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COAGULPATIAS Orientación Diagnóstica. XII XIIa XI XIa IX IXa VIIIaFL Ca 2+ FC XXaVaFL IIa IIa Fibrinógeno M. Fibrina M. Fibrina Fibrina FibrinaFibrinógeno.

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1 COAGULPATIAS Orientación Diagnóstica

2 XII XIIa XI XIa IX IXa VIIIaFL Ca 2+ FC XXaVaFL IIa IIa Fibrinógeno M. Fibrina M. Fibrina Fibrina FibrinaFibrinógeno M. Fibrina M. Fibrina Fibrina Fibrina FTVIIa Ca 2+ XIIIa Activación II V. INTRINSECA TTPA V. EXTRINSECA TP V. FINAL TT TT PRUEBAS

3 INTERPRETACION Pruebas DEFECTO (probable) TP TP APTT, TT, TS Normales V. Extrínseca (FVII) Déficit de factores Vit K Dep. Hepatopatía TP, APTT TP, APTT TT, TS Normales V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía TP, APTT, TT, TS TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID TP, APTT, TT TP, APTT, TT TS Normal V. Final Fibrinógeno APTT APTT TP, TT, TS Normal V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII) Hemofilia, VWD APTT, TS APTT, TS TP, TT Normales VWD

4 INTERPRETACION Pruebas DEFECTO (probable) TP TP APTT, TT, TS Normales V. Extrínseca (FVII) Déficit de factores Vit K Dep. Hepatopatía TP, APTT TP, APTT TT, TS Normales V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía TP, APTT, TT, TS TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID TP, APTT, TT TP, APTT, TT TS Normal V. Final Fibrinógeno APTT APTT TP, TT, TS Normal V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII) Hemofilia, VWD APTT, TS APTT, TS TP, TT Normales VWD

5 INTERPRETACION Pruebas DEFECTO (probable) TP TP APTT, TT, TS Normales V. Extrínseca (FVII) Déficit de factores Vit K Dep. Hepatopatía TP, APTT TP, APTT TT, TS Normales V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía TP, APTT, TT, TS TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID TP, APTT, TT TP, APTT, TT TS Normal V. Final Fibrinógeno APTT APTT TP, TT, TS Normal V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII) Hemofilia, VWD APTT, TS APTT, TS TP, TT Normales VWD

6 INTERPRETACION Pruebas DEFECTO (probable) TP TP APTT, TT, TS Normales V. Extrínseca (FVII) Déficit de factores Vit K Dep. Hepatopatía TP, APTT TP, APTT TT, TS Normales V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía TP, APTT, TT, TS TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID TP, APTT, TT TP, APTT, TT TS Normal V. Final Fibrinógeno APTT APTT TP, TT, TS Normal V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII) Hemofilia, VWD APTT, TS APTT, TS TP, TT Normales VWD

7 INTERPRETACION Pruebas DEFECTO (probable) TP TP APTT, TT, TS Normales V. Extrínseca (FVII) Déficit de factores Vit K Dep. Hepatopatía TP, APTT TP, APTT TT, TS Normales V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía TP, APTT, TT, TS TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID TP, APTT, TT TP, APTT, TT TS Normal V. Final Fibrinógeno APTT APTT TP, TT, TS Normal V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII) Hemofilia, VWD APTT, TS APTT, TS TP, TT Normales VWD

8 INTERPRETACION Pruebas DEFECTO (probable) TP TP APTT, TT, TS Normales V. Extrínseca (FVII) Déficit de factores Vit K Dep. Hepatopatía TP, APTT TP, APTT TT, TS Normales V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía TP, APTT, TT, TS TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID TP, APTT, TT TP, APTT, TT TS Normal V. Final Fibrinógeno APTT APTT TP, TT, TS Normal V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII) Hemofilia, VWD APTT, TS APTT, TS TP, TT Normales VWD

9 INTERPRETACION Pruebas DEFECTO (probable) TP TP APTT, TT, TS Normales V. Extrínseca (FVII) Déficit de factores Vit K Dep. Hepatopatía TP, APTT TP, APTT TT, TS Normales V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía TP, APTT, TT, TS TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID TP, APTT, TT TP, APTT, TT TS Normal V. Final Fibrinógeno APTT APTT TP, TT, TS Normal V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII) Hemofilia, VWD APTT, TS APTT, TS TP, TT Normales VWD

