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RECOMENDACIONES PARA EL ESTUDIO DE PARA EL ESTUDIO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES.

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1 RECOMENDACIONES PARA EL ESTUDIO DE PARA EL ESTUDIO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

2 DESCRIPCIÓNdeGAMMAPATÍAMONOCLONALDESCRIPCIÓNdeGAMMAPATÍAMONOCLONAL

3 Cadenas ligeras Cadenas ligeras libres (CLL)

4 PRODUCCIÓN POLICLONAL DE INMUNOGLOBULINAS

5 GAMMAPATÍASMONOCLONALES(GM) Componente Monoclonal (CM) ó Paraproteína ¿ MALIGNAS (GMM) SIGNIFICADO INCIERTO GMSI (MGUS) ?

6 - Idiopáticas - Transitorias por estimulación crónica sistema inmune (infecciones, cirrosis, conectivopatías, neuropatías..), inmunodeficiencia transitoria, trasplantes precursores hematológicos y renales… G, ~60% A, ó, ~40% D, M, E ~2% - MM Sintomático, MM No secretor MM Quiescente, MM Osteosclerótico, Leucemia células plasmáticas, - Plasmocitoma, - Amiloidosis L, EDCL, EDCP - Macroglobulinemia Waldenström, Enf. Linfoproliferativas (LLC, linfomas) &Ø&Ø &Ø&Ø Infiltración medular Alteración producción inmunoglobulinas - Lesiones óseas - Anemia - Hipercalcemia IR - Infecciones - Insuficiencia renal - Hiperviscosidad - Enf. por depósito

7 Infecciones 10% al diagnóstico Inmunoparexia (hipogammaglobulinemia de Igs normales) Pulmonares (neumococo) y renales (BGN) 1ª causa de muerte por MM Dolor óseo 70% al diagnóstico A presión y/o movimiento Columna, costillas, extremidades… Anemia 33% al diagnóstico Síndrome Constitucional 20% al diagnóstico Insuf. Renal 20% al diagnóstico La hipercalcemia y la acción del CM y/o CLL la originan al 50% 2ª causa de muerte por MM Síndrome Macroglobulinemia de Waldenström Hiperviscosidad Diátesis hemorrágica, trastornos vasculares retinianos, cardiacos y neurológicos, crioglobulinemia… Patologías Amiloidosis L, EDCL, EDCP por depósito Alteraciones renales, cardiacas, musculares, neuropatías… POEMS MM osteosclerótico Polineuritis, Osteosclerosis, Endocrinopatía, CM y Skin. GMM

8 PRUEBASANALÍTICAS: DIAGNÓSTICO PRONÓSTICO MONITORIZACIÓN PRUEBASANALÍTICAS:

9 SUERO ORINA SANGRE TOTAL Proteinograma Identificación CM Cadenas ligeras libres suero ( s libres) 2microglobulina Calcio Albúmina Hemoglobina Crioglobulinas Alteraciones citogenéticas Proteinuria Bence-Jones (PBJ) Inmunofenotipo (CP aberrantes) ASPIRADO MEDULAR Rx RMN PET/TC Rx RMN PET/TC Inmunoglobulinas totales (IgG, IgA, IgM…) CITOMETRÍA DE FLUJO INMUNOFIJACIÓN (INMUNOTIPADO) FISH PCR… FISH PCR… ELECTROFORESIS Pares de Igs intactas (Ig /Ig ) Células plasmáticas en médula ósea (CPMO) MICROSCOPÍA ÓPTICA BIOPSIAS

10 Proteinograma Inmunofijación Proteinograma Inmunofijación GMSI - CM <3000 mg/dL - Ø síntomas por GMM - CPMO <10 % GMM - CM >3000 mg/dL - Síntomas por GMM - CPMO 10 % Calcio Creatinina Hemoglobina Aspirado MO Pruebas de Imagen Calcio Creatinina Hemoglobina Aspirado MO Pruebas de Imagen CLL suero ó PBJ (AL) DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Falsos negativos ( AL, MMnS, MMCL, EDCL ) Hallazgo Casual o Búsqueda Dirigida (Grupo Español del Mieloma (GEM). Mieloma Múltiple (Edimsa). 2012) (BrJHaematol 2003; 121:749-57) Leukemia.2009;23:215-24

11 PRONÓSTICOPRONÓSTICO MM GMSI Riesgo Bajo (5% a 20ã) Revisión 1 año-Eventual (Blood 2005; 106:812-7) Citogenética (FISH) Albuminemia (ALB) g/dL + 2-microglobulina (B2M) mg/L Albuminemia (ALB) g/dL + 2-microglobulina (B2M) mg/L (JClinOncol 2005; 23: ) (Blood 2011; 117: ) Cadenas Ligeras Libres séricas Leukemia.2009; 23:215-24

12 MONITORIZACIÓNMONITORIZACIÓN Proteinograma suero (CM) (si procede suero libres ) (Blood 2005; 106:812-7) (GEM. Mieloma Múltiple (Edimsa). 2012) MM GMSI (Leukemia 2006; 20: ) (JClinOncol. 2010; 18:35-8) (Leukemia.2009;23:215-24) (Clin Immunol. 2011;7:65-73)

