coagulación, por daño tisular extenso, quemaduras, sepsis Los sistemas de fibrinolíticos y de anticoagulación no pueden contener al estimulación, formándose, microtrombos a nivel sistémico Los sistemas de fibrinolíticos y de anticoagulación no pueden contener al estimulación, formándose, microtrombos a nivel sistémico Plaquetas, factores de coagulación y anticoagulantes son depletados, esto aumenta el riesgo de sangrado Plaquetas, factores de coagulación y anticoagulantes son depletados, esto aumenta el riesgo de sangrado

23 - En la fase aguda el TTP esta alargado en un 50% de los casos, TP 70% y Fibrinógeno disminuido en 50% - PDF y Dímeros D elevados. Este último característico de la fase aguda - En la fase crónica el organismo es capaz de compensar por lo que se observan plaquetas y fibrinógeno aumentados y los tiempos se acortan - En FSP se observan esquistocitos.

24 Insuficiencia hepática Afecta principalmente al factor VII por su vida media corta Afecta principalmente al factor VII por su vida media corta Otros factores no se ven afectados Otros factores no se ven afectados El TP se prolonga primero que el TTP El TP se prolonga primero que el TTP Coexiste con una disfibrinogenemia Coexiste con una disfibrinogenemia

25 Terapia con Anticoagulantes

26 Anticoagulantes Orales Warfarina Warfarina - Actúa dañando la producción de vitamina K activa - Esta intervienen en la descarboxilación de los factores II, VII, IX proteína C y S, para que estos factores sean activos - Alarga el TP - La vitamina K se administra en casos de sobredosis de warfarina, observado su efecto en hrs - Se monitoriza con el INR

27 Anticoagulantes Intravenosos Heparina Heparina - Inhibe a los factores II, IX, X, XI, XII - Alarga además el TTP - En caso de sobredosis se utiliza la protamina - Se recomienda el monitoreo de plaquetas cada 20 días durante el uso prolongado de heparina - Se ha descrito la trombocitopenia asociada a Heparina

28 Vías Normales de Anticoagulación

29 Los sistemas principales son: - Proteína C y Proteína S - Antitrombina y Factor Tisular del Plasminógeno 1 Este es activado por la Trombina y Trombomodulina Este es activado por la Trombina y Trombomodulina Finalmente la Proteína C activada degrada al factor V y VIII, además de promover la fibrinolisis Finalmente la Proteína C activada degrada al factor V y VIII, además de promover la fibrinolisis La antitrombina funciona como anticoagulante inhibiendo la trombina y a los factores X, IX, XI, XII, calicreína La antitrombina funciona como anticoagulante inhibiendo la trombina y a los factores X, IX, XI, XII, calicreína

30 Estados Hereditarios de Hipercoagulabilidad

31 Resistencia a Proteína C Activada - Es la causa mas común - La proteína C inactiva al factor V y VIII eliminado un residuo específico de arginina - Pacientes con una mutación del factor V presentan resistencia a este proceso - Incrementa el riesgo de trombosis hasta 3 o 7 veces en heterocigotos y 80 en homocigotos

32 - La prueba para detectar esta resistencia consiste en agregar proteína C activada exógena al suero problema y ver cuanto se alarga el TTP y se establece un rango - Si este es menor a 2 indica resistencia - El Gold Standard análisis de DNA por PCR

33 Deficiencia de Proteína C, Proteína S y Antitrombina - Representan el 1-9% de los casos de trombosis venosa - La deficiencia de antitrombina implica mayor riesgo de trombosis que las demás deficiencia y es mas asociada a trombosis arterial - Los defectos severos en RN inducen CID y púrpura fulminans - La deficiencia en homocigotos es grave y sin Tx es incompatible con la vida

34 Otras alteraciones - Mutación del Gen de Protombina - Hiperhomocisteinemia - Disfibrinogenemia - Anormalidades en trombomodulina y TFPI - Defectos de la fibrinolisis

35 Estados de Hipercoagulabilidad Adquirida

36 Anticuerpos Antifosfolípidos - Son anticuerpos dirigidos contra complejos fosfolípidos-proteínas - Están asociados a un riesgo elevado de trombosis arterial o venosa y trombocitopenia - Los 2 principales sin anticoagulante lúpico y anticuerpo anticardiolipina.

37 - In Vitro producen anticoagulación, sin embargo In Vivo inducen trombosis - Alteran todas las pruebas de laboratorio dependiente de fosfolípidos (TTP, TP, TVVR). - La fisiopatogenia no se conoce bien - Se propone una resistencia al proteína C, proteína S, trombomodulina - Más recientemente una alteración directa sobre la beta 2 GPI (anticoagulante antiagregante).

38 Otras alteraciones: - Anticonceptivos orales - Embarazo - Cirugía ortopédica


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