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Discrasias de células plasmáticas. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos. Se comportan.

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1 Discrasias de células plasmáticas

2 Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos. Se comportan como procesos malignos. 15%: casos de muerte por enfermedad maligna de los linfocitos.

3 Mieloma múltiple Gammapatía más común. Neoplasia de células plasmáticas. Se origina en la médula ósea. Afecta múltiples lugares del esqueleto. Diseminación extraósea. ETIOLOGIA Y PATOGENIA: Enfermedad de células madres hematopoyéticas.

4 Mieloma múltiple Expresan: 1. PCA-1: células plasmáticas. 2. CD 10: células B tempranas. 3. CD 33: Células mielomonocíticas 4. CD138: Células plasmáticas Transformación de una célula madre pluripotencial con diferenciación predominante hacia cels B-plasmáticas.

5 Mieloma múltiple Proliferación y diferenciación celular:IL-6. *IL-6 aumentada: mal pronóstico. *Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos por influjo de IL-l. Las citocinas median la destrucción ósea: principal hallazgo anatomopatológico. *Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.

6 Mieloma múltiple MORFOLOGIA: Presentación más frecuente: lesiones óseas, destructivas, multifocales. Distribución: 1. Columna vertebral: 66% 2. Costillas: 44% 3. Cráneo: 41% 4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24% 6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.

7 Mieloma múltiple Comienzo de la lesión: cavidad medular, hueso esponjoso = hueso cortical. Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso. Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm). Desmineralización difusa HISTOLOGIA: MO: CP aumentadas (10-90%).

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10 Mieloma múltiple Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta indiferenciadas. Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones, ganglios linfáticos, otros. Nefrosis del mieloma: afectación renal. *Característica Macroscopía: riñones : 1. Tamaño variable 2. coloración: normal o pálida.

11 Mieloma múltiple Nefrosis del mieloma ( histología ) : Infiltrados intersticiales de CP Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores. * Proteínas de Bence Jones, Igs completas *Propiedad tintorial del amiloide. *Rodeados de células gigantes multinucleada Necrosis o atrofia de células tubulares.

12 Mieloma múltiple Nefrosis del mieloma ( histología ): Calcificación metastásica Amiloidosis Pielonefritis. ASPECTOS CLINICOS: Incidencia máxima: años. Sexo: sin predilección.

13 Mieloma múltiple Hallazgos clínicos, proceden de: 1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas *Hipercalcemia 2. Producción de Igs anormales: infecciones Electroforesis: 99 % : aumento de Igs, cadenas Ligera. 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG 25% : producen IgA

14 Mieloma múltiple 60-70% : proteinuria de Bence-Jones, componente M en plasma. 20% : proteinuria de Bence-Jones, sin aumento de moléculas completas de Ig en suero. 7 % : síndrome de hiperviscosidad. (IgA). *Hemorragias retinianas *Hemorragia prolongada *Alteraciones neurológicas.

15 Mieloma múltiple Insuficiencia renal: *Segunda causa de muerte. *Ocurre en 50 % de pacientes. *Multifactorial. Pts de Bence Jones = tóxicas para el epitelio tubular. Anemia: normocítica-normocrómica. Leucemia de células plasmáticas (rara).

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18 Mieloma múltiple PRONOSTICO: Depende de estadio en el momento del Dx Múltiples lesiones, sin tx: meses. Quimioterapia: remisión 50-70% Supervivencia media: 3 años.

19 Mieloma solitario (plasmocitoma) % de gammapatías monoclonales. Lesión solitaria de CP, en el hueso o partes blandas. Lesiones óseas: en las mismas localizaciones que el mieloma múltiple. Lesiones extraóseas: pulmones, senos paranasales, oro-nasofaringe. Discreta elevación de proteína M, en sangre u orina.

20 Plasmocitoma Plasmocitoma óseo: progresión a mieloma múltiple. * años sin progresión. Plasmocitoma primario extraóseo: rara vez diseminan. *Los de vias respiratorias superiores: enfermedad limitada.

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25 Macroglobulinemia de Waldenstrom. 5% de gammapatías monoclonales. Infiltración de MO similar a la leucemia. *Linfocitos, CP y formas híbridas que sintetizan IgM monoclonal. Mezcla de mieloma múltiple y linfoma de linfocitos pequeños. Secreción de Ig + infiltración difusa de tejidos linfoides.

26 Macroglobulinemia de Waldenstrom Morfología: No existe erosión ósea ni hallazgos radiográficos característicos. Médula ósea: infiltrado escaso-profuso, por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides. No forma masas tumorales características del mieloma

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