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ORIENTACION DIAGNOSTICA ANTE UNA DIATESIS TROMBOTICA Interpretación de las pruebas de coagulación Carlos Panizo Departamento de Hematología Clínica Universitaria.

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1 ORIENTACION DIAGNOSTICA ANTE UNA DIATESIS TROMBOTICA Interpretación de las pruebas de coagulación Carlos Panizo Departamento de Hematología Clínica Universitaria de Navarra

2 Hemostasia Integridad de: Espasmo vascular Tapón plaquetar Estabiliza coágulo Restaura circulación 1. Arbol vascular 2. Plaquetas 3. Factores de la coagulación 4. Factores de la fibrinolisis

3 Hemostasia primaria Tapón plaquetar: FvW GpIb GpIIbIIIa ACTIVACION ADHESION AGREGACION

4 Cascada de la coagulación XII XIIa XI XIa X Xa II IIa I Ia FL Ca +2 FL Ca +2 VIIa FACTOR TISULAR Vía intrínsecaVía extrínseca Coágulo estable de fibrina Complejo protrombinasa Ca +2 Va V XIIIa XIII IX IXa VIIIa VIII

5 Inhibición de la coagulación TFPI AT III XII XIIa XI XIa X Xa II IIa I Ia FL Ca +2 FL Ca +2 VIIa FACTOR TISULAR Vía intrínsecaVía extrínseca Coágulo estable de fibrina Complejo protrombinasa Ca +2 Va V XIIIa XIII IX IXa VIIIa VIII IIa PC PCA 2 TM NH COOH PS SISTEMA DE LA PC IIa

6 Fibrinolisis Coágulo estable de fibrina Vía intrínsecaVía extrínseca Xa II IIa I Ia FL Ca +2 Complejo protrombinasa Va V XIIIa XIII Plasminógeno PDF Plasmina

7 Situaciones clínicas La evaluación de enfermos para diagnóstico de un proceso hemorrágico se suele realizar en alguna estas cuatro situaciones : 1. Pacientes con historia actual o pasada de hemorragias inesperadas o excesivas. 2. Enfermos en los que se ha detectado alguna anomalía en las pruebas de rutina de hemostasia. 3. Pacientes sin trastornos previos de la coagulación que son sometidos a tests de rutina antes de someterse a un procedimiento invasivo o a cirugía. 4. Pacientes con hemorragia inesperada o excesiva tras un procedimiento de tipo invasivo o cualquier tipo de cirugía.

8 Lo más importante La correcta identificación de un trastorno de la hemostasia requiere la realización de una cuidadosa historia clínica y exploración física previamente a la realización de pruebas biológicas que permitan identificar el defecto subyacente

9 Lo más importante Una historia clínica bien realizada permitirá alcanzar un diagnóstico correcto,dando respuesta a las siguientes preguntas: 1. ¿Existe una tendencia hemorrágica? 2. ¿Es familiar o adquirida la alteración? 3. ¿Afecta la alteración a la hemostasia primaria o a la formación y estabilización de la fibrina? 4. ¿Existe alguna otra enfermedad o situación que puede ser la causa o puede exacerbar la tendencia hemorrágica? 5. ¿Es la tendencia hemorrágica inducida por algún fármaco?

10 Anamnesis Localización de la hemorragia: Local causa local Generalizada proceso sistémico Enfermedades que inciden sobre la hemostasia Trastornos hepáticos Uremia LES

11 Anamnesis Historia de hemorragia o hematomas Aparición reciente adquirido Aparición en la infancia congénito Tratamiento con fármacos Historia familiar

12 Lesiones hemorrágicas en piel Petequias Púrpura Equímosis y Hematomas Lesiones hemorrágicas en mucosas Epistaxis Gingivorragias Hematuria Hemoptisis Melenas y rectorragias Exploración física

13 Hemorragias articulares y musculares Son siempre anormales Indicativas de coagulopatía severa Hemorragias quirúrgicas y traumáticas Hemorragias postparto y en el puerperio Exploración física

14 Pruebas de laboratorio Recuento de plaquetas Manual, automático Pseudotrombocitopenia Morfología plaquetar Resistencia capilar Tº de hemorragia Agregación plaquetar: ADP, Colágeno, NAdr Hemostasia primaria:

15 Recuento de plaquetas > no manifestaciones hemorrágicas Manual, automático Pseudotrombocitopenia Conviene siempre descartar pseudotrombocitopenia Revisar morfología y volumen plaquetar Etiología: Aumento de destrucción Disminución de producción

16 Plaquetas disminuidas Examen frotis sangre periférica Pseudo-trombopenia Muestra inadecuada Aglutinación por EDTA Aglutinación por frío Plaquetas gigantes Satelitismo plaquetar Trombopenia Con anomalías morfológicas plaquetares Sin anomalías morfológicas plaquetares Trombopatía Síndrome Bernard-Soulier Síndrome Plaqueta gris Estudio médula ósea NormalAnormal Aumento destrucción No inmune Inmune Déficit producción por causas diversas CID PTT Vasculitis Otras Inducida por fármacos Isoinmune Autoinmune Neonatal Postransfusión PTI Secundaria