13 HALLAZGO CASUAL o SOSPECHA CLÍNICA PROTEINOGRAMA (SUERO) Descartar GAMMAPATÍA MONOCLONAL INDENTIFICACIÓN CADENAS LIGERAS LIBRES INMUNOFIJACIÓN (SUERO) Identificación de CM o alterado MM o o IgD o IgE Enf. Cadenas Pesadas - Síndrome constitucional. - Dolores óseos. - Hipercalcemia. - Anemia. - Perdida función renal. - Plasmocitosis. - Hipogammaglobulinemia e infecciones frecuentes. OTROS PARÁMETROS : - Diagnóstico / Seguimiento: CREATININA, CALCIO, HEMOGRAMA, Ig, Rx ósea y Aspirado medular. - Pronóstico: ALBÚMINA, 2-MICROGLOBULINA, LDH, INMUNOFENOTIPO y CITOGENÉTICA. SIN COMPONENTE MONOCLONAL PAAF o Biopsia AMILOIDOSIS PRIMARIA INMUNOFIJACIÓN ESPECÍFICA (SUERO / ORINA) (anti-sueros y libres, o y ) MM NO SECRETOR CUANTIFICACIÓN Todo NORMAL Seguimiento: CUANTIFICACIÓN DEL CM, PBJ ó CADENAS LIGERAS LIBRES (SUERO) PBJ GMSIGMM Seguimiento: CUANTIFICACIÓN CM ó, si procede, LIBRES (SUERO) Seguimiento: CUANTIFICACIÓN CM ó, si procede, LIBRES (SUERO) e INMUNOFIJACIÓN (SUERO / ORINA) De 6-12 meses (ATENCIÓN PRIMARIA) De 1-6 meses (ONCO-HEMATOLOGÍA) CON COMPONENTE MONOCLONAL Estratificación del riesgo, para programar seguimiento, con: - CM ( NO IgG, >1500 mg/dL y su evolución) - libres suero (alterado) Programar seguimiento según: - Tipo de GMM - Fase de la GMM - Sintomática o no - Tratamiento o no GAMMAPATÍAS MONOCLONALES - SEQC & AEHH (documento consenso). Recomendaciones para el estudio de gammapatías monoclonales. Lab Clin Recomendaciones para la aplicación de la medida de cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas en suero en el estudio de las gammapatías monoclonales. Lab Clin Grupo Español de Mieloma (AEHH). Mieloma Múltiple (100 preguntas más frecuentes) 2ª ed Ed. Edimsa. - Fisterrae. Guía clínica mieloma múltiple fisterrae/guias.asp?idGuia=520http://www.fisterra.com/ fisterrae/ - SEQC & AEHH (documento consenso). Recomendaciones para el estudio de gammapatías monoclonales. Lab Clin Recomendaciones para la aplicación de la medida de cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas en suero en el estudio de las gammapatías monoclonales. Lab Clin Grupo Español de Mieloma (AEHH). Mieloma Múltiple (100 preguntas más frecuentes) 2ª ed Ed. Edimsa. - Fisterrae. Guía clínica mieloma múltiple fisterrae/guias.asp?idGuia=520http://www.fisterra.com/ fisterrae/ GPC y RECOMENDACIONES de sociedades científicas

14 CASOS CLÍNICOS M.Interna. Hospitalizado. Clínica ¿? Crea 2.88 mg/dL (1.38 en 2010) Hb 10.6 g/dL (13.3 en 2010) Calcio, Igs, Alb OK, 2M ¿? 0.20 (32.2/159.0 mg/L) Reumatología. C.Externas. Clínica Dolor óseo Hb 11.0 g/dL (13.7 en 2011) Calcio, Crea, Alb OK 2M 2.7 mg/dL, Igs 9.58 (201.2/10.9 mg/L)

15 1.¿Cuál es el motivo que obliga a monitorizar una gammapatía monoclonal de significado incierto?: a.La patología ósea y renal que genera. b.Las alteraciones hematológicas que produce. c.La probabilidad de evolución hacia gammapatía monoclonal maligna. d.Los factores pronósticos de evolución a gammapatía monoclonal maligna. e.Todas las anteriores. 2.¿Qué pruebas no son criterios diagnósticos en el mieloma múltiple?: a.Calcemia y hemoglobinemia. b.Cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas en suero. c.Cuantificación de inmunoglobulinas totales en suero. d.Pruebas de imagen que evidencien lesiones líticas en hueso. e.Porcentaje de células plasmáticas en aspirado de médula ósea. 1.¿Cuál es el motivo que obliga a monitorizar una gammapatía monoclonal de significado incierto?: a.La patología ósea y renal que genera. b.Las alteraciones hematológicas que produce. c.La probabilidad de evolución hacia gammapatía monoclonal maligna. d.Los factores pronósticos de evolución a gammapatía monoclonal maligna. e.Todas las anteriores. 2.¿Qué pruebas no son criterios diagnósticos en el mieloma múltiple?: a.Calcemia y hemoglobinemia. b.Cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas en suero. c.Cuantificación de inmunoglobulinas totales en suero. d.Pruebas de imagen que evidencien lesiones líticas en hueso. e.Porcentaje de células plasmáticas en aspirado de médula ósea.CUESTIONARIO (solo una respuesta es correcta) CUESTIONARIO

16 413052


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