10 INHIBIDORES

11 Neutralizantes EF Ac No neutralizantes Ac EF ESPECIFICOS INHIBIDORES ADQUIRIDOS

12 ESPECIFICOSESPECIFICOS No-Neutralizantes NO INHIBEN ACTIVIDAD depuracion factor depuracion factor EF Ac

13 INHIBIDORES ESPECIFICOS NO-NEUTRALIZANTES aFVIII aFVW aFII NO-NEUTRALIZANTES aFVIII aFVW aFII EF Ac

14 ESPECIFICOSESPECIFICOS Neutralizantes INHIBEN ACTIVIDAD Afectan las pruebas de la coagulación EF Ac

15 INHIBIDORES ESPECIFICOS NEUTRALIZANTES aFVIIIaFIX aFXIaFXII aFVIIaFX aFVaFII aFIIaaFvW aFVIIIaFIX aFXIaFXII aFVIIaFX aFVaFII aFIIaaFvW EF Ac

16 ANTICUERPOS aFVIII ALOANTICUERPOS - Respuesta inmune a proteínas exógenas (terapéutica) AUTOANTICUERPOS - Autoinmunidad (neo-epitopes) ALOANTICUERPOS - Respuesta inmune a proteínas exógenas (terapéutica) AUTOANTICUERPOS - Autoinmunidad (neo-epitopes)

17 Inhibición tiempo y temperatura-dependiente aFVIII Neutralizantes Característica

18 ANTICUERPOS aFVIII ALLOANTICUERPOS % Hemofilia severa/moderada -leve AUTOANTICUERPOS -0,2 - 1 / millón / año ALLOANTICUERPOS % Hemofilia severa/moderada -leve AUTOANTICUERPOS -0,2 - 1 / millón / año PREVALENCIA - INCIDENCIA Lollar P, 2004

19 ANTICUERPOS aFVIII AUTOANTICUERPOS Hemofilia Adquirida AUTOANTICUERPOS Hemofilia Adquirida

20 ANTICUERPOS aFVIII Hemofilia Adquirida Embarazo-Parto Enf. Autoinmune Neoplasia Idiopáticos (Edad ) Hemofilia Adquirida Embarazo-Parto Enf. Autoinmune Neoplasia Idiopáticos (Edad ) Cohen AJ & Kessler CM, 1996

21 ANTICUERPOS ANTI-FACTOR VIII ALTO > 5 UB/ml BAJO <5 UB/ml ALTO > 5 UB/ml BAJO <5 UB/ml TITULO

22 Titulación aFVIII Método Bethesda Titulación aFVIII Método Bethesda Título (UB/ml) Inversa de la dilución que deja 50% de fVIII residual en la mezcla 1:1 con normal, luego de 2 horas a 37°C - NIJMEGEN ( pH controlado)

23 aFVIII Neutralizantes Detección

24 XIIXIIa XIXIa IXIXa VIIIaFL Ca 2+ IXIXa VIIIaFL Ca 2+ FCFC XXaVaFL XXaVaFL II IIIIa IIa Fibrinógeno Fibrina FibrinaFibrinógeno a-FVIIIa-FVIII VIA INTRINSECA APTT APTT VIA INTRINSECA APTT APTT

25 APTT prolongado APTT prolongado No corrige con plasma normal No corrige con plasma normal Potencia con incubación Potencia con incubación aFVIII Neutralizantes Detección

26 Incubación (1 h a 37°C) P : 75 seg N : 32 seg P+N inm : 50 seg P+N inc : 70 segP+N inc : 50 seg POTENCIANO POTENCIA Incubación (1 h a 37°C) P : 75 seg N : 32 seg P+N inm : 50 seg P+N inc : 70 segP+N inc : 50 seg POTENCIANO POTENCIA INHIBICION TIEMPO DEPENDIENTE INHIBICION TIEMPO DEPENDIENTE

27 APTT prolongado APTT prolongado No corrige con plasma normal No corrige con plasma normal Potencia con incubación Potencia con incubación No aumenta la actividad por dilución No aumenta la actividad por dilución aFVIII Neutralizantes Detección

28 Factor VIII

29 NO ESPECIFICOS Interferencia AFECTAN - INTERFIEREN Una o más vías de la coagulación

30 INHIBIDORES DE INTERFERENCIA Inhibidor Lúpico Paraproteínas PDF/pdf Heparina-Heparinoides Inhibidor Lúpico Paraproteínas PDF/pdf Heparina-Heparinoides

31 TROMBINATROMBINA FibrinógenoFibrina HeparinaHeparina REPTILASA ParaproteínasParaproteínas PDF/pdfPDF/pdf INHIBIDORES DE INTERFERENCIA

32 INHIBIDORES-Algoritmo Screening Corrección Confirmatorias (-) NORMAL CORRIGE ILIL No-Inh. (+) ANORMAL ANORMAL NO CORRIGE DEPENDENCIA DE FL Inh. Específico Def. Factor


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