17 Tiempo de hemorragia Correcta estandarización y entrenamiento Conviene valorarlo con una cifra de PLQ superior a Puede encontrarse alargado por: EvW Fármacos (AAS) Vasculopatías: Cushing, amiloidosis, conectivopatías Hoy se ha sustituido por el PFA-100

18 Alargamiento Tiempo de hemorragia Ingesta de fármacos Sí Supresión del fármaco Repetir TH NormalAnormal Descartar alteración Descartar enfermedad asociada (renal, hepática, sínd. mieloproliferativo, otras) AusentePresente Trombopatía secundaria Tests diagnósticos EvW Positivos EvW Negativos Trombopatía congénita Realizar estudios específicos diagnóstico No Figura 2.

19 Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) Tiempo de protrombina Tiempo de trombina Tiempo de reptilase Dosificación de factores Pruebas de laboratorio Coagulación :

20 Pruebas de laboratorio Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) : Plasma Normal FL, Ca 2+ PCA t t PCA Dahlbäck Cociente = t PCA t Respuesta anticoagulante

21 Cascada de la coagulación XII XIIa XI XIa X Xa II IIa I Ia FL Ca +2 FL Ca +2 VIIa FACTOR TISULAR Vía intrínsecaVía extrínseca Coágulo estable de fibrina Complejo protrombinasa Ca +2 Va V XIIIa XIII IX IXa VIIIa VIII TTPA: Alargado en: Hemofilia A y B Tto con Heparina Inhibidor frente FVIII, IX, XI

22 Pruebas de laboratorio Tiempo de protrombina (TP) : Plasma Normal t Ca 2+ Tromboplastina

23 Cascada de la coagulación XII XIIa XI XIa X Xa II IIa I Ia FL Ca +2 FL Ca +2 VIIa FACTOR TISULAR Vía intrínsecaVía extrínseca Coágulo estable de fibrina Complejo protrombinasa Ca +2 Va V XIIIa XIII IX IXa VIIIa VIII TP: Alargado en: Tto con Anticoagulantes orales Inhibidor frente FVII

24 TTPA y / o TP alargados Mezcla con plas ma normal (1/1) Correción No corrección Inhibidor Clínica hemorrágica Ausencia clínica hemorrágica Antifactor específicoAnticoagulante lúpicoDeficit factor¿Inhibidor título bajo? Figura 3.

25 Pruebas de laboratorio Tiempo de trombina (TT) : Plasma Normal t Trombina Mide la actividad del fibrinógeno Tiempo de ecarina : Plasma Normal t Veneno Valora los inhibidores directos de la trombina

26 Exón 10 Factor V 5´3´ E1E Gen FV G Factor V Proteína FV A3, C1, C COOH Cadena ligera A2A NH 2 Cadena pesada FV FVa FXa y/o Trombina Proteolisis ordenada Arg 506Arg 306 Arg 679 PCA FVi

27 FV Leiden Exón 10 5´3´ E1E Gen FV Leiden A Factor V Leiden Proteína FV Leiden A3, C1, C COOH A2A NH 2 FVL FXa y/o Trombina Arg 306 Arg 679 FVLa ?? PCA Gln 506 FVi

28 FV Leiden PCA 2 TM NH COOH PC PCA Regulación normal de la coagulación X Xa FL Ca +2 Vías extrínseca e intrínseca Arg 506 Va II IIa I Ia X Xa FL Ca +2 Vías extrínseca e intrínseca Va Gln 506 II IIa I Ia HIPERCOAGULABILIDAD Factor V Leiden: G1691 A: Arg 506 Gln.

29 Detección de FV Leiden : Marcador pares de bases 2: GG 3: GA 4: AA 67 pb Células serie blanca PCR Factor V Digestión MnlI Electroforesis en gel Gradiente Ficoll Extracción DNA 267 pb Mnl I 200 pb FVL 200 pb 67 pb 163 pb 37 pb 163 pb67 pb 37 pb FV

30 Protrombina G20210A G Poort y cols. (1996) Sujetos con Hª familiar de Trombosis Gen de la protrombina A Polimorfismo Genotipo 20210GGGenotipo 20210AG [ Protrombina ] en plasma 1,05 U/ml1,32 U/ml Coagulación normal Riesgo de TEV 3´5´ E1E14

31 Protrombina G20210A G 5´3´ A 5´3´ NH 2 COOH Protrombina [ Protrombina en plasma ] ? NH 2 COOH eficacia en la traducción ? estabilidad RNAm ? ????

32 Detección de G20210A Gradiente Ficoll Células serie blanca Extracción DNA 1: Marcador pares de bases 2: GG 3: GA 4: AA pb 322 pb 23 pb 322 pb23 pb Digestión Hind III Electroforesis en gel 20210G 345 pb Hind III 20210A 20210G 345 pb 322 pb 23 pb PCR protrombina 345 pb